Gambaran Umum tentang Sindrom Barat
Daftar Isi:
The dinosaur village | DW Documentary (Januari 2025)
Sindrom Barat adalah bentuk gangguan kejang (epilepsi) yang dimulai sejak bayi. Jenis kejang khusus yang disebut kejang infantil adalah bagian dari sindrom ini, seperti juga pola gelombang otak abnormal yang disebut hypsarrhythmia, dan keterbelakangan mental.
Gejala
Sindrom Barat paling umum dimulai antara usia tiga hingga enam bulan. Gejalanya meliputi:
- Kejang infantil - Paling sering pada tipe kejang ini, bayi tiba-tiba membungkuk ke depan di pinggang dan tubuh, lengan, dan kaki menjadi kaku. Ini kadang-kadang disebut kejang "jackknife". Beberapa bayi malah bisa melengkungkan punggung, menggelengkan kepala, atau menyilangkan tangan di tubuh seolah-olah mereka sedang memeluk diri mereka sendiri. Kejang ini berlangsung beberapa detik dan terjadi dalam kelompok di mana saja dari dua hingga 100 kejang sekaligus. Beberapa bayi memiliki lusinan sesak ini dalam sehari. Kejang paling sering terjadi setelah bayi bangun di pagi hari atau setelah tidur siang.
- Hypsarrhythmia - Sebuah electroencephalogram (EEG) mencatat aktivitas listrik di otak dalam bentuk gelombang otak. Bayi dengan sindrom Barat akan memiliki pola gelombang otak abnormal dan kacau yang disebut hypsarrhythmia.
- Keterbelakangan mental - ini disebabkan oleh cedera otak yang menyebabkan sindrom Barat.
Gejala lain mungkin hadir karena kelainan yang mendasari yang menyebabkan sindrom Barat. Gangguan neurologis lainnya, seperti cerebral palsy, mungkin juga ada.
Penyebab
Hampir setiap kondisi yang dapat menyebabkan kerusakan otak dapat menyebabkan sindrom Barat. Dua penyebab paling umum adalah sklerosis tuberosa dan kekurangan oksigen selama kelahiran. Terkadang penyebabnya dicurigai tetapi tidak bisa dikonfirmasi; dalam hal ini, itu disebut "sindrom Barat kriptogenik."
Sindrom Barat menyumbang dua persen epilepsi pada masa kanak-kanak, tetapi 25 persen epilepsi yang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Tingkat kejang infantil diperkirakan antara 2,5 hingga 6,0 per 10.000 kelahiran hidup.
Diagnosa
Sindrom Barat akan disarankan oleh adanya kejang infantil. Pemeriksaan neurologis menyeluruh akan dilakukan untuk mencari kemungkinan penyebabnya. Ini mungkin termasuk tes laboratorium dan pemindaian otak menggunakan computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). EEG akan dilakukan untuk mencari hypsarrhythmia yang biasanya ada pada sindrom West.
Pengobatan
Paling sering sindrom Barat diobati dengan hormon adrenokortikotropik (ACTH) atau prednison. Perawatan ini mungkin sangat efektif dalam menghentikan atau memperlambat kejang infantil.
Beberapa bayi mungkin merespons obat anti kejang seperti Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), atau Depakote (asam valproik). Bayi dengan sklerosis tuberosa dapat diobati dengan vigabatrin (saat ini tidak disetujui untuk digunakan di AS). Terkadang, pengangkatan jaringan otak yang rusak melalui operasi otak mungkin efektif.
Kejang infantil biasanya sembuh sekitar usia lima tahun, tetapi lebih dari separuh anak yang terkena akan mengalami kejang jenis lain, termasuk sindrom Lennox-Gastaut. Banyak bayi dengan sindrom Barat memiliki gangguan kognitif dan pembelajaran jangka panjang, kemungkinan besar karena kerusakan otak yang menyebabkan kejang infantil.
Gambaran Umum Sindrom Orang Kaku
Pelajari tentang sindrom orang kaku, gangguan neurologis, termasuk gejala, diagnosis, dan pengobatannya.
Gambaran Umum Sindrom Budd-Chiari
Sindrom Budd-Chiari adalah ketika aliran darah dari hati tersumbat. Pelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis, dan perawatannya.
Gambaran Umum Sindrom Cri du Chat
Cri du Chat Syndrome (juga dikenal sebagai sindrom 5p minus) adalah kelainan genetik yang langka. Bayi dengan Cri du Chat sering menangis dengan nada tinggi.