Stevens-Johnson Syndrome Ikhtisar

Stevens-Johnson syndrome (SJS) biasanya dianggap sebagai bentuk parah eritema multiforme, yang merupakan jenis reaksi hipersensitivitas terhadap obat, termasuk obat bebas, atau infeksi, seperti herpes atau radang paru-paru berjalan yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae.

Para ahli lain menganggap sindrom Stevens-Johnson sebagai kondisi terpisah dari eritema multiforme, yang sebaliknya mereka terbagi menjadi eritema multiforme minor dan eritema multiforme.

Untuk membuat hal-hal lebih membingungkan, ada juga bentuk parah sindrom Stevens-Johnson: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), yang juga dikenal sebagai Lyell's Syndrome.

Stevens-Johnson Syndrome

Dua dokter anak, Albert Mason Stevens dan Frank Chambliss Johnson, menemukan sindrom Stevens-Johnson pada tahun 1922. Sindrom Stevens-Johnson dapat mengancam jiwa dan dapat menyebabkan gejala serius, seperti lepuh kulit besar dan penumpahan kulit anak.

Sindrom Stevens-Johnson terjadi dengan kejadian sekitar 1,5 hingga 2 kasus per juta orang setiap tahun, sehingga cukup jarang. Sayangnya, sekitar 5 persen orang dengan sindrom Stevens-Johnson dan 30 persen dengan Toxic Epidermal Necrolysis memiliki gejala yang parah sehingga mereka tidak sembuh.

Anak-anak dari segala usia dan orang dewasa dapat dipengaruhi oleh sindrom Stevens-Johnson, meskipun orang-orang yang mengalami gangguan sistem kekebalan, seperti memiliki HIV, cenderung lebih berisiko.

Gejala

Sindrom Stevens-Johnson umumnya dimulai dengan gejala mirip flu, seperti demam, sakit tenggorokan, dan batuk. Selanjutnya, 1 hingga 3 hari kemudian, seorang anak dengan sindrom Stevens-Johnson akan mengembangkan:

• sensasi terbakar di bibir, di dalam pipi mereka (mukosa bukal), dan mata
• ruam merah, yang mungkin memiliki pusat gelap, atau berkembang menjadi lecet
• pembengkakan wajah, kelopak mata, dan / atau lidah
• merah, mata merah
• kepekaan terhadap cahaya (fotofobia)
• ulkus atau erosi yang menyakitkan di mulut, hidung, mata, dan mukosa genital, yang dapat menyebabkan pengerasan kulit

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson dapat mencakup ulkus kornea dan kebutaan, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuria, gagal ginjal, dan sepsis.

Tanda Nikolsky yang positif, di mana lapisan atas kulit seorang anak terlepas ketika digosok, adalah tanda sindrom Stevens-Johnson yang parah atau telah berevolusi menjadi Toxic Epidermal Necrolysis.

Seorang anak juga diklasifikasikan sebagai memiliki Epidermal Nekrolisis Beracun jika mereka memiliki lebih dari 30 persen detasemen epidermal (kulit).

Penyebab

Meskipun lebih dari 200 obat dapat menyebabkan atau memicu sindrom Stevens-Johnson, yang paling umum termasuk:

• antikonvulsan (epilepsi atau pengobatan kejang), termasuk Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Asam Valproik), dan Lamictal (Lamotrigine)
• antibiotik sulfonamide, seperti Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), yang sering digunakan untuk mengobati UTI dan MRSA
• antibiotik beta-laktam, termasuk penisilin dan sefalosporin
• obat anti-inflamasi nonsteroid, terutama dari jenis oxicam, seperti Feldene (Piroxicam) (tidak biasanya diresepkan untuk anak-anak)
• Zyloprim (allopurinol), yang biasanya digunakan untuk mengobati asam urat

Sindrom Stevens-Johnson biasanya dianggap disebabkan oleh reaksi obat, tetapi infeksi yang mungkin juga terkait dengan itu dapat termasuk yang disebabkan oleh:

• virus herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniae bakteri (berjalan pneumonia)
• hepatitis C
• Histoplasma capsulatum jamur (Histoplasmosis)
• Virus Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Perawatan

Perawatan untuk sindrom Stevens-Johnson biasanya dimulai dengan menghentikan obat apa pun yang mungkin memicu reaksi dan kemudian perawatan suportif sampai pasien pulih dalam 4 minggu. Pasien-pasien ini sering memerlukan perawatan di Unit Perawatan Intensif, dengan perawatan yang mungkin termasuk:

• Cairan IV
• suplemen nutrisi
• antibiotik untuk mengobati infeksi sekunder
• obat nyeri
• Perawatan Luka
• steroid dan imunoglobulin intravena (IVIG), meskipun penggunaannya masih kontroversial

Perawatan sindrom Stevens-Johnson sering dikoordinasikan dalam pendekatan tim, dengan dokter ICU, dokter kulit, dokter mata, pulmonologist, dan gastroenterologist.

Orang tua harus mencari perhatian medis segera jika mereka berpikir bahwa anak mereka mungkin memiliki sindrom Stevens-Johnson.