Rhabdomyosarcoma — Gejala, Diagnosis, dan Perawatan

Rhabdomyosarcoma adalah kanker otot rangka langka yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak. Apa saja gejala dari tumor ini, bagaimana ia didiagnosis, dan pilihan perawatan apa yang tersedia?

Rhabdomyosarcoma - Definisi

Rhabdomyosarcoma adalah sejenis sarkoma. Sarkoma adalah tumor yang timbul dari sel mesothelial, sel-sel dalam tubuh yang menimbulkan jaringan ikat seperti tulang, tulang rawan, otot, ligamen, jaringan lunak lainnya. Sekitar 85 persen kanker, sebaliknya, adalah karsinoma, yang timbul dari sel epitel.

Tidak seperti karsinoma di mana sel-sel epitel memiliki sesuatu yang dikenal sebagai "membran dasar," sarkoma tidak memiliki tahap "sel prekanker" dan oleh karena itu tes skrining untuk tahap prekanker penyakit tidak efektif. (Pelajari lebih lanjut tentang berbagai jenis kanker dan bagaimana sarkoma unik.)

Rhabdomyosarcoma adalah kanker sel otot, khususnya otot rangka (otot lurik) yang membantu pergerakan tubuh kita. Secara historis, rhabdomyosarcoma dikenal sebagai "tumor kecil sel biru bundar kecil pada masa kanak-kanak" berdasarkan warna sel-sel berubah dengan pewarna khusus yang digunakan pada jaringan.

Secara keseluruhan, kanker ini adalah jenis kanker padat anak yang paling umum ketiga (tidak termasuk kanker yang berhubungan dengan darah seperti leukemia). Ini sedikit lebih umum pada anak laki-laki daripada anak perempuan dan juga sedikit lebih umum pada anak-anak Asia dan Afrika Amerika daripada anak-anak kulit putih.

Jenis Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma dipecah menjadi tiga subtipe:

• Akun rhabdomyosarcoma embryon adalah 60 hingga 70 persen dari kanker ini dan paling sering terjadi pada anak-anak antara usia kelahiran dan usia 4 tahun. Jenis ini sekali lagi dipecah menjadi subtipe. Tumor embrional dapat terjadi di daerah kepala dan leher, jaringan genitourinari, atau daerah lain di tubuh.
• Alveolar rhabdomyosarcoma adalah jenis yang paling umum kedua dan ditemukan pada anak-anak antara usia lahir dan 19. Ini adalah jenis rhabdomyosarcoma yang paling umum terlihat pada remaja dan dewasa muda. Kanker ini sering ditemukan di ekstremitas (lengan dan kaki), area genitourinarius, serta dada, perut, dan panggul.
• Rhabdomyosarcoma anaplastik (pleomorfik) kurang umum dan terlihat lebih sering pada orang dewasa daripada anak-anak.

Situs Rhabdomyosarcomas

Rhabdomyosarcomas dapat terjadi di mana saja di tubuh di mana otot rangka hadir. Daerah yang paling umum termasuk daerah kepala dan leher, seperti tumor orbital (di sekitar mata), dan daerah lain, panggul (tumor genitourinarius), dekat saraf yang menarik otak (parameningeal), dan pada ekstremitas (lengan dan kaki)).

Tanda dan Gejala Rhabdomyosarcoma

Gejala rhabdomyosarcoma sangat bervariasi tergantung pada lokasi tumor. Gejala berdasarkan wilayah tubuh dapat meliputi:

• Tumor Genitourinari: Tumor di panggul dapat menyebabkan darah dalam urin atau vagina, massa skrotum atau vagina, obstruksi, dan kesulitan buang air besar atau kandung kemih.
• Tumor orbital: Tumor di dekat mata dapat menyebabkan pembengkakan di sekitar mata dan mata menonjol (proptosis).
• Tumor parameningeal: Tumor di dekat sumsum tulang belakang dapat hadir dengan masalah yang berkaitan dengan saraf kranial yang dekat dengan mereka seperti nyeri wajah, gejala sinus, hidung berdarah, dan sakit kepala.
• Ekstremitas: Ketika rhabdomyosarcomas terjadi di lengan atau kaki, gejala yang paling umum adalah benjolan atau pembengkakan yang tidak hilang tetapi bertambah besar.

Insidensi

Rhabdomyosarcoma tidak umum dan menyumbang sekitar 3,5 persen kanker pada anak-anak. Sekitar 250 anak didiagnosis menderita kanker ini di Amerika Serikat setiap tahun.

