Penyakit Castleman: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

Penyakit Castleman (CD) adalah penyakit yang mempengaruhi kelenjar getah bening dan jaringan yang terkait. Ada dua jenis CD, menjelaskan Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), cabang dari National Institutes of Health (NIH).

CD dapat dirujuk dengan nama lain juga, termasuk:

• Tumor Castleman
• Hiperplasia ganglionik angiofolikular
• Hiperplasia getah bening angiofolikular
• Limfoma jinak raksasa

Salah satu jenis penyakit ini disebut CD unisentrik, di mana kelenjar getah bening yang terpengaruh terbatas pada area tertentu dari tubuh, seperti dada atau perut. Jenis CD kedua dikenal sebagai CD multisentrik, dan itu tidak terbatas pada bagian tertentu dari tubuh. Sebaliknya, bentuk kondisi ini ditemukan di seluruh tubuh, atau secara sistemik, mempengaruhi set kelenjar getah bening dan jaringan dari banyak area, termasuk leher, tulang selangka, ketiak, atau selangkangan.

Penyakit ini mendapat namanya dari Dr. Benjamin Castleman, orang yang memberikan deskripsi pertama penyakit pada 1950-an. Meskipun CD bukan kanker, sel-sel dapat tumbuh dan berkembang biak dalam sistem limfa dengan cara yang mirip dengan limfoma. Kondisi sistem getah bening di mana pertumbuhan sel yang abnormal berkembang dikenal sebagai gangguan limfoproliferatif. Beberapa individu dengan CD pada akhirnya dapat mengembangkan limfoma, menurut American Cancer Society.

CD dianggap sebagai penyakit langka dengan sekitar 6.500 hingga 7.700 kasus baru per tahun, seperti yang dilaporkan oleh Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), sebuah inisiatif global yang bertujuan untuk memajukan pilihan penelitian dan perawatan untuk penyakit tersebut.

CDCN mencatat bahwa usia onset untuk CD unicentric umumnya terjadi ketika seseorang berusia 20 hingga 30 tahun, dan usia onset untuk CD multisentris adalah dari 40 hingga 60 tahun.

Gejala

Gejala-gejala CD mungkin tidak jelas dan tidak spesifik untuk penyakit tertentu. Selain itu, beberapa orang dengan penyakit ini mungkin tidak menyadari adanya gejala sama sekali, dan kelenjar getah bening yang membesar dapat ditemukan selama pemeriksaan fisik atau pengujian untuk kondisi yang berbeda-ini terutama berlaku dalam kasus-kasus CD unisentris. Namun, tergantung pada lokasi kelenjar getah bening yang membesar, seseorang mungkin mengalami tanda dan gejala seperti:

• Benjolan yang terlihat pada kulit
• Nyeri pada atau di sekitar kelenjar getah bening yang membesar
• Kepenuhan dalam perut
• Kesulitan bernapas

Biasanya, orang dengan CD multisentris hadir dengan gejala yang lebih serius, terutama jika individu juga memiliki infeksi virus. Gejala-gejala itu bisa termasuk:

• Kelelahan
• Demam
• Kerentanan yang lebih besar terhadap infeksi berat
• Mual
• Berat badan turun
• Berkeringat di malam hari
• Kelemahan
• Anemia
• Hati atau limpa menjadi membesar

Penyebab

Sampai saat ini, penyebab spesifik penyakit ini masih belum diketahui. Tetapi ada hubungan antara CD multisentris dan pasien dengan gangguan kekebalan, seperti mereka yang hidup dengan virus herpes manusia 8 (HHV-8) dan human immunodeficiency virus (HIV).

Penyakit dapat berdampak pada individu dari segala usia, jenis kelamin, dan latar belakang, dan itu diduga terjadi secara sporadis pada orang-orang yang bertentangan dengan penyakit yang diturunkan.

