8 Jenis Neoplasma Myeloproliferative

Myeloproliferative neoplasma (MPN), yang sebelumnya disebut gangguan myeloproliferative, adalah sekelompok gangguan yang ditandai kelebihan produksi satu atau lebih sel darah (sel darah putih, sel darah merah, dan / atau trombosit). Meskipun Anda mungkin mengaitkan kata neoplasma dengan kanker, itu tidak jelas.

Neoplasma didefinisikan sebagai pertumbuhan abnormal jaringan yang disebabkan oleh mutasi dan dapat diklasifikasikan sebagai jinak (non-kanker), pra-kanker, atau kanker (ganas). Saat didiagnosis, sebagian besar neoplasma mieloproliferatif adalah jinak tetapi seiring waktu dapat berkembang menjadi penyakit ganas (kanker). Risiko terkena kanker ini dengan diagnosis ini menggarisbawahi pentingnya tindak lanjut yang dekat dengan ahli hematologi Anda.

Klasifikasi neoplasma myeloproliferative telah sedikit berubah selama beberapa tahun terakhir tetapi kami akan meninjau kategori umum di sini.

Neoplasma Myeloproliferatif Klasik

Neoplasma mieloproliferatif "klasik" meliputi:

• Polycythemia vera (PV): PV dihasilkan dari mutasi genetik yang menyebabkan kelebihan produksi sel darah merah. Terkadang jumlah sel darah putih dan trombosit juga meningkat. Peningkatan jumlah darah ini meningkatkan risiko Anda mengalami pembekuan darah. Jika Anda didiagnosis menderita PV, Anda memiliki peluang kecil terkena myelofibrosis atau kanker.
• Essential Thrombocythemia (ET): Mutasi genetik pada ET menyebabkan produksi berlebih pada trombosit. Meningkatnya jumlah trombosit yang beredar meningkatkan risiko Anda mengalami pembekuan darah. Risiko Anda terkena kanker ketika didiagnosis dengan ET sangat kecil. ET unik di antara MPN karena merupakan diagnosis eksklusi. Itu berarti dokter Anda akan mengesampingkan penyebab lain dari peningkatan jumlah trombosit (trombositosis) termasuk MPN lainnya.
• Myelofibrosis Primer (PMF): Myelofibrosis primer sebelumnya disebut myelofibrosis idiopatik atau metaplasia myeloid agnogenik. Mutasi genetik pada PMF menghasilkan jaringan parut (fibrosis) di sumsum tulang. Bekas luka ini membuatnya sulit bagi sumsum tulang Anda untuk membuat sel darah baru. Berbeda dengan PV, PMF umumnya menghasilkan anemia (jumlah sel darah merah rendah). Jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit dapat meningkat atau menurun.

• Leukemia Myeloid kronis (CML): CML juga bisa disebut leukemia myelogenous kronis. CML dihasilkan dari mutasi genetik yang disebut BCR / ABL1. Mutasi ini menghasilkan kelebihan granulosit, sejenis sel darah putih. Awalnya, Anda mungkin tidak memiliki gejala dan CML sering ditemukan secara kebetulan dengan pekerjaan laboratorium rutin.

Neoplasma Myeloproliferative atipikal

Neoplasma mieloproliferatif "atipikal" meliputi:

• Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML dulu disebut juvenile CML. Ini adalah bentuk leukemia langka yang terjadi pada masa bayi dan anak usia dini. Sumsum tulang memproduksi sel-sel darah putih myeloid secara berlebihan, khususnya yang disebut monosit (monositosis). Anak-anak dengan neurofibromatosis tipe I dan sindrom Noonan memiliki risiko lebih tinggi terkena JMML daripada anak-anak tanpa kondisi genetik ini.
• Leukemia Neutrofilik Kronis: Leukemia neutrofilik kronis adalah kelainan langka yang ditandai dengan kelebihan neutrofil, sejenis sel darah putih. Sel-sel ini kemudian dapat menyusup ke organ Anda dan menyebabkan pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali).
• Leukemia Eosinofilik Kronis / Sindrom Hipereosinofilik (HES): Leukemia eosinofilik kronis dan sindrom hypereosinophilc mewakili sekelompok gangguan yang ditandai dengan peningkatan jumlah eosinofil (eosinofilia) yang mengakibatkan kerusakan pada berbagai organ. Populasi tertentu dari HES bertindak lebih seperti neoplasma myleoproliferative (karenanya disebut leukemia eosinofilik kronis).

• Penyakit Sel Mast: Penyakit sel mast sistemik (artinya seluruh tubuh) adalah tambahan yang relatif baru pada kategori neoplasma mieloproliferatif. Penyakit sel mast disebabkan oleh kelebihan produksi sel mast, sejenis sel darah putih yang kemudian menyerang sumsum tulang, saluran pencernaan, kulit, limpa dan hati. Ini berbeda dengan mastositosis kulit yang hanya mempengaruhi kulit. Sel mast melepaskan histamin yang menghasilkan reaksi tipe alergi pada jaringan yang terkena.