Churg Strauss Syndrome: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

Churg Strauss Syndrome, juga dikenal sebagai granulomatosis Eosinophilic dengan polyangiitis (EGPA), adalah kondisi autoimun langka yang menyebabkan radang pembuluh darah (vasculitis).

Gejala

Churg Strauss Syndrome terutama mempengaruhi paru-paru tetapi dapat mempengaruhi banyak sistem organ. Gejala-gejalanya tergantung pada organ yang terpengaruh, meskipun mayoritas pasien memiliki gejala asma atau asma. Ciri utama dari Churg Strauss Syndrome adalah jumlah sel darah putih yang tinggi yang disebut eosinofil (hypereosinophilia).

Biasanya, tubuh melepaskan eosinofil selama reaksi alergi dan infeksi parasit. Pada pasien dengan Churg Strauss Syndrome, sejumlah besar sel dilepaskan dan menumpuk di jaringan tubuh. Gejala seorang pasien akan sesuai dengan sistem organ di mana eosinofil paling terkonsentrasi. Misalnya, jumlah eosinofil yang tinggi di paru-paru akan menghasilkan gejala-gejala pernapasan, sementara sejumlah besar sel di dalam usus akan menyebabkan gejala-gejala gastrointestinal.

Gejala Churg Strauss dikelompokkan menjadi tiga fase yang berbeda, tetapi pasien mungkin tidak mengalami fase dalam urutan dan tidak selalu mengalami semua tiga fase. Faktanya, mengenali fase-fase dari gejala Churg Strauss adalah penting: jika kondisi didiagnosis ketika berada pada fase awal, pengobatan dapat membantu mencegah fase-fase berikutnya berkembang.

Tiga fase Churg Strauss Syndrome adalah:

1. Fase prodromal: Fase pertama bisa berlangsung selama berbulan-bulan, bertahun-tahun, atau bahkan puluhan tahun. Selama fase ini, seseorang dengan Churg Strauss biasanya mengembangkan gejala asma atau asma.
2. Fase eosinofilik: Fase kedua dimulai ketika tubuh melepaskan eosinofil dalam jumlah besar yang mulai menumpuk di jaringan tubuh. Sel-sel dapat terbentuk di paru-paru, usus, dan / atau kulit. Seorang pasien akan mengembangkan gejala yang sesuai dengan sistem organ yang terakumulasi sel.
3. Fase vaskulitik: Fase ketiga terjadi ketika penumpukan eosinofil menyebabkan peradangan luas di pembuluh darah, kondisi yang disebut vasculitis. Selain menyebabkan gejala nyeri dan pendarahan, peradangan kronis pembuluh darah yang berkepanjangan dapat melemahkan mereka dan menempatkan pasien pada risiko komplikasi yang berpotensi fatal seperti aneurisma.

Gejala Churg Strauss bisa sangat bervariasi, seperti ketika mereka mulai dan berapa lama mereka bertahan. Gejala pertama (yang terjadi selama fase prodromal) biasanya pernapasan. Gejala awal ini dapat meliputi:

• Hidung gatal dan berair
• Tekanan dan rasa sakit Sinus
• Polip hidung
• Batuk atau mengi

Pada fase kedua, gejala bisa lebih umum dan mencakup:

• Kelelahan
• Berkeringat di malam hari
• Sakit perut
• Demam

Selama fase ketiga, gejala peradangan vaskulitis muncul dan dapat meliputi:

• Nyeri sendi
• Berat badan turun
• Ruam
• Mati rasa atau kesemutan
• Nyeri otot

Gejala yang lebih serius dapat berkembang jika organ tertentu, seperti jantung dan ginjal, terlibat.Sekitar 78 persen pasien dengan Churg Strauss akan mengalami gejala neurologis, termasuk polineuropati.

Penyebab

Penyebab pasti Churg Strauss tidak diketahui. Seperti gangguan autoimun lainnya, peneliti percaya bahwa beberapa faktor, seperti genetika dan lingkungan, berperan dalam "memicu" sistem kekebalan tubuh.

Penyakit ini sangat langka. Perkiraan berkisar antara dua hingga 15 orang per juta yang didiagnosis setiap tahun. Itu terjadi sama pada pria dan wanita. Sementara gejala Churg Strauss dapat dimulai pada usia berapa pun, sebagian besar kasus didiagnosis ketika pasien berusia antara 30–50 tahun.

Mengapa Penyakit Autoimun Terjadi?

Diagnosa

Churg Strauss didiagnosis berdasarkan riwayat menyeluruh dari gejala pasien, sinar X dan CT scan, dan tes darah untuk memeriksa kadar eosinofil. Kadang-kadang biopsi jaringan diambil untuk mencari tingkat eosinofil yang tinggi pada organ tertentu.

American College of Rheumatology menetapkan kriteria diagnostik berikut untuk Churg Strauss untuk membantu dokter membedakannya dari jenis vaskulitis lainnya:

1. Asma
2. Eosinofilia
3. Mono- atau polineuropati
4. Infiltrat pulmonal yang tidak bercampur
5. Abnormalitas sinus paranasal (misalnya polip hidung)
6. Eosinofilia ekstravaskuler

Pengobatan

Churg Strauss Syndrome dapat berakibat fatal jika tidak ditangani. Komplikasi dari vaskulitis kronis dapat meningkatkan risiko seseorang untuk mengembangkan kondisi serius seperti aneurisma, penyakit jantung, dan stroke. Mendiagnosis kondisi awal dan memulai pengobatan dapat membantu mengurangi peradangan dan mencegah perkembangan ke gejala yang lebih serius.

Perawatan untuk Churg Strauss tergantung pada fase kondisi pada saat diagnosis, sistem organ yang terpengaruh, dan gejala individu pasien. Kebanyakan pasien akan memulai pengobatan dengan obat yang menekan sistem kekebalan mereka, yang disebut kortikosteroid. Salah satu obat kortikosteroid atau steroid yang paling sering diresepkan adalah prednison.

Lebih dari 90 persen pasien mampu mengelola gejalanya dan bahkan mencapai remisi lengkap dengan terapi steroid saja.

Pasien dengan penyakit lanjut mungkin juga perlu minum obat sitotoksik seperti siklofosfamid atau methotrexate.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sementara Churg Strauss bukan kondisi yang sangat umum - hanya sekitar 2 dari sejuta orang yang didiagnosis setiap tahun - ini adalah kondisi yang sangat serius yang dapat memiliki komplikasi fatal jika tidak ditangani. Namun, setelah didiagnosis, itu dapat berhasil diobati menggunakan terapi steroid dan banyak pasien mencapai remisi lengkap dari gejala mereka.