Gejala dan Pengobatan Penyakit Tisu Campuran

Penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) adalah penyakit autoimun dengan karakteristik yang tumpang tindih dari tiga penyakit jaringan ikat lainnya - systemic lupus erythematosus, scleroderma, dan polymyositis.

Sebab

Penyebab MCTD tidak diketahui. Sekitar 80 persen orang yang didiagnosis dengan MCTD adalah wanita. Penyakit ini menyerang orang-orang dari usia 5 hingga 80 tahun dengan prevalensi tertinggi di kalangan remaja atau orang berusia 20-an. Mungkin ada komponen genetik tetapi tidak secara langsung diwariskan.

Gejala

Gejala awal penyakit jaringan ikat campuran sangat mirip dengan gejala yang terkait dengan penyakit jaringan ikat lainnya dan mungkin termasuk:

• Kelelahan
• Nyeri atau kelemahan otot
• Nyeri sendi
• Demam ringan
• Fenomena Raynaud

Gejala yang kurang umum terkait dengan MCTD termasuk polymyositis parah (sebagian besar mempengaruhi bahu dan lengan atas), nyeri radang sendi akut, meningitis aseptik, mielitis, gangren jari tangan dan kaki, demam tinggi, sakit perut, neuropati saraf trigeminal di wajah, kesulitan menelan, sesak napas, dan gangguan pendengaran. Paru-paru terkena pada 75 persen orang dengan MCTD. Sekitar 25 persen pasien dengan MCTD memiliki keterlibatan ginjal.

Diagnosa

Mendiagnosis penyakit jaringan ikat campuran bisa sangat sulit. Ciri-ciri dari ketiga kondisi ini - systemic lupus erythematosus, scleroderma, dan polymyositis - biasanya tidak terjadi pada saat yang bersamaan. Sebaliknya, mereka biasanya berkembang satu demi satu seiring waktu.

Namun, ada empat faktor yang menyarankan diagnosis MCTD daripada gangguan jaringan ikat individu:

• Konsentrasi tinggi anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) dalam darah
• Tidak adanya masalah tertentu yang umum dengan lupus erythematosus sistemik, seperti masalah ginjal dan masalah sistem saraf pusat
• Artritis berat dan hipertensi paru (tidak umum pada lupus sistemik atau skleroderma)
• Fenomena Raynaud, dan tangan bengkak (tidak umum dengan lupus sistemik)

Sementara kehadiran anti-U1 RNP adalah karakteristik pembeda utama yang cocok untuk diagnosis MCTD, keberadaan antibodi dalam darah sebenarnya dapat mendahului gejala.

Pengobatan

Pengobatan penyakit jaringan ikat campuran diarahkan untuk mengendalikan gejala dan mengelola efek parah penyakit, seperti keterlibatan organ.Misalnya, hipertensi paru harus diobati dengan obat anti-hipertensi. Gejala-gejala peradangan dapat berkisar dari yang ringan sampai yang parah, dan pengobatan yang sesuai akan dipilih berdasarkan tingkat keparahannya. Untuk peradangan yang tidak terlalu parah, NSAID atau kortikosteroid dosis rendah dapat diberikan. Peradangan sedang hingga berat mungkin memerlukan kortikosteroid dosis tinggi. Ketika ada keterlibatan organ, imunosupresan dapat diresepkan.

Pandangan

Bahkan dengan diagnosis yang akurat dan perawatan yang tepat, prognosis bisa sulit untuk dirumuskan. Seberapa baik pasien tergantung pada organ mana yang terlibat, keparahan peradangan, dan perkembangan penyakit. Menurut Klinik Cleveland, 80 persen orang bertahan hidup setidaknya 10 tahun setelah didiagnosis menderita MCTD. Prognosis untuk MCTD cenderung lebih buruk untuk pasien dengan karakteristik yang terkait dengan scleroderma atau polymyositis.

Penting untuk dicatat bahwa mungkin ada periode yang diperpanjang yang bebas gejala, bahkan tanpa pengobatan untuk MCTD.