Jenis-jenis Scleroderma (Sclerosis Sistemik)

Scleroderma adalah gejala dari sekelompok penyakit yang dipersulit oleh pertumbuhan abnormal jaringan ikat, jaringan yang mendukung kulit dan organ internal. Banyak ahli reumatologi menyebut penyakit ini sebagai sklerosis sistemik dan keterlibatan kulit sebagai skleroderma. Scleroderma secara harfiah berarti "kulit keras," berasal dari kata-kata Yunani sklerosis (Yang berarti kekerasan) dan kulit (Yang berarti kulit).

Scleroderma dianggap sebagai penyakit rematik (kondisi yang ditandai oleh peradangan dan rasa sakit pada otot, sendi, atau jaringan fibrosa) dan penyakit jaringan ikat.

Beberapa jenis scleroderma memiliki proses abnormal terbatas yang terutama membuat kulit keras dan kencang. Jenis lain yang lebih rumit, mempengaruhi pembuluh darah dan organ internal seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.

Ada dua kelas utama scleroderma: scleroderma lokal, yang mempengaruhi hanya bagian-bagian tertentu dari tubuh dan termasuk scleroderma linier dan morfea, dan sclerosis sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh.

Scleroderma terlokalisasi

Jenis skleroderma lokal mempengaruhi kulit dan jaringan terkait, dan kadang-kadang otot di bawah. Organ internal tidak terpengaruh.

Scleroderma lokal tidak pernah berkembang menjadi tipe penyakit sistemik. Jenis yang terlokalisasi dapat membaik dari waktu ke waktu, tetapi perubahan kulit yang terjadi ketika penyakit ini aktif bisa permanen. Mungkin serius dan melumpuhkan.

Ada dua jenis skleroderma lokal: morphea dan linear.

Morphea

Bercak kemerahan pada kulit yang menebal menjadi daerah berbentuk oval tegas berbeda dengan jenis morphea dari skleroderma lokal. Pusat tambalan adalah gading, dengan batas violet. Bercak ini dapat terjadi pada dada, perut, punggung, wajah, lengan, dan kaki.

Tambalan biasanya sedikit berkeringat dan memiliki sedikit pertumbuhan rambut. Morphea dapat dilokalisasi (terbatas pada satu atau beberapa bercak, mulai dari setengah inci hingga 12 inci) atau digeneralisasi (bercak kulit keras dan gelap dan tersebar di area tubuh yang lebih luas). Morphea umumnya menghilang dalam tiga hingga lima tahun, tetapi orang-orang dapat memiliki bercak kulit gelap dan, meskipun jarang, kelemahan otot yang tersisa.

Linier

Garis atau pita tunggal yang khas dari kulit yang menebal dan berwarna abnormal biasanya mencirikan tipe linear dari skleroderma lokal. Garis ini biasanya mengalir di lengan atau tungkai tetapi bisa mengalir di dahi.

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik tidak hanya mempengaruhi kulit tetapi juga melibatkan pembuluh darah dan organ utama.

Sindrom CREST

Orang dengan sklerosis sistemik sering memiliki semua gejala berikut, yang dikenal sebagai sindrom CREST, sebuah akronim untuk:

• Calcinosis: Pembentukan endapan kalsium dalam jaringan ikat.
• Fenomena Raynaud: Pembuluh darah kecil tangan atau kaki berkontraksi sebagai respons terhadap dingin atau kecemasan.
• Disfungsi kerongkongan: Gangguan fungsi kerongkongan terjadi ketika otot polos di kerongkongan kehilangan gerakan normal.
• Sclerodactyly: Kulit tebal dan kencang pada jari-jari Anda dihasilkan dari endapan kolagen berlebih di dalam lapisan kulit.
• Telangiectasias: Bintik-bintik merah kecil di tangan dan wajah disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil.

Scleroderma Terbatas

Sclerosis sistemik dibagi menjadi dua kategori, terbatas dan difus.

Scleroderma terbatas biasanya memiliki onset bertahap dan terbatas pada area kulit tertentu, seperti jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki.

Fenomena Raynaud sering dialami bertahun-tahun sebelum penebalan kulit terbukti. Yang lain mengalami masalah kulit pada sebagian besar tubuh yang menunjukkan perbaikan seiring waktu, hanya menyisakan wajah dan tangan dengan kulit yang kencang dan menebal. Kalsinosis dan telangiektasis sering terjadi.

Scleroderma terbatas kadang-kadang disebut sebagai sindrom CREST karena dominannya gejala CREST pada pasien ini.

Scleroderma difus

Scleroderma difus biasanya memiliki onset mendadak. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan menutupi sebagian besar tubuh, biasanya dalam pola simetris. Organ internal utama dapat rusak. Gejala-gejala umum dengan scleroderma difus meliputi:

• Kelelahan
• Kehilangan nafsu makan atau kehilangan berat badan
• Pembengkakan sendi
• Nyeri sendi

Kulit bisa membengkak, tampak mengkilap, dan terasa kencang dan gatal. Kerusakan difus skleroderma terjadi selama beberapa tahun.

Setelah sekitar tiga hingga lima tahun, pasien cenderung stabil, fase ketika perkembangan tampaknya sedikit dan gejala mereda - tetapi secara bertahap, perubahan kulit mulai lagi. Fase yang dikenal sebagai pelunakan terjadi, di mana kolagen dibuat lebih sedikit dan tubuh mengeluarkan kolagen berlebih.

Area terakhir yang menebal dilunakkan secara reversibel. Kulit beberapa pasien kembali ke apa yang tampak normal sementara kulit orang lain menjadi tipis dan rapuh. Pasien dengan scleroderma difus menghadapi prognosis paling kritis jika mereka mengalami komplikasi parah pada ginjal, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan.

Kurang dari sepertiga pasien dengan jenis scleroderma difus mengalami komplikasi parah pada organ-organ yang disebutkan di atas.

Sklerosis Sistemik Skleroderma

Beberapa orang mengenali sclerosis sistemik skleroderma sinus sebagai kategori ketiga sklerosis sistemik. Bentuk ini mempengaruhi pembuluh darah dan organ dalam, tetapi tidak pada kulit.

Sepatah Kata Dari DipHealth

Penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang Anda diagnosa untuk memilih perawatan terbaik yang cocok untuk Anda. Meskipun tidak ada obat untuk sklerosis sistemik atau skleroderma, ada pilihan yang tersedia untuk membantu Anda mengelola kondisi Anda, mengurangi gejala, dan terus hidup dengan baik.