Kanker Tulang: Penyebab dan Faktor Risiko

Ketika kanker mempengaruhi tulang, ini paling umum disebabkan oleh kanker non-tulang yang telah mulai di tempat lain di tubuh dan menyebar, atau bermetastasis, ke tulang. Sebaliknya, fokus di sini adalah pada kanker yang dimulai pada tulang, juga dikenal sebagai kanker tulang primer.

Kanker tulang primer sebenarnya adalah kategori yang luas, terdiri dari berbagai jenis keganasan, beberapa di antaranya sangat jarang; Namun, dari semua ini, osteosarkoma, chondrosarcoma, dan sarkoma Ewing adalah yang paling umum.

Penyebab yang Diketahui

Meskipun penyebab kanker tulang tidak diketahui secara pasti, perubahan dalam DNA sel kanker diketahui penting. Dalam kebanyakan kasus, perubahan ini terjadi secara kebetulan dan tidak diturunkan dari orang tua kepada anak-anak.

Para ilmuwan telah mempelajari pola perkembangan untuk mencoba memahami faktor risiko yang terlibat. Osteosarkoma adalah jenis keganasan paling umum ketiga yang mempengaruhi tulang pada remaja, hanya didahului oleh leukemia dan limfoma. Chondrosarcoma juga merupakan kanker tulang primer yang umum, tetapi lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada pada anak-anak dan remaja, dengan usia rata-rata saat didiagnosis 51 tahun. Sarkoma Ewing paling sering didiagnosis pada remaja, dan usia rata-rata diagnosis adalah 15 tahun.

Profil Risiko Osteosarcoma

Osteosarkoma adalah kanker tulang primer yang paling umum secara keseluruhan. Ada beberapa kondisi spesifik yang diketahui meningkatkan peluang pengembangannya. Individu yang memiliki tumor mata langka yang dikenal sebagai herediter retinoblastoma memiliki peningkatan risiko terkena osteosarkoma. Selain itu, mereka yang sebelumnya telah dirawat karena kanker menggunakan radioterapi dan kemoterapi memiliki peningkatan risiko terkena osteosarkoma di kemudian hari.

Kebetulan, sebagian besar dokter sepakat bahwa patah tulang dan cedera serta cedera olahraga tidak menyebabkan osteosarkoma.Namun, cedera semacam itu dapat membawa osteosarkoma yang sudah ada atau tumor tulang lainnya ke perhatian medis, sehingga pasti ada hubungan antara keduanya - hanya saja cedera mekanis tampaknya tidak menyebabkan osteosarkoma.

Faktor Risiko Terkait Usia, Jenis Kelamin, dan Faktor Etnis

Osteosarkoma terutama memengaruhi dua kelompok usia puncak - puncak pertama adalah pada masa remaja dan yang kedua di antara orang dewasa yang lebih tua.

• Pada pasien yang lebih tua, osteosarkoma biasanya muncul dari tulang abnormal, seperti yang dipengaruhi oleh penyakit tulang yang sudah berlangsung lama (misalnya, penyakit Paget).
• Di antara individu yang lebih muda, osteosarkoma sangat jarang terjadi sebelum usia lima tahun, dan puncak Insiden sebenarnya terjadi selama percepatan pertumbuhan remaja. Rata-rata, "usia standar" yang representatif untuk osteosarkoma pada populasi yang lebih muda adalah 16 tahun untuk anak perempuan dan 18 tahun untuk anak laki-laki.

Osteosarkoma relatif jarang dibandingkan dengan kanker lainnya; Diperkirakan hanya sekitar 400 orang yang berusia di bawah 20 tahun yang didiagnosis menderita osteosarkoma setiap tahun di Amerika Serikat. Anak laki-laki lebih sering terkena dalam sebagian besar studi, dan kejadian pada remaja keturunan Afrika sedikit lebih tinggi daripada pada orang kulit putih.

Faktor Risiko Berlaku untuk Individu Muda

• Kehadiran sindrom kanker genetik langka tertentu
• Umur antara 10 dan 30 tahun
• Tinggi tinggi
• Seks pria
• Ras Afrika-Amerika
• Adanya penyakit tulang tertentu

Faktor Risiko Yang Berlaku untuk Individu Lebih Tua

Penyakit tulang tertentu seperti penyakit Paget, terutama seiring waktu, dikaitkan dengan peningkatan risiko osteosarkoma. Namun, risiko absolutnya rendah, dengan hanya sekitar satu persen penderita penyakit Paget yang pernah menderita osteosarkoma.

Paparan radiasi adalah faktor risiko yang terdokumentasi dengan baik, dan karena interval antara iradiasi untuk kanker dan penampilan osteosarkoma biasanya lebih lama (misalnya, 10 tahun atau lebih), ini sering paling relevan untuk kelompok usia yang lebih tua.

