Apa itu Anemia Aplastik?

Pada anemia aplastik (AA), sumsum tulang berhenti membuat cukup sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Anemia aplastik dapat muncul pada usia berapa pun tetapi lebih sering didiagnosis pada anak-anak dan dewasa muda. Gangguan ini terjadi pada sekitar dua hingga enam orang per juta populasi di seluruh dunia.

Sekitar 20% orang mengalami anemia aplastik sebagai bagian dari sindrom turunan seperti anemia Fanconi, dyskeratosis congenita, atau anemia Diamond Blackfan. Sebagian besar individu (80%) menderita anemia aplastik, yang berarti disebabkan oleh infeksi seperti hepatitis atau virus Epstein-Barr, paparan racun terhadap radiasi dan bahan kimia, atau obat-obatan seperti kloramfenikol atau fenilbutazon. Penelitian menunjukkan anemia aplastik mungkin akibat kelainan autoimun.

Gejala

Gejala anemia aplastik datang perlahan. Gejalanya terkait dengan rendahnya tingkat sel darah:

• Jumlah sel darah merah yang rendah menyebabkan anemia, dengan gejala seperti sakit kepala, pusing, kelelahan, dan pucat (pucat)
• Rendahnya jumlah trombosit (diperlukan untuk pembekuan darah) menyebabkan perdarahan yang tidak biasa dari gusi, hidung, atau memar di bawah kulit (bintik-bintik kecil yang disebut petechiae)
• Jumlah sel darah putih yang rendah (diperlukan untuk melawan infeksi) menyebabkan infeksi berulang atau penyakit yang menetap.

Diagnosa

Gejala anemia aplastik sering menunjukkan jalan menuju diagnosis. Dokter akan mendapatkan jumlah sel darah lengkap (CBC) dan darah akan diperiksa di bawah mikroskop (apusan darah). CBC akan menunjukkan tingkat rendah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dalam darah. Melihat sel-sel di bawah mikroskop akan membedakan anemia aplastik dari gangguan darah lainnya.

Selain tes darah, biopsi sumsum tulang (sampel) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop. Pada anemia aplastik, ini akan menunjukkan beberapa sel darah baru sedang terbentuk. Memeriksa sumsum tulang juga membantu membedakan anemia aplastik dari kelainan sumsum tulang lainnya, seperti kelainan mielodisplastik atau leukemia.

Pementasan

Klasifikasi atau pementasan penyakit didasarkan pada kriteria International Aplastic Anemia Study Group, yang mendefinisikan kadar menurut jumlah sel darah yang ada dalam tes darah dan biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik diklasifikasikan sebagai sedang (MAA), parah (SAA), atau sangat parah (VSAA).

Pengobatan

Untuk individu muda dengan anemia aplastik, sumsum tulang atau transplantasi sel induk menggantikan sumsum tulang yang rusak dengan sel pembentuk darah yang sehat. Transplantasi membawa banyak risiko, sehingga kadang-kadang tidak digunakan sebagai pengobatan untuk orang paruh baya atau lanjut usia. Sekitar 80% orang yang menerima transplantasi sumsum tulang memiliki pemulihan total.

Untuk orang yang lebih tua, pengobatan anemia aplastik berfokus pada menekan sistem kekebalan dengan Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine), atau Solu-Medrol (methylprednisolone), sendirian atau dalam kombinasi. Respons terhadap pengobatan obat lambat, dan sekitar sepertiga orang mengalami kekambuhan, yang mungkin merespons pada pengobatan putaran kedua. Individu dengan anemia aplastik akan dirawat oleh spesialis darah (hematologis).

Karena individu dengan anemia aplastik memiliki jumlah sel darah putih yang rendah, mereka berisiko tinggi terhadap infeksi. Karena itu, mencegah infeksi, dan mengobatinya dengan cepat begitu terjadi, adalah penting.

"Anemia Aplastik." Tentang Penyakit. 10 Nov 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2 Des 2006