Long Syndrome Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Long QT Syndrome (LQTS) adalah kelainan bawaan sistem kelistrikan jantung. LQTS dapat menyebabkan jenis takikardia ventrikel yang tiba-tiba, tak terduga, dan mengancam jiwa yang biasa disebut torsades de pointes. Orang yang menderita LQTS berisiko mengalami sinkop (kehilangan kesadaran) dan kematian mendadak, seringkali pada usia muda.

Ikhtisar

Orang dengan LQTS telah memperpanjang interval QT pada EKG mereka. Interval QT mewakili repolarisasi, atau "mengisi ulang," sel jantung. Setelah impuls listrik jantung merangsang sel jantung (sehingga menyebabkannya berdetak), pengisian ulang harus dilakukan agar sel siap untuk impuls listrik berikutnya. Interval QT (yang diukur dari awal kompleks QRS hingga akhir gelombang T) adalah total waktu yang diperlukan untuk melepaskan, kemudian mengisi ulang sel jantung. Dalam LQTS, interval QT diperpanjang. Abnormalitas pada interval QT bertanggung jawab atas aritmia yang berhubungan dengan LQTS.

Penyebab

LQTS adalah kelainan bawaan. Beberapa gen telah diidentifikasi yang mempengaruhi interval QT, sehingga ada beberapa varietas LQTS. Beberapa keluarga memiliki insiden LQTS yang sangat tinggi. Karena begitu banyak gen dapat mempengaruhi interval QT, banyak variasi dalam LQTS telah diidentifikasi. Beberapa di antaranya (LQTS "klasik") dikaitkan dengan tingginya insiden aritmia berbahaya dan kematian mendadak, yang sering terjadi pada beberapa anggota keluarga. Bentuk lain dari LQTS ("varian LQTS") dapat menjadi jauh lebih tidak berbahaya. Banyak varian genetik ini ditandai oleh interval QT awal yang normal, dan aritmia jantung umumnya hanya terlihat ketika beberapa faktor tambahan (seperti terapi obat, atau ketidakseimbangan elektrolit yang signifikan) bertindak untuk memperpanjang interval QT. Namun, ketika interval QT menjadi memanjang pada orang dengan varian LQTS seperti itu, aritmia berbahaya memang terjadi.

Prevalensi

LQTS klasik hadir di sekitar satu dari 5000 orang. LQTS adalah salah satu penyebab lebih umum kematian mendadak pada orang muda, yang mengakibatkan antara 2000 dan 3000 kematian per tahun. Varian LQTS jauh lebih umum, dan mungkin mempengaruhi hingga 2 - 3% dari populasi.

Gejala

Gejala-gejala LQTS terjadi hanya ketika pasien mengembangkan episode takikardia ventrikel yang berbahaya, dan tingkat gejala tergantung pada lamanya aritmia bertahan. Jika hanya berlangsung sesaat, beberapa detik pusing yang ekstrim mungkin merupakan satu-satunya gejala. Jika berlangsung lebih dari 10 detik atau lebih, sinkop akan terjadi. Dan jika itu berlangsung lebih dari beberapa menit, korban biasanya tidak pernah sadar.

Pada mereka yang memiliki beberapa jenis LQTS, episode seringkali dipicu oleh semburan adrenalin yang tiba-tiba; seperti yang mungkin terjadi selama aktivitas fisik, ketika sangat terkejut, atau ketika menjadi sangat marah.

Untungnya, kebanyakan orang dengan varian LQTS tidak pernah mengalami gejala yang mengancam jiwa.

Diagnosa

Dokter harus memikirkan LQTS pada siapa saja yang memiliki sinkop atau henti jantung, dan pada anggota keluarga dari seseorang dengan LQTS yang dikenal.Setiap orang muda dengan sinkop yang terjadi selama latihan, atau dalam keadaan lain di mana lonjakan tingkat adrenalin mungkin telah hadir, harus memiliki LQTS yang dikesampingkan secara khusus.

Diagnosis LQTS biasanya dibuat dengan mengamati interval QT yang tidak normal pada EKG. Terkadang tes treadmill diperlukan untuk mengeluarkan kelainan EKG. Pengujian genetik untuk LQTS dan variannya menjadi jauh lebih umum digunakan daripada beberapa tahun yang lalu.

Perawatan

Banyak pasien dengan LQTS terbuka diperlakukan dengan beta blocker. Penghambat beta menumpulkan lonjakan adrenalin yang memicu episode aritmia pada pasien ini. Sayangnya, belum terbukti bahwa beta-blocker secara signifikan mengurangi kejadian keseluruhan sinkop dan kematian mendadak pada pasien dengan LQTS.

Sangat penting bagi orang dengan LQTS dan variannya untuk menghindari banyak obat yang menyebabkan perpanjangan interval QT. Pada orang-orang ini, obat-obatan seperti itu sangat mungkin memicu episode torsades de pointes. Obat-obatan yang memperpanjang interval QT sayangnya umum. Ironisnya, pelaku utama adalah obat antiaritmia; beberapa obat antidepresan, dan antibiotik seperti eritromisin, klaritromisin, eritromisin, dan azitromisin. CredibleMeds menyimpan daftar obat yang sering memperpanjang interval QT.

Bagi banyak orang dengan LQTS, defibrillator implan adalah perawatan terbaik. Perangkat ini harus digunakan pada pasien yang selamat dari serangan jantung, dan mungkin pada pasien yang memiliki sinkop karena LQTS terutama jika sinkop terjadi saat sudah menggunakan beta blocker.

Untuk orang-orang yang tidak dapat mentolerir beta blocker atau yang masih memiliki acara saat terapi, operasi cardener simpatis denervasi (LCSD) kiri dapat dilakukan.

Blocker saluran natrium dapat digunakan dengan LQTS tipe 3.