Gejala dan Pengobatan Myelofibrosis Idiopatik

Myelofibrosis primer atau idiopatik, juga dikenal sebagai metaplasia myeloid agnogenik, adalah penyakit sumsum tulang di mana sumsum tulang mengembangkan jaringan fibrosa dan menghasilkan sel darah abnormal. Myelofibrosis idiopatik adalah salah satu gangguan mieloproliferatif. Gangguan ini mempengaruhi pria dan wanita dan biasanya didiagnosis pada individu antara 50 hingga 70 tahun, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun. Diperkirakan terjadi dalam 2 dari setiap 1.000.000 individu.

Gejala

Sebanyak 25% individu dengan myelofibrosis idiopatik tidak memiliki gejala. Mereka yang memiliki gejala mungkin memiliki:

• Limpa yang membesar, yang menyebabkan ketidaknyamanan pada perut kiri atas atau nyeri pada bahu kiri atas
• Kelemahan, kelelahan
• Sesak napas
• Penurunan berat badan
• Berkeringat di malam hari
• Pendarahan yang tidak bisa dijelaskan

Beberapa bentuk myelofibrosis idiopatik yang lebih serius mungkin memiliki:

• Tumor terbuat dari pengembangan sel-sel darah yang dapat terbentuk di luar sumsum tulang pada jaringan apa pun di dalam tubuh
• Memperlambat aliran darah ke hati, menyebabkan kondisi yang disebut "hipertensi portal"
• Vena buncit di kerongkongan, yang dikenal sebagai varises esofagus, dapat pecah dan berdarah.

Diagnosa

Bagi orang-orang yang tidak memiliki gejala, myelofibrosis idiopatik dapat ditemukan ketika pemeriksaan medis rutin menemukan limpa yang membesar dan hasil tes darah abnormal. Hasil ini dapat menunjukkan jumlah sel darah merah yang lebih rendah dari normal (menyebabkan anemia), jumlah sel darah putih lebih tinggi dari normal, dan jumlah trombosit yang abnormal (mungkin tinggi atau rendah). Namun, beberapa individu mungkin menunjukkan sedikit perubahan dalam jumlah sel darah.

Ketika sampel darah individu diperiksa di bawah mikroskop, sel darah abnormal dapat dilihat. Tes darah lainnya mungkin tidak normal juga. Untuk membantu memastikan diagnosis myelofibrosis idiopatik, sampel sumsum tulang (biopsi) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengetahui adanya fibrosis.

Pengobatan

Individu yang tidak memiliki gejala umumnya tidak diobati. Tes darah dilakukan secara teratur untuk memantau gangguan tersebut.

Bagi mereka yang memiliki gejala, pengobatan didasarkan pada menghilangkan ketidaknyamanan dan mengurangi risiko komplikasi. Orang dengan anemia dapat menerima zat besi, folat dan / atau transfusi darah. Beberapa dapat diobati dengan obat-obatan, seperti Deltasone (prednisone) atau Zometa (asam zoledronic).

Individu yang memiliki jumlah sel darah tinggi dapat diobati dengan obat-obatan, seperti Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) atau interferon alfa.

Beberapa individu mungkin perlu untuk mengangkat limpa dengan pembedahan (splenectomy), terutama jika itu menyebabkan komplikasi. Perawatan lain mungkin termasuk terapi radiasi atau transplantasi sumsum tulang (sel induk).

Pandangan

Rata-rata, individu dengan myelofibrosis idiopatik bertahan selama lima tahun setelah diagnosis. Namun, sekitar 20% individu dengan gangguan ini, bertahan 10 tahun atau lebih. Angka-angka ini meningkat dari waktu ke waktu seiring perawatan baru dikembangkan dan penelitian meningkatkan pengetahuan tentang gangguan ini.