Yang Perlu Diketahui Tentang Langerhans Cell Histiocytosis

Paul Langerhans lahir di Berlin, Jerman, pada 25 Juli 1847, putra seorang dokter Jerman. Berangkat untuk belajar kedokteran seperti ayahnya, anak muda ia membuat penemuan penting saat masih sarjana. Penemuannya inilah yang kemudian dikenal sebagai sel-sel Langerhans epidermal, yang merupakan pemain kunci dalam kondisi yang dikenal sebagai histiositosis sel Langerhans.

Menemukan Sel Dendritik Langerhans

Langerhans ambil bagian dalam kompetisi terbuka yang diselenggarakan oleh Universitas Berlin. Seorang ilmuwan bernama Julius Cohnheim telah mengembangkan metode untuk memvisualisasikan saraf menggunakan pewarnaan emas khusus dan mikroskop cahaya.

Menggunakan teknik emas klorida Cohnheim pada tahun 1868, Langerhans memvisualisasikan dan menggambarkan sesuatu di kulit yang tidak seperti sel-sel kulit lainnya - ia menggambarkannya sebagai dendritik karena memiliki cabang yang menyerupai pohon; tetapi dia juga mengatakan itu bukan pigmen. Dengan kata lain, itu tidak mengandung pigmen melanin yang ada dalam sel-sel lain yang disebut melanosit, yang juga bercabang, dan merupakan sel-sel dari mana melanoma berkembang.

Pada saat itu, ia berteori sel percabangan non-berpigmen ini adalah semacam reseptor untuk pensinyalan melalui kulit ke sistem saraf.Lebih dari seabad kemudian, para ilmuwan akan belajar bahwa sel-sel kulit Langerhans memiliki fungsi penting dalam sistem kekebalan tubuh. Pada tahun 1973, Dr. Inga Silberberg menemukan bahwa sel-sel Langerhans epidermal mewakili “pos terdepan dari sistem kekebalan tubuh.” Saat ini, sel-sel Langerhans dianggap sebagai bagian dari keluarga sel-sel dendritik, dan mereka adalah subset yang paling banyak dipelajari.

Sel Langerhans yang ditemukan di kulit dianggap bertindak sebagai sel penyaji antigen. Antigen pada dasarnya adalah 'tanda' seluler yang dapat dikenali oleh sistem kekebalan. Antigen presenting cell (APCs) adalah sel yang berspesialisasi dalam menangkap antigen, memprosesnya, dan menampilkannya dengan cara khusus sehingga sel-sel kekebalan lainnya dapat diperingatkan dengan keberadaan antigen asing. Dengan bantuan APC, sel darah putih limfosit dapat mengenali dan merespons mikroba spesifik dan penyerbu lainnya.

Karakteristik Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

Langerhans cell histiocytosis, atau LCH, lebih disukai daripada istilah yang lebih lama, "histiocytosis X," tetapi kedua nama muncul dalam literatur medis. LCH sebenarnya adalah sekelompok penyakit yang memiliki kesamaan pertumbuhan sel tipe Langerhans yang tidak terkendali. Ini dapat terjadi pada usia berapa pun, meskipun jarang terlihat pada orang dewasa. Meskipun LCH telah dikenal selama sekitar satu abad, para ilmuwan masih belum memahami semua detail tentang apa yang menyebabkannya.

LCH paling sering dikaitkan dengan satu atau beberapa "dikeluarkan" muncul daerah tulang yang hilang pada scan pencitraan - daerah yang, ketika dibiopsi, menunjukkan bahwa tulang telah digantikan oleh histiosit dengan inti berbentuk kacang.

Histiosit, seperti makrofag atau sel dendritik, adalah sel kekebalan yang menghancurkan zat asing dalam upaya melindungi tubuh dari infeksi. Histiosit ini, bersama dengan limfosit, makrofag, dan eosinofil, dapat menyerang hampir setiap organ tetapi terutama kulit, kelenjar getah bening, paru-paru, timus, hati, limpa, sumsum tulang, atau sistem saraf pusat.

Apa Hubungan LCH dengan Limfoma?

Beberapa ahli berteori bahwa LCH mungkin merupakan pertumbuhan reaktif sel Langerhans setelah kemoterapi atau radioterapi untuk penyakit Hodgkin. Ini hanya satu dari beberapa teori.

Sejumlah kasus histiositosis sel Langerhans terkait dengan limfoma ganas telah dilaporkan di masa lalu. Namun, kasus yang dilaporkan telah terjadi dengan limfoma ganas, dan juga berikut limfoma.

LCH paling umum terjadi pada anak-anak dari satu hingga tiga tahun, yang mungkin terdengar menakutkan, tetapi ingat bahwa LCH jarang terjadi.

Gejalanya tergantung pada tempat keterlibatan dan penyakit ini terbatas pada satu sistem organ - hanya tulang, misalnya, pada sekitar setengah kasus. Kadang-kadang invasi tulang tidak menghasilkan gejala, tetapi di lain waktu mungkin ada rasa sakit di daerah tulang yang terlokalisasi. Keterlibatan kulit terlihat pada sekitar 40 persen kasus, dan gejala kulit yang paling umum adalah ruam seperti eksim yang mirip dengan infeksi jamur.

LCH mungkin sulit didiagnosis, tetapi ingat bahwa kunjungan rutin ke dokter dan dialog terbuka sangat meningkatkan peluang deteksi jika ada sesuatu yang tidak biasa.