IBD dan Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)
Daftar Isi:
Ulcerative Colitis and Liver Transplant | Dan's Story (Januari 2025)
Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit hati yang menyebabkan peradangan dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati. Tidak pasti apa yang menyebabkan PSC, meskipun dianggap sebagai kondisi autoimun. PSC tidak dianggap sebagai turunan langsung, tetapi diduga memiliki komponen genetik.
Empedu diperlukan untuk pencernaan lemak dan untuk membawa limbah keluar dari hati. PSC menyebabkan saluran empedu menyempit dari jaringan parut dan peradangan, dan empedu mulai menumpuk di hati, yang merusaknya. Kerusakan ini akhirnya mengarah pada pembentukan bekas luka dan sirosis, yang mencegah hati dari melakukan fungsi-fungsi penting. Beberapa tahun PSC dapat menyebabkan tumor kanker pada saluran empedu yang disebut cholangiocarcinoma, yang terjadi pada 10 hingga 15% pasien.
PSC memang mengalami kemajuan lambat dalam banyak kasus, tetapi juga bisa tidak dapat diprediksi dan mengancam nyawa. Orang dengan PSC dapat menerima perawatan untuk menghilangkan gejala dan membantu mereka menjalani kehidupan yang aktif.
Demografis Berisiko
Paling sering, orang-orang yang terkena PSC berusia antara 30 dan 60, dengan usia rata-rata diagnosis adalah 40. PSC cenderung lebih umum pada pria; 60 hingga 75% orang yang didiagnosis adalah pria. Secara keseluruhan, PSC adalah penyakit yang tidak biasa.
Gejala
Beberapa orang tidak memiliki gejala saat diagnosis atau bahkan selama beberapa tahun setelahnya.
Gejalanya meliputi:
- Diare (disebabkan oleh malabsorpsi lemak)
- Kelelahan
- Demam / kedinginan (dari infeksi pada saluran empedu)
- Gatal yang sering menyerang seluruh tubuh
- Penyakit kuning (kulit dan mata menguning)
Penyakit Terkait
Orang dengan PSC lebih cenderung memiliki penyakit radang usus (IBD) atau osteoporosis. PSC sangat terkait dengan kolitis ulserativa hingga 70 persen pasien, tetapi juga dapat dikaitkan dengan penyakit Crohn pada usus besar, kadang-kadang disebut kolitis Crohn. Alasan hubungan dengan IBD tidak diketahui, tetapi dianggap sebagai hasil dari respon imun.
Diagnosa
PSC biasanya didiagnosis dengan prosedur yang disebut ERCP (endoskopi retrograde cholangiopancreatography). Selama ERCP, dokter akan memasukkan endoskop ke dalam mulut dan menavigasi ke bawah melalui kerongkongan dan perut ke saluran pohon bilier.Pewarna dimasukkan ke dalam saluran sehingga mereka akan muncul ketika sinar-x diambil. Sinar-X kemudian dianalisis untuk menentukan apakah ada masalah dengan saluran empedu.
Diagnosis PSC juga dapat dikonfirmasikan dengan tes darah yang dikenal sebagai tes ALK (alkaline phosphatase), meskipun hasil positif dapat menunjukkan banyak kondisi lain daripada hanya PSC.
Biopsi hati juga membantu untuk mengkonfirmasi diagnosis PSC, serta untuk memantau perkembangan penyakit setelah diagnosis. Biopsi hati dilakukan di rumah sakit berdasarkan rawat jalan dengan anestesi lokal. Dokter yang melakukan tes akan menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil jaringan hati untuk diuji oleh ahli patologi.
Perawatan
Tidak ada perawatan yang terbukti efektif untuk mengobati PSC. Penelitian untuk menemukan perawatan medis yang efektif saat ini sedang berlangsung. Rencana perawatan fokus pada mengurangi gejala, mengganggu perkembangan penyakit, dan memantau kemungkinan komplikasi.
Gejala-gejala PSC dapat diobati untuk membuat pasien lebih nyaman. Gatal dapat diobati dengan Questran (cholestyramine) atau Benadryl (diphenhydramine). Untuk infeksi berulang yang mungkin terjadi dengan PSC, antibiotik mungkin diperlukan. Karena PSC mengganggu penyerapan lemak, suplemen mungkin diperlukan untuk mengobati kekurangan vitamin A, D, E, dan K. yang larut dalam lemak. Jika penyumbatan terjadi pada saluran empedu, prosedur bedah mungkin diperlukan untuk meregangkan atau membukanya. Stent, yang menjaga saluran terbuka, dapat ditempatkan di saluran selama prosedur ini.
Jika perkembangan PSC menyebabkan gagal hati atau infeksi bilier yang persisten, transplantasi hati mungkin diperlukan. Transplantasi hati menawarkan kualitas hidup yang baik untuk penerima, serta tingkat kelangsungan hidup sekitar 75 persen.
Kapan Menghubungi Dokter
Jika salah satu dari gejala berikut terjadi dengan PSC, hubungi dokter Anda:
- Sakit perut
- Kotoran hitam atau sangat gelap
- Penyakit kuning
- Temperatur lebih dari 100,4
- Muntah dengan darah
- Bagikan
- Membalik
- Teks
- Pengobatan Johns Hopkins. "Cholangitis Sclerosing Utama." Universitas Johns Hopkins 2013.
- Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfisme Genetik yang Berhubungan Dengan Penyakit Usus Radang Jangan Memberi Risiko Cholangitis Sklerosis Primer." A m J Gastroenterol Jan 2007.
- Manual Merck. "Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc September 2007.
- Van Steenbergen W, De Goede E, MP Emonds, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangitis Sclerosing Primer pada Dua Saudara: Laporan Keluarga Dengan Penekanan Khusus pada Molekul HLA dan Genotipe MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Juli 2005.
Mendiagnosis Primary Progressive Multiple Sclerosis
Mereka dengan MS progresif primer memiliki kehilangan fungsi neurologis secara bertahap. Baca bagaimana pola MS ini didiagnosis, dan mengapa ini bisa memakan waktu bertahun-tahun.
Gambaran Umum Limfoma Hodgkin Sclerosing Nodular
Limfoma Hodgkin sclerosing nodular adalah jenis limfoma Hodgkin yang paling umum di negara maju. Baca lebih lanjut tentang keganasan ini.
Gejala Primary Progressive Multiple Sclerosis
Pelajari tentang multiple sclerosis progresif primer (PPMS), bentuk MS yang kurang umum yang biasanya memengaruhi mobilitas, keterampilan motorik, dan keseimbangan.
