Ketika Sistem Kekebalan Tubuh Menyerang Trombosit

Definisi

Immune thrombocytopenia (ITP), yang sebelumnya disebut idiopatik thrombocytopenic purpura, adalah suatu kondisi di mana sistem kekebalan tubuh Anda menyerang dan menghancurkan trombosit Anda sehingga menyebabkan jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia). Trombosit diperlukan untuk membekukan darah dan jika Anda tidak memiliki cukup darah, Anda mungkin mengalami pendarahan.

Gejala ITP

Gejala ITP terkait dengan peningkatan risiko perdarahan karena jumlah trombosit Anda yang rendah. Namun, banyak orang dengan ITP tanpa gejala.

• Mimisan
• Pendarahan dari gusi
• Darah dalam urin atau feses
• Pendarahan menstruasi yang berlebihan dikenal sebagai menorrhagia
• Petechiae - titik-titik merah kecil ini mungkin menyerupai ruam tetapi sebenarnya sedikit pendarahan di bawah kulit
• Memar yang mudah - memar mungkin besar dan dapat dirasakan di bawah kulit
• Darah melepuh di bagian dalam mulut yang dikenal sebagai purpura

Penyebab ITP

Secara umum, jumlah trombosit Anda turun di ITP karena tubuh Anda membuat antibodi yang menempel pada trombosit dan menandai mereka untuk dihancurkan. Ketika trombosit ini mengalir melalui limpa (organ dalam perut yang menyaring darah), trombosit ini mengenali antibodi dan menghancurkan trombosit. Juga produksi trombosit dapat dikurangi. ITP biasanya berkembang setelah beberapa peristiwa menghasut, kadang-kadang dokter Anda mungkin tidak dapat menentukan apa acara ini.

• Virus: Pada anak-anak, ITP sering dipicu oleh infeksi virus. Infeksi virus biasanya terjadi beberapa minggu sebelum pengembangan ITP. Sementara sistem kekebalan membuat antibodi untuk melawan infeksi virus itu secara tidak sengaja juga membuat antibodi yang menempel pada trombosit.
• Imunisasi: ITP telah dikaitkan dengan pemberian vaksin MMR (campak, gondong, rubella). Umumnya terjadi dalam 6 minggu setelah menerima vaksin. Penting untuk mengetahui bahwa ini adalah peristiwa langka dengan 2,6 kasus untuk setiap 100.000 vaksinasi MMR yang diberikan. Risiko ini lebih kecil daripada risiko mengembangkan ITP jika Anda menderita infeksi campak atau rubela. Perdarahan hebat jarang terjadi dalam kasus ini dan lebih dari 90% orang akan mengalami resolusi ITP dalam waktu 6 bulan.
• Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai gangguan autoimun dan dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya seperti lupus dan rheumatoid arthritis. ITP dapat presentasi awal dari salah satu kondisi medis ini.

Diagnosis ITP

Mirip dengan kelainan darah lain seperti anemia dan neutropenia, ITP diidentifikasi pada hitung darah lengkap (CBC). Tidak ada satu tes diagnostik untuk ITP. Ini adalah diagnosis eksklusi, yang berarti penyebab lain telah dikesampingkan. Secara umum, hanya jumlah trombosit yang menurun pada ITP; jumlah sel darah putih dan hemoglobin normal. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin akan memeriksa trombosit di bawah mikroskop (disebut apusan darah tepi) untuk memastikan bahwa jumlah trombosit berkurang tetapi tampak normal. Di tengah-tengah pemeriksaan, Anda mungkin memiliki tes lain untuk menyingkirkan kanker atau alasan lain untuk jumlah trombosit yang rendah, tetapi ini tidak selalu diperlukan. Jika ITP Anda dianggap sekunder akibat penyakit autoimun, Anda mungkin harus melakukan tes khusus untuk ini.

Perawatan ITP

Saat ini, pengobatan ITP tergantung pada adanya gejala perdarahan daripada jumlah trombosit tertentu. Tujuan terapi adalah menghentikan perdarahan atau meningkatkan jumlah trombosit ke kisaran "aman". Meskipun secara teknis bukan "pengobatan", orang dengan ITP harus menghindari minum aspirin atau obat yang mengandung ibuprofen karena obat ini mengurangi fungsi trombosit.

• Pengamatan: Jika Anda tidak memiliki gejala perdarahan saat ini, dokter Anda dapat memilih untuk mengawasi Anda tanpa memberikan obat.
• Steroid: Steroid seperti metilprednisolon atau prednison adalah obat yang paling umum digunakan untuk mengobati ITP di seluruh dunia. Steroid mengurangi penghancuran trombosit di limpa. Steroid sangat efektif tetapi mungkin diperlukan lebih dari seminggu untuk meningkatkan jumlah trombosit Anda.
• IVIG: Intravena imun globulin (IVIG) adalah pengobatan umum untuk lTP. Ini umumnya digunakan untuk pasien dengan perdarahan yang membutuhkan peningkatan cepat dalam jumlah trombosit. Ini diberikan sebagai infus intravena (IV) selama beberapa jam.
• Menang: WinRho adalah obat IV yang dapat digunakan untuk meningkatkan jumlah trombosit pada orang dengan golongan darah tertentu. Ini adalah infus yang lebih cepat daripada IVIG.
• Transfusi trombosit: Transfusi trombosit tidak selalu membantu pada orang dengan ITP tetapi dapat digunakan dalam keadaan tertentu seperti jika Anda perlu menjalani operasi.

Jika ITP Anda bertahan dan tidak menanggapi perawatan awal, dokter Anda dapat merekomendasikan perawatan lain seperti:

• Splenectomy: Di ITP trombosit dihancurkan di limpa. Dengan mengeluarkan limpa, harapan hidup trombosit dapat meningkat. Manfaat dan risiko harus ditimbang sebelum memutuskan untuk mengeluarkan limpa.
• Rituximab: Rituximab adalah obat yang disebut antibodi monoklonal. Obat ini membantu menghancurkan sel darah putih yang menghasilkan antibodi terhadap trombosit, yang disebut sel-B. Harapannya adalah bahwa ketika tubuh Anda memproduksi sel-B baru, mereka tidak akan lagi membuat antibodi terhadap trombosit.
• Trombopoietin agonis: Beberapa pengobatan terbaru adalah agonis trombopoietin (TPO). Obat-obatan ini adalah eltrombopag (oral) atau romiplostim (subkutan); mereka merangsang sumsum tulang Anda untuk membuat lebih banyak trombosit.

Perbedaan pada anak-anak dan orang dewasa

Penting untuk dicatat bahwa sejarah alami ITP sering berbeda pada anak-anak dan orang dewasa. Lebih dari 80% anak-anak yang didiagnosis dengan ITP akan memiliki resolusi lengkap. Remaja dan orang dewasa lebih mungkin mengembangkan ITP kronis yang menjadi kondisi medis seumur hidup yang mungkin atau mungkin tidak memerlukan perawatan.