Penyebab dan Faktor Risiko

Kami tidak tahu persis apa yang menyebabkan rhabdomyosarcoma, tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi. Ini termasuk:

• Anak-anak dengan sindrom herediter seperti neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom LiFraumeni, sindrom Costello, blastoma pleuropulmonary, sindrom kulit kardiovaskular, sindrom Noonan, dan sindrom Beckwith-Wiedermann
• Orang tua menggunakan mariyuana atau kokain
• Berat lahir tinggi

Diagnosa

Diagnosis rhabdomyosarcoma biasanya dimulai dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang cermat. Tergantung pada lokasi tumor, studi pencitraan seperti x-ray, CT scan, MRI, pemindaian tulang, atau pemindaian PET dapat dilakukan.

Untuk mengkonfirmasi dugaan diagnosis, biopsi biasanya perlu dilakukan. Pilihan dapat mencakup biopsi jarum halus (menggunakan jarum kecil untuk mengambil sampel jaringan), biopsi jarum inti, atau biopsi terbuka dapat dilakukan. Setelah ahli patologi memiliki sampel jaringan, tumor dilihat di bawah mikroskop dan penelitian lain sering dilakukan untuk menentukan profil molekul tumor (mencari mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan tumor).

Untuk memeriksa penyakit metastasis, biopsi simpul sentinel dapat dilakukan. Tes ini melibatkan menyuntikkan pewarna biru dan pelacak radioaktif ke dalam tumor dan kemudian mengambil sampel dari kelenjar getah bening terdekat dengan tumor yang menyala atau bernoda biru. Diseksi kelenjar getah bening penuh mungkin juga diperlukan jika nodus sentinel positif terkena kanker. Penelitian lebih lanjut untuk mencari metastasis dapat mencakup pemindaian tulang, biopsi sumsum tulang, dan / atau CT dada.

Pementasan dan Pengelompokan

"Tingkat keparahan" dari rhabdomyosarcoma didefinisikan lebih lanjut dengan menentukan stadium atau kelompok kanker.

Ada 4 tahap rhabdomyosarcoma:

• Stadium I: Tumor stadium I ditemukan di "situs yang menguntungkan" seperti orbital (di sekitar mata), kepala dan leher, di organ reproduksi (seperti testis atau ovarium), tabung yang menghubungkan ginjal ke kandung kemih (ureter).), tabung yang menghubungkan kandung kemih dengan bagian luar (uretra) atau sekitar kantong empedu. Tumor ini mungkin atau mungkin tidak menyebar ke kelenjar getah bening.
• Stadium II: Tumor stadium II belum menyebar ke kelenjar getah bening, tidak lebih besar dari 5 cm (2 ½ inci), tetapi ditemukan di "situs yang tidak menguntungkan" seperti situs yang tidak disebutkan dalam stadium I.
• Stadium III: Tumor hadir di tempat yang tidak menguntungkan dan mungkin atau mungkin tidak menyebar ke kelenjar getah bening atau lebih dari 5 cm.
• Stadium IV: Kanker dari semua tahap atau keterlibatan kelenjar getah bening yang telah menyebar ke tempat yang jauh.

Ada juga 4 kelompok rhabdomyosarcomas:

• Kelompok I: Kelompok 1 meliputi tumor yang dapat diangkat sepenuhnya dengan operasi dan belum menyebar ke kelenjar getah bening.
• Kelompok 2: Tumor kelompok 2 dapat diangkat dengan operasi tetapi masih ada sel kanker yang ada di pinggiran (di tepi tumor yang dihilangkan), atau kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening.
• Kelompok 3: Tumor kelompok 3 adalah mereka yang belum menyebar, tetapi tidak dapat diangkat dengan pembedahan karena beberapa alasan (seringkali karena lokasi tumor).
• Kelompok 4: Tumor kelompok 4 termasuk tumor yang telah menyebar ke daerah yang jauh dari tubuh.

Berdasarkan tahapan dan kelompok di atas, rhabdomyosarcomas kemudian diklasifikasikan berdasarkan risiko menjadi:

• Rhabdomyosarcoma masa kecil berisiko rendah
• Rhabdomyosarcoma anak berisiko menengah
• Rhabdomyosarcoma masa kecil berisiko tinggi

Metastasis

Ketika kanker ini menyebar, situs metastasis yang paling umum adalah paru-paru, sumsum tulang, dan tulang.