Diagnosa

Karena tanda dan gejala CD tumpang tindih dengan kondisi medis lainnya, mendiagnosisnya mungkin sulit. Seperti disebutkan di atas, penyakit ini paling menonjol ditemukan ketika kelenjar getah bening yang membesar ditemukan selama pemeriksaan fisik atau pencitraan untuk kondisi lain. Dalam banyak kasus, tim fisik atau medis akan mengesampingkan kemungkinan penyakit lain sebelum tiba di diagnosis CD. Ini mungkin memerlukan waktu berminggu-minggu hingga bertahun-tahun, menurut CDNC.

Namun, pada tahun 2017, beberapa langkah dibuat dalam hal mendiagnosis CD multisentris yang terkait dengan HHV-8 dengan penciptaan kriteria diagnostik internasional berbasis bukti baru. Ketika dokter mencurigai diagnosis CD, mereka dapat memesan tes dan prosedur berikut untuk memastikan penyakit:

Node Biopsi Limfa

Karena gejala CD mirip dengan penyakit lain yang mempengaruhi kelenjar getah bening, seperti limfoma, biopsi kelenjar getah bening yang membesar akan diperlukan. Biopsi dapat dilakukan dengan menggunakan jarum atau melalui operasi.

Tes Darah dan Urin

Tes darah dan urin dapat mengungkapkan kelainan, seperti anemia, penanda inflamasi tinggi, atau penurunan fungsi ginjal, yang dapat menjadi indikasi CD. Juga, tes darah dan urin dapat digunakan untuk menyingkirkan keberadaan infeksi atau kondisi lain.

Imaging

Tes pencitraan, seperti MRI atau PET scan, dapat digunakan untuk menemukan area kelenjar getah bening yang membesar di tubuh. Tes pencitraan dapat digunakan untuk menunjukkan apakah pengobatan berfungsi juga.

Pengobatan

Perlakuan berbeda tergantung pada apakah seseorang memiliki CD non-sentris atau CD multisentris.

CD Unicentric

Dalam kebanyakan kasus CD unisentris, operasi untuk mengangkat kelenjar getah bening yang membesar dianggap sebagai standar perawatan. Pasien dengan CD unisentris dapat disembuhkan jika hasil tes mereka kembali ke rentang normal dan mereka tidak lagi memiliki gejala. Tetapi beberapa pasien dapat terus mengalami gejala yang tidak menyenangkan bahkan setelah operasi pengangkatan kelenjar getah bening dan mungkin memerlukan perawatan lebih lanjut yang serupa dengan yang menggunakan CD multisentrik.

CD multisentris

Di masa lalu, kemoterapi digunakan untuk mengobati CD multisentris, tetapi obat-obatan muncul sebagai pengobatan garis depan. Obat-obatan imunoterapi, seperti obat yang disetujui FDA, Sylvant, digunakan untuk menargetkan protein yang berlimpah-limpah yang diproduksi oleh orang-orang dengan MD multisentris. Perawatan lain dapat termasuk kortikosteroid untuk mengurangi peradangan, dan obat anti-virus ketika HHV-8 atau HIV hadir.

Jika obat tidak menghentikan pertumbuhan berlebih sel di kelenjar getah bening, maka terapi yang lebih agresif seperti kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang dari sel punca Anda sendiri (dikenal sebagai transplantasi sumsum tulang autologus) mungkin diperlukan.

Prognosa

CDCN melaporkan tingkat kelangsungan hidup untuk seseorang dengan CD unisentrik lebih dari 10 tahun, dan harapan hidup tetap sama.

Pada tahun 2012, tingkat kelangsungan hidup untuk kasus CD multisentrik pada tanda lima tahun adalah 65 persen dan 40 persen pada tanda 10 tahun, masing-masing.

Dengan kedatangan obat yang dirancang khusus untuk menargetkan antibodi yang terkait dengan CD multisentris, hasil pasien diharapkan meningkat.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Meskipun masih banyak yang bisa ditemukan tentang CD, para ahli dan peneliti dari seluruh dunia sedang bekerja menuju pemahaman yang lebih baik tentang penyakit dan meningkatkan pilihan pengobatan untuk pasien.

Penyebab Kelenjar Getah yang Membesar