Predisposisi Genetik

Sindrom genetik predisposisi untuk osteosarkoma meliputi:

• Sindrom Bloom
• Anemia Berlian-Blackfan
• Sindrom Li-Fraumeni
• Penyakit Paget
• Retinoblastoma
• Sindrom Rothmund-Thomson (juga disebut poikiloderma congenitale)
• Sindrom Werner
• Hilangnya fungsi gen penekan tumor p53 dan retinoblastoma diyakini memiliki peran penting dalam perkembangan osteosarkoma.

Meskipun mutasi germline (telur dan sperma) dari gen p53 dan retinoblastoma jarang terjadi, gen-gen ini diubah pada sebagian besar sampel tumor osteosarkoma, sehingga ada hubungan dengan perkembangan osteosarkoma. Mutasi germline pada gen p53 dapat menyebabkan risiko tinggi mengembangkan keganasan termasuk osteosarkoma yang telah digambarkan sebagai sindrom Li-Fraumeni.

Meskipun perubahan dalam gen penekan tumor dan onkogen diperlukan untuk menghasilkan osteosarkoma, tidak jelas mana dari peristiwa ini terjadi terlebih dahulu dan mengapa atau bagaimana itu terjadi.

Osteosarkoma pada Mereka yang Penyakit Paget

Ada subset langka osteosarkoma yang memiliki prognosis yang sangat buruk. Tumor cenderung terjadi pada orang yang berusia di atas 60 tahun. Tumor besar pada saat penampilan mereka dan mereka cenderung sangat destruktif, sehingga sulit untuk mendapatkan reseksi bedah penuh (pengangkatan), dan metastasis paru-paru sering hadir di awal.

Profil risiko adalah dari kelompok usia yang lebih tua. Mereka berkembang pada sekitar satu persen orang dengan penyakit Paget, biasanya ketika banyak tulang yang terkena. Tumor cenderung terjadi di tulang pinggul, tulang paha di dekat pinggul, dan di tulang lengan di dekat sendi bahu; mereka sulit diobati dengan pembedahan, terutama karena usia pasien dan ukuran tumor.

Amputasi kadang-kadang diperlukan, terutama ketika tulang patah karena kanker, yang sering terjadi.

Osteosarcomas Parosteal dan Periosteal

Ini adalah himpunan bagian yang dinamai demikian karena lokasinya di dalam tulang; mereka biasanya osteosarkoma yang kurang agresif yang muncul pada permukaan tulang sehubungan dengan lapisan jaringan yang mengelilingi tulang, atau periosteum. Mereka jarang menembus bagian dalam tulang dan jarang menjadi osteosarkoma yang sangat ganas.

Profil risiko untuk osteosarkoma parosteal berbeda dari osteosarkoma klasik: lebih sering terjadi pada wanita daripada pria, paling umum pada kelompok usia 20 hingga 40 tahun, dan biasanya muncul di belakang tulang paha, dekat sendi lutut., meskipun tulang dalam kerangka bisa terpengaruh.

Prognosis Berisiko Tinggi

Faktor risiko telah dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik dan lebih buruk, tetapi sayangnya, faktor yang sama ini umumnya tidak membantu dalam mengidentifikasi pasien yang mungkin mendapat manfaat dari rejimen terapi yang lebih intens atau kurang intens sambil mempertahankan hasil yang sangat baik. Faktor-faktor yang diketahui mempengaruhi hasil meliputi yang berikut ini.

Situs Tumor Primer

Dari tumor yang terbentuk di lengan dan kaki, mereka yang jauh dari inti tubuh, atau batang tubuh, memiliki prognosis yang lebih baik.

Tumor primer yang terbentuk di tengkorak dan tulang belakang dikaitkan dengan risiko terbesar perkembangan dan kematian, sebagian besar karena lebih sulit untuk mencapai operasi pengangkatan kanker secara menyeluruh di lokasi-lokasi ini. Osteosarkoma kepala dan leher di daerah rahang dan mulut memiliki prognosis yang lebih baik daripada situs utama lainnya di kepala dan leher, mungkin karena mereka mendapat perhatian lebih awal.

Osteosarkoma hipbone merupakan tujuh hingga sembilan persen dari semua osteosarkoma; tingkat kelangsungan hidup untuk pasien adalah 20 hingga 47 persen.

Pasien dengan osteosarkoma multifokal (didefinisikan sebagai lesi tulang multipel tanpa tumor primer yang jelas) memiliki prognosis yang sangat buruk.

