Pancytopenia: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Perawatan

Pancytopenia adalah istilah deskriptif yang mengacu pada kombinasi level rendah dari semua jenis sel darah termasuk sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia), dan platelet (trombositopenia). Gejala sering terjadi karena berkurangnya kadar sel-sel ini seperti kelelahan, infeksi, dan memar. Ada sejumlah kondisi berbeda yang dapat menyebabkan pansitopenia, termasuk penyakit sumsum tulang, beberapa kanker, dan beberapa infeksi. Kondisi medis seperti kemoterapi juga dapat menyebabkan pansitopenia. Pilihan pengobatan untuk pansitopenia tergantung pada penyebab spesifik dan biasanya berfokus pada peningkatan kadar sel untuk memperbaiki gejala sambil mengobati penyebab yang mendasarinya.

Sel Darah Yang Terkena Pancytopenia

Secara khusus, pansitopenia mengacu pada defisiensi:

• Sel darah merah (RBC): RBC adalah sel yang mengikat dan membawa oksigen ke jaringan tubuh.
• Sel darah putih (WBC): Ada beberapa jenis sel darah putih (WBC) yang selanjutnya dipecah menjadi granulosit (termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil), dan agranulosit (termasuk limfosit dan monosit). Sel-sel ini bertanggung jawab untuk melawan infeksi di antara fungsi-fungsi lainnya.
• Trombosit: Trombosit bertanggung jawab untuk pembekuan darah.

Menjelaskan Tingkat Rendah Sel Darah

• Tingkat sel darah merah yang rendah disebut anemia. Penting untuk dicatat bahwa ada berbagai bentuk anemia. Salah satu penyebabnya adalah tingkat sel darah merah yang rendah, tetapi mungkin juga terjadi karena kehilangan darah, kadar hemoglobin yang rendah, kekurangan vitamin B12, dan penyebab lainnya.
• Tingkat rendah sel darah putih disebut sebagai leukopenia (Anda mungkin mendengar neutropenia, yang mengacu pada tingkat rendah dari jenis sel darah putih tertentu yang dikenal sebagai neutrofil).
• Trombosit tingkat rendah disebut trombositopenia, seperti trombositopenia imun, dan trombositopenia yang diinduksi kemoterapi.

Pembentukan Sel Darah di Sumsum Tulang atau Hematopoiesis

Sel-sel darah semuanya berasal dari sel tunggal tunggal di sumsum tulang yang dikenal sebagai sel induk hematopoietik (HSM) atau sel induk berpotensi majemuk (artinya memiliki "potensi" untuk menjadi berbagai jenis sel. Sel-sel ini membelah dan menjadi semakin progresif). mengkhususkan diri dalam proses yang disebut hematopoiesis ke semua sel darah dalam tubuh.

Tes Lab

Pancytopenia biasanya didiagnosis dengan melihat jumlah darah lengkap (CBC). Hasil akan menunjukkan tingkat kekurangan semua jenis sel darah termasuk:

• Jumlah sel darah merah kurang dari 4,2 juta sel / cc pada wanita atau kurang dari 4,7 juta sel / cc pada pria (Ini juga dapat digambarkan oleh kadar hemoglobin yang rendah).
• Darah putih menghitung kurang dari 4.000 sel / cc (normal adalah antara 4.000 dan 10.000 sel / cc).
• Jumlah trombosit kurang dari 150.000 sel / cc (normal adalah antara 150.000 dan 400.000 sel / cc).

Penyebab

Pansitopenia dapat disebabkan oleh apa pun yang mengganggu pembentukan sel darah di sumsum tulang atau ketersediaannya dalam aliran darah (seperti jika ditahan di limpa).

Ini mungkin melibatkan penghancuran sumsum tulang oleh toksin, penekanan sumsum tulang, seperti selama kemoterapi, atau penggantian sumsum tulang oleh sel-sel lain yang mengakibatkan terganggunya produksi sel darah seperti yang dapat terjadi pada beberapa kanker. Kerusakan atau penekanan dapat terjadi karena peradangan, infeksi, atau kondisi autoimun.

Sebagian besar kondisi ini diperoleh di kemudian hari, tetapi beberapa diwariskan dan hadir sejak lahir. Setidaknya 50 persen dari waktu tidak ada penyebab yang jelas - sesuatu yang disebut dokter ' idiopatik. "Beberapa kemungkinan penyebab pansitopenia mungkin termasuk:

