Apakah Gangguan Fungsi Platelet?

Gangguan fungsi trombosit adalah sekelompok gangguan perdarahan di mana trombosit tidak berfungsi dengan benar, menyebabkan perdarahan. Gangguan ini dapat diturunkan (diturunkan dalam keluarga) atau didapat (dikembangkan di kemudian hari).

Apa Gejala Gangguan Fungsi Trombosit?

Trombosit adalah salah satu bagian dari sistem pembekuan darah kita, sistem yang membantu kita menghentikan pendarahan. Jika trombosit Anda tidak berfungsi dengan benar, Anda berisiko tinggi mengalami pendarahan. Gejala mungkin termasuk:

• Memar yang meningkat
• Mimisan
• Pendarahan gusi
• Menoragia (perdarahan menstruasi berlebih)
• Pendarahan berkepanjangan setelah luka atau cedera lainnya
• Pendarahan berkepanjangan dengan operasi

Apa Penyebab Gangguan Fungsi Platelet?

Gangguan fungsi trombosit dapat dibagi menjadi dua kategori besar: bawaan (diturunkan) atau didapat. Sebagian besar kelainan tersebut bersifat bawaan sejak lahir, termasuk:

• Trombastenia Glanzmann
• Sindrom Bernard-Soulier
• Sindrom platelet abu-abu
• Gangguan terkait MYH9: Anomali May-Hegglin, sindrom Epstein, sindrom Fechtner, dan sindrom Sebastian
• Sindrom Wiskott-Aldrich: Ini adalah sindrom defisiensi imun dan platelet disfungsional. Hal ini ditandai dengan trombosit yang sangat kecil (sebagian besar gangguan fungsi trombosit memiliki trombosit normal hingga besar).
• Sindrom Chediak-Higashi
• Sindrom Hermansky-Pudlak

Penyebab yang didapat meliputi:

• Obat: Obat seperti aspirin, dipyridamole (Persantine), dan clopidgrel (Plavix) dirancang untuk mengurangi fungsi trombosit. Ibuprofen juga mengurangi efektivitas trombosit tetapi kurang dari aspirin.
• Penyakit hati
• Uremia (penyakit ginjal berat)
• Gangguan mieloproliferatif seperti trombositemia esensial

Bagaimana Gangguan Fungsi Platelet Didiagnosis?

Disamping gangguan trombosit lainnya, yang sering bermasalah dengan jumlah trombosit (naik atau turun), gangguan fungsi trombosit mungkin memiliki jumlah trombosit yang normal.

Jenis lain dari gangguan fungsi trombosit dapat memiliki trombositopenia, atau jumlah trombosit yang rendah. Trombosit harus ditinjau di bawah mikroskop pada apusan darah tepi. Beberapa gangguan fungsi trombosit bawaan menyebabkan trombosit lebih besar dari normal. Yang lain kehilangan komponen kunci trombosit, yang disebut butiran, yang bisa dilihat. Kadang-kadang trombosit dalam penampilan dan ukuran normal.

Sisa latihan dimulai mirip dengan gangguan pendarahan lainnya. Berlawanan dengan hemofilia (gangguan faktor koagulasi), tes skrining seperti waktu protrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT) adalah normal. Mendiagnosis gangguan fungsi trombosit memerlukan tes khusus. Di bawah ini adalah daftar singkat dari tes yang biasa digunakan.

• Waktu perdarahan: Tes ini tidak dianggap spesifik untuk gangguan fungsi trombosit dan karena keterbatasan tes tidak dianggap sebagai tes yang akurat dari sistem pembekuan darah.
• Uji fungsi trombosit: Ini dianggap oleh banyak orang sebagai tes skrining yang baik untuk gangguan trombosit. Tes ini dipengaruhi oleh jumlah trombosit dan mungkin tidak akurat jika Anda memiliki jumlah trombosit yang rendah.
• Pengujian agregasi trombosit: Tes ini melihat seberapa baik trombosit menempel satu sama lain (agregasi) dalam menanggapi rangsangan yang berbeda. Tes ini juga dapat digunakan untuk mengukur efektivitas terapi aspirin atau clopidogrel (Plavix).
• Mikroskopi elektron trombosit: Ini adalah cara khusus untuk melihat trombosit dengan mikroskop khusus yang dapat melihat masing-masing bagian trombosit.

Apa Perawatannya?

Perawatan didasarkan pada gangguan fungsi trombosit individual yang Anda miliki. Beberapa kelainan fungsi trombosit jarang membutuhkan perawatan kecuali jika Anda terluka atau memerlukan operasi.

• Aspirin dan NSAID: Hindari aspirin atau antiinflamasi nonsteroid (NSAID) seperti ibuprofen. Obat-obatan ini mengurangi fungsi trombosit yang dapat memperburuk risiko perdarahan.
• Kontrasepsi hormonal: Mirip dengan penyebab lain dari pendarahan menstruasi yang parah, kontrasepsi hormonal dapat digunakan untuk menjaga pendarahan menstruasi seminimal mungkin.
• Obat anti-fibrinolitik: Karena mungkin sulit bagi tubuh untuk membuat gumpalan yang stabil, terutama pada permukaan lembab mukosa (mulut, hidung, dll.), Obat antifibrinolitik seperti Amicar atau Lysteda dapat digunakan untuk menghentikan pendarahan. Obat-obatan ini biasanya digunakan dalam kondisi ini untuk mimisan, perdarahan gusi, dan menoragia. Mereka juga dapat digunakan setelah prosedur pembedahan (terutama, mulut, hidung, dan tenggorokan) untuk mencegah perdarahan.
• Transfusi trombosit: Bahkan dalam gangguan fungsi trombosit dengan jumlah trombosit normal, transfusi trombosit dapat digunakan untuk perdarahan hebat atau jika Anda perlu pergi ke operasi.
• Infus Faktor VIIa (NovoSevenRT): Produk penggantian faktor ini dapat digunakan pada beberapa pasien dengan gangguan fungsi trombosit. Ini digunakan sebagian besar pada pasien yang tidak dapat menerima transfusi trombosit sebagai pilihan pengobatan.