Perawatan untuk Rhabdomyosarcoma

Pilihan pengobatan terbaik untuk rhabdomyosarcoma tergantung pada stadium penyakit, lokasi penyakit, dan banyak faktor lainnya. Opsi meliputi:

• Operasi: Pembedahan adalah pengobatan andalan dan menawarkan peluang terbaik untuk kontrol jangka panjang tumor. Jenis operasi akan tergantung pada lokasi tumor.
• Terapi radiasi: Terapi radiasi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor yang tidak dapat dioperasi atau untuk merawat tepi tumor setelah operasi untuk mengangkat sel kanker yang tersisa.
• Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas cenderung merespon dengan baik terhadap kemoterapi, dengan 80 persen dari tumor ini berkurang ukurannya dengan perawatan.
• Uji klinis: Metode pengobatan lain seperti obat imunoterapi saat ini sedang dipelajari dalam uji klinis.

Mengatasi

Karena banyak dari kanker ini terjadi pada masa kanak-kanak, baik orang tua maupun anak harus mengatasi diagnosis yang tidak terduga dan menakutkan ini.

Untuk anak-anak yang lebih tua dan remaja yang menderita kanker, ada jauh lebih banyak dukungan daripada di masa lalu. Dari komunitas dukungan online hingga retret kanker yang dirancang khusus untuk anak-anak dan remaja, hingga kamp untuk anak atau keluarga, ada banyak pilihan yang tersedia. Tidak seperti lingkungan sekolah di mana seorang anak mungkin merasa unik, dan tidak dalam cara yang baik, kelompok-kelompok ini termasuk anak-anak lain dan remaja atau orang dewasa muda yang sama-sama mengatasi sesuatu yang tidak harus dihadapi seorang anak.

Bagi orang tua, ada beberapa hal yang menantang seperti menghadapi kanker pada anak Anda. Banyak orang tua akan senang untuk tidak mengubah tempat dengan anak mereka. Namun merawat diri sendiri tidak pernah lebih penting.

Ada sejumlah komunitas tatap muka dan online (forum online serta grup Facebook) yang dirancang khusus untuk orang tua dari anak-anak yang menghadapi kanker masa kanak-kanak dan bahkan rhabdomyosarcoma pada khususnya. Kelompok-kelompok pendukung ini dapat menjadi penyelamat ketika Anda menyadari bahwa teman-teman keluarga tidak memiliki cara untuk memahami apa yang Anda alami. Bertemu dengan orang tua lain dengan cara ini dapat memberikan dukungan sambil memberi Anda tempat di mana orang tua dapat berbagi perkembangan penelitian terbaru. Terkadang mengejutkan bahwa orang tua sering menyadari metode pengobatan terbaru bahkan sebelum banyak ahli onkologi masyarakat.

Jangan meminimalkan peran Anda sebagai advokat. Bidang onkologi sangat luas dan berkembang setiap hari. Dan tidak ada yang termotivasi seperti orang tua dari anak yang hidup dengan kanker. Pelajari beberapa cara untuk meneliti kanker secara online dan luangkan waktu sejenak untuk belajar tentang menjadi penasihat Anda sendiri (atau anak Anda) untuk perawatan kanker Anda.

Prognosa

Prognosis rhabdomyosarcoma sangat bervariasi tergantung pada faktor-faktor seperti jenis tumor, usia orang yang didiagnosis, lokasi tumor, dan perawatan yang diterima. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan adalah 70 persen, dengan tumor berisiko rendah memiliki tingkat kelangsungan hidup 90 persen. Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup telah meningkat pesat selama beberapa dekade terakhir.

Sepatah Kata Dari DipHealth

Rhabdomyosarcoma adalah kanker anak-anak yang terjadi pada otot rangka di mana saja otot-otot ini berada di dalam tubuh. Gejalanya bervariasi tergantung pada lokasi tumor tertentu serta metode terbaik untuk mendiagnosis tumor tersebut. Pembedahan adalah pengobatan andalan, dan jika tumor dapat diangkat dengan pembedahan ada prospek yang baik untuk kontrol jangka panjang penyakit. Pilihan perawatan lain termasuk terapi radiasi, kemoterapi, dan imunoterapi.

Sementara kelangsungan hidup dari kanker masa kanak-kanak membaik, kita tahu bahwa banyak anak-anak menderita efek pengobatan yang terlambat. Tindak lanjut jangka panjang dengan dokter yang mengetahui efek samping jangka panjang dari perawatan sangat penting untuk meminimalkan dampak dari kondisi ini.

Bagi orang tua dan anak-anak yang didiagnosis, menjadi terlibat dalam komunitas pendukung anak-anak lain dan orang tua yang mengatasi rhabdomyosarcoma sangat berharga, dan di era Internet sekarang ada banyak pilihan yang tersedia.