Apa itu Trombositopenia Alloimun Neonatal?

Trombositopenia alloimun neonatal (NAIT) adalah kondisi langka ketidakcocokan trombosit antara ibu dan bayinya. Selama kehamilan, ibu menghasilkan antibodi yang menyerang dan menghancurkan trombosit yang mengakibatkan trombositopenia parah (jumlah trombosit rendah) dan perdarahan pada janin. Ini mirip dengan Hemolytic Disease of the Newborn, kelainan sel darah merah.

NAIT tidak boleh dikacaukan dengan trombositopenia autoimun neonatal. Trombositopenia autoimun neonatal terjadi pada ibu dengan trombositopenia imun (ITP) atau lupus. Sang ibu memiliki antibodi trombosit dalam sirkulasi yang menyerang trombositnya sendiri. Antibodi ini ditransfer ke janin melalui plasenta yang mengakibatkan penghancuran trombositnya juga.

Gejala

Gejalanya tergantung pada jumlah trombosit. Seringkali pada kehamilan pertama, tidak ada masalah sampai bayi lahir. Selama minggu pertama, trombositopenia memburuk. Saat trombosit turun, memar yang meningkat, petekie (titik-titik merah kecil pada kulit), atau perdarahan mungkin dicatat.

Komplikasi paling serius dari NAIT adalah pendarahan di otak yang disebut perdarahan intrakranial (ICH). Ini terjadi pada 10 - 20% bayi. Bayi dengan jumlah trombosit yang sangat rendah diperiksa untuk ICH dengan ultrasonografi kranial. Pada kehamilan berikutnya, trombositopenia bisa lebih parah dan ICH dapat terjadi sebelum kelahiran (saat berada di rahim).

Mengapa Ini Terjadi?

Trombosit kami dilapisi dengan antigen, zat yang menginduksi respons imun. Dalam NAIT, bayi mewarisi antigen trombosit dari ayah yang tidak dimiliki ibu. Sistem imun ibu mengenali antigen ini sebagai "asing" dan mengembangkan antibodi terhadapnya. Antibodi ini berpindah dari ibu ke janin melalui plasenta tempat mereka menempel pada trombosit, menandainya untuk kehancuran. Tidak seperti Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir, ini dapat terjadi pada kehamilan pertama.

Bagaimana Didiagnosis?

Ada daftar panjang alasan yang mungkin untuk trombositopenia pada bayi baru lahir. Sebagian besar disebabkan oleh infeksi seperti CMV kongenital, rubela kongenital, atau sepsis (infeksi bakteri parah). Dalam keadaan seperti ini biasanya, bayi cukup sakit. NAIT harus dipertimbangkan pada bayi yang tampak baik dengan trombositopenia berat (jumlah trombosit kurang dari 50.000 sel per mikroliter).

Dalam NAIT, bayi menerima perawatan sebelum diagnosis karena mengkonfirmasikan diagnosis membutuhkan waktu beberapa minggu. Mengkonfirmasi NAIT membutuhkan tes darah orang tua, bukan bayi. Ibu akan memiliki jumlah trombosit yang normal karena antibodi tidak menyerang trombositnya. Darah dikirim ke laboratorium khusus untuk menilai apakah ibu dan ayah memiliki antigen trombosit yang tidak cocok dan jika ibu membuat antibodi terhadap antigen trombosit yang ditemukan pada ayah. Jika dicurigai adanya NAIT, maka sangat penting untuk memastikan diagnosis karena kehamilan di masa depan dapat lebih dipengaruhi dengan trombositopenia yang lebih parah dan perdarahan intrakranial dalam rahim (sebelum kelahiran).

Bagaimana Ini Diobati?

Bayi yang terpengaruh ringan mungkin tidak memerlukan perawatan. Pada bayi yang terkena lebih parah, tujuan perawatan adalah untuk mencegah atau menghentikan perdarahan aktif, khususnya di otak.

• Transfusi trombosit: Karena trombosit ibu tidak memiliki antigen yang menyinggung dan karenanya tidak akan hancur, idealnya, trombosit yang ditransfusikan kepada bayi akan berasal dari ibu mereka atau dari donor yang serupa dengan ibu. Proses ini bisa memakan waktu lama dan tidak selalu praktis dalam kehidupan nyata. Jika trombositopenia parah (<20.000 sel per mikroliter) atau perdarahan terjadi, diberikan transfusi trombosit dari sistem sukarelawan donor. Ini sering diberikan bersamaan dengan globulin imun intravena untuk memperpanjang usia trombosit.
• Intravena imun globulin (IVIG): IVIG dapat dimasukkan ke dalam bayi untuk mengalihkan sistem kekebalan tubuh. IVIG mengandung banyak antibodi dari banyak donor. Antibodi ini membanjiri sistem kekebalan tubuh dan memperlambat perusakan trombosit, mirip dengan pengobatan ITP. Ini digunakan bersamaan dengan transfusi trombosit.
• Konseling: Orang tua yang memiliki anak dengan NAIT harus diberi tahu tentang risiko ini terjadi pada kehamilan berikutnya. Mengingat risiko ini, kehamilan di masa depan harus dipantau oleh dokter kandungan berisiko tinggi. IVIG dapat diberikan kepada ibu selama kehamilan atau transfusi trombosit dapat diberikan kepada janin yang sedang berkembang untuk mencegah perdarahan hebat. Operasi caesar direkomendasikan untuk melahirkan untuk mencegah perdarahan.