• Penindasan sumsum tulang yang diinduksi oleh kemoterapi
• Diinduksi oleh obat: Obat selain obat kemoterapi, dari antibiotik hingga obat yang digunakan untuk penyakit jantung, telah dikutip sebagai penyebabnya.
• Infeksi seperti infeksi mononukleosis dan HIV, serta infeksi yang luar biasa (sepsis).
• Anemia aplastik
• Penyerapan limpa (memegang sel-sel darah di limpa sehingga mereka tidak bisa sampai ke seluruh tubuh).
• Racun dan pajanan bahan kimia seperti pajanan arsenik atau benzena.
• Kanker darah di sumsum tulang seperti seperti leukemia, limfoma, mieloma, atau kanker metastasis ke sumsum tulang.
• Penyebaran beberapa tumor padat ke sumsum tulang, terutama kanker payudara, kanker prostat, kanker usus besar, kanker lambung, dan melanoma. Dengan metastasis sumsum tulang, gejala yang paling umum adalah anemia diikuti oleh trombositopenia.
• Sindrom Myelodysplastic kondisi "pra-kanker" dari sumsum tulang)
• Gangguan autoimun seperti lupus
• Penyakit radiasi
• Sindrom yang diturunkan, seperti anemia Fanconi dan anemia Diamond Blackfan

Penyebab Paling Umum

Sebuah studi pada tahun 2014 bertujuan untuk menentukan penyebab paling umum dari pansitopenia pada orang yang belum didiagnosis dengan suatu kondisi. Misalnya, tidak ada orang dewasa ini yang menerima kemoterapi atau memiliki alasan yang jelas untuk pansitopenia mereka. Dari orang-orang ini:

• Lebih dari 60 persen memiliki beberapa jenis kanker terkait darah. Paling umum adalah leukemia myelogenous akut, myelodysplasia, limfoma non-Hodgkin, leukemia sel rambut, dan leukemia limfositik akut.
• Di antara mereka yang tidak memiliki kanker terkait darah sebagai penyebab pansitopenia mereka, diagnosis termasuk anemia aplastik, anemia megaloblastik, dan HIV. anemia, dan HIV.

Gejala

Gejala pansitopenia mungkin termasuk kelemahan atau pembesaran limpa di samping gejala yang berhubungan dengan defisiensi sel darah tertentu. Beberapa gejala ini termasuk:

• Gejala yang berhubungan dengan anemia (jumlah sel darah merah rendah) termasuk pucat, kelelahan, detak jantung yang cepat, dan sesak napas.
• Gejala yang berhubungan dengan leukopenia atau neutropenia (jumlah putih rendah) termasuk demam dan tanda-tanda infeksi seperti batuk atau sakit dengan buang air kecil
• Gejala yang terkait dengan trombositopenia (trombosit rendah) termasuk memar mudah, dan perdarahan hebat.

Diagnosis dan Evaluasi

Pancytopenia dapat dicatat pada hitung darah lengkap (CBC). Langkah pertama dalam mengevaluasi tingkat rendah semua sel adalah mengulangi CBC. Apusan darah tepi kemudian dilakukan untuk melihat lebih jauh pada masing-masing jenis sel yang berbeda. Jika tampaknya Anda benar-benar menderita pansitopenia, langkah pertama adalah biopsi sumsum tulang.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi melihat komponen sumsum tulang, yang meliputi sel punca hematopoietik (sel yang berdiferensiasi menjadi semua jenis sel darah yang berbeda), sel darah dalam berbagai fase pematangan, dan persediaan yang digunakan untuk membuat sel darah, seperti zat besi dan vitamin B12. Selain melihat kadar B12 dalam darah, pewarnaan khusus dan tes dilakukan pada sel-sel yang mencari perubahan seperti perubahan kromosom dan gen yang sering ditemukan pada leukemia.

Pengobatan

Tujuan mengobati pansitopenia adalah menemukan dan mengobati penyebab yang mendasarinya. Jika penyebabnya tidak diketahui, atau jika diperkirakan, seperti dengan kemoterapi, pengobatan ditujukan untuk meminimalkan gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah. Beberapa perawatan yang dapat digunakan termasuk:

• Obat yang merangsang sumsum tulang. Untuk neutropenia yang diinduksi kemoterapi dan beberapa penyebab lainnya, faktor pertumbuhan Leukine, Neupogen, atau Neulasta dapat digunakan untuk merangsang pembentukan sel darah putih. Untuk anemia akibat kemoterapi, ada juga beberapa obat yang dapat dipertimbangkan.
• Transfusi darah
• Obat imunosupresif jika disebabkan oleh kondisi autoimun.
• Transplantasi sumsum tulang atau transplantasi sel induk.

Prognosa

Prognosis pansitopenia sangat tergantung pada penyebabnya. Syukurlah kita sekarang memiliki perawatan seperti transfusi dan faktor perangsang untuk membantu dengan kekurangan sel darah tertentu sementara kondisi yang mendasarinya dievaluasi dan diobati.

Intinya

Ada banyak kemungkinan penyebab pansitopenia, tetapi semuanya membawa risiko. Dengan pansitopenia, semua jenis sel darah berkurang, meskipun pengurangan pada beberapa mungkin lebih memprihatinkan daripada yang lain.

Contoh: Dan mengembangkan pansitopenia - tingkat sel darah merah yang rendah, sel darah putih, dan trombosit - setelah perawatan kemoterapi terakhirnya.