Lokal vs.Penyakit Metastasis

Pasien dengan penyakit lokal (tidak menyebar ke daerah yang jauh) memiliki prognosis yang jauh lebih baik daripada pasien dengan penyakit metastasis. Sebanyak 20 persen pasien akan memiliki metastasis yang terdeteksi pada scan saat diagnosis, dengan paru-paru merupakan tempat yang paling umum. Prognosis untuk pasien dengan penyakit metastasis tampaknya ditentukan sebagian besar oleh situs metastasis, jumlah metastasis, dan resectabilitas bedah dari penyakit metastasis.

Bagi mereka dengan penyakit metastasis, prognosisnya tampaknya lebih baik dengan metastasis paru yang lebih sedikit dan ketika penyakit telah menyebar ke satu paru saja, daripada ke kedua paru-paru.

Tumor Nekrosis Setelah Kemoterapi

Nekrosis tumor di sini mengacu pada jaringan kanker yang telah "mati" sebagai akibat dari perawatan.

Setelah kemoterapi dan operasi, ahli patologi menilai nekrosis tumor pada tumor yang diangkat. Pasien dengan setidaknya 90 persen nekrosis pada tumor primer setelah kemoterapi memiliki prognosis yang lebih baik daripada pasien dengan nekrosis yang lebih sedikit.

Namun, para peneliti mencatat bahwa lebih sedikit nekrosis tidak boleh diartikan sebagai kemoterapi yang tidak efektif; Angka kesembuhan untuk pasien dengan sedikit atau tanpa nekrosis setelah kemoterapi induksi jauh lebih tinggi daripada angka kesembuhan untuk pasien yang tidak menerima kemoterapi.

Profil Risiko Chondrosarcoma

Ini adalah tumor ganas dari sel-sel yang memproduksi tulang rawan, dan itu mewakili sekitar 20 persen dari semua tumor tulang primer. Chondrosarcoma dapat timbul dengan sendirinya atau sekunder, dalam apa yang dikenal sebagai "degenerasi ganas" dari tumor jinak (seperti osteochondroma atau jin enchondroma). Faktor risiko meliputi:

• Usia: Biasanya terjadi pada orang di atas 40 tahun; Namun, itu juga terjadi pada kelompok usia yang lebih muda, dan ketika itu terjadi, ia cenderung memiliki tingkat keganasan yang lebih tinggi yang mampu mengalami metastasis.
• Jenis kelamin:Terjadi dengan frekuensi yang hampir sama pada kedua jenis kelamin.
• Lokasi: Dapat terjadi di tulang mana saja, tetapi ada kecenderungan untuk berkembang di tulang pinggul dan paha. Chondrosarcoma dapat timbul pada tulang pipih lainnya, seperti skapula, tulang rusuk, dan tengkorak.
• Genetika: Multiple exostoses syndrome (kadang-kadang disebut sindrom multiple osteochondromas) adalah kondisi bawaan yang menyebabkan banyak benjolan pada tulang seseorang, yang sebagian besar terbuat dari tulang rawan. Exostosis bisa terasa menyakitkan dan menyebabkan kelainan bentuk tulang dan / atau patah tulang. Kelainan ini bersifat genetik (disebabkan oleh mutasi pada salah satu dari ketiga gen EXT1, EXT2, atau EXT3), dan pasien dengan kondisi ini memiliki peningkatan risiko chondrosarcoma.
• Tumor Jinak lainnya: Enchondroma adalah tumor tulang rawan jinak yang tumbuh ke dalam tulang. Orang yang mendapatkan banyak dari tumor ini memiliki kondisi yang disebut multiple enchondromatosis. Mereka juga memiliki peningkatan risiko mengembangkan chondrosarcoma.

Ewing Profil Risiko Sarkoma

Ini jauh lebih umum di antara orang kulit putih (baik yang non-hispanik atau hispanik) dan kurang umum di antara orang asia amerika dan sangat jarang di antara orang afrika amerika Tumor ewing dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi mereka paling umum pada remaja dan kurang umum di kalangan orang dewasa muda dan anak-anak. Mereka jarang terjadi pada orang dewasa yang lebih tua.

Hampir semua sel tumor Ewing memiliki perubahan yang melibatkan gen EWS, yang ditemukan pada kromosom 22. Aktivasi gen EWS menyebabkan pertumbuhan berlebih sel-sel dan perkembangan kanker ini, tetapi cara pasti terjadinya hal ini belum terjadi. bersih.

Bagaimana Kanker Tulang Didiagnosis

• Bagikan
• Membalik
• E-mail

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• American Cancer Society. Tes untuk Osteosarkoma.
• Institut Caner Nasional. Osteosarkoma dan Histiositoma Berserat Maligna dari Perawatan Tulang (PDQ®) - Versi Profesional Kesehatan.