Limfoma T-Sel Hepatosplenic: Yang Harus Diketahui

Limfoma sel T hepatosplenic (HSTCL) adalah limfoma yang sangat jarang. Dikenal secara klinis sebagai "limfoma sel T hepatosplenic γ," penyakit ini jarang dilaporkan dalam literatur ilmiah, sehingga kejadian sebenarnya tidak diketahui.

HSTCL sering terlihat pada pria yang lebih muda, meskipun kasus yang melibatkan wanita dan anak-anak juga telah didokumentasikan. Juga, tampaknya ada hubungan dengan peningkatan risiko HSTCL pada pasien yang mengalami gangguan kekebalan. Berdasarkan kasus yang dipublikasikan, HSTCL kemungkinan salah didiagnosis pada awalnya, dan membawa prognosis yang relatif buruk.

Gejala

• Malaise umum
• Kelelahan
• Gejala jumlah darah rendah (anemia, trombositopenia)
  • Anemia dapat menyebabkan kelelahan, kelelahan
  • Trombositopenia dapat menyebabkan mudah memar atau berdarah
• Gejala konstitusional, termasuk yang berikut:
  • Demam yang tidak bisa dijelaskan
  • Penurunan berat badan tanpa berusaha menurunkan berat badan
  • Keringat malam yang merendam baju atau seprai Anda
• Kepenuhan perut, sesak, atau nyeri (karena pembesaran hati, pembesaran limpa)
• Kurangnya kelenjar getah bening yang bengkak yang terdeteksi
  • Berbeda dengan banyak limfoma, ini biasanya terjadi tidak melibatkan kelenjar getah bening yang terdeteksi, atau benjolan dan benjolan, yang mungkin Anda rasakan di bawah kulit di leher, ketiak, atau selangkangan.

Faktor risiko

• Jenis kelamin laki-laki secara tradisional dianggap sebagai faktor risiko berdasarkan seri kasus pertama yang dipublikasikan.
• Terus menggunakan imunosupresi, baik saat ini, atau dalam beberapa tahun terakhir:
  • Obat transplantasi organ
  • Terapi sistemik untuk penyakit radang usus (penyakit Crohn atau kolitis ulserativa)
• Riwayat medis masa lalu:
  • Transplantasi ginjal atau transplantasi organ padat lainnya
  • Sejarah malaria
  • Riwayat penyakit Hodgkin positif EBV

Meskipun profil di atas telah dikompilasi, perlu dicatat bahwa deskripsi HSTCL mengacu pada jumlah kasus yang relatif terbatas.

HSTCL diyakini menyumbang kurang dari 2 persen dari semua limfoma sel T perifer. Meskipun penyebabnya tidak diketahui, sekitar 10 hingga 20 persen pasien yang terkena limfoma ini memiliki riwayat penekanan kekebalan kronis, seperti transplantasi organ padat, gangguan limfoproliferatif, penyakit radang usus, infeksi hepatitis B, atau terapi imunosupresif.

Memeriksa Imunosupresi

Dalam sebuah studi oleh Parakkal dan rekannya, dua puluh lima kasus HSTCL diidentifikasi di antara pasien yang menggunakan terapi imunosupresif. Dua puluh dua (88 persen pasien) menderita penyakit radang usus dan tiga menderita rheumatoid arthritis. Empat kasus (16 persen) terjadi pada wanita dan empat pasien berusia di atas 65 tahun. Dua puluh empat kasus (96 persen) juga menerima imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, atau methotrexate). Dua pasien menerima adalimumab saja.

Dalam studi oleh Deepak dan rekan, total 3.130.267 laporan diunduh dari sistem pelaporan kejadian buruk FDA (2003-2010). Sembilan puluh satu kasus NHL sel T dengan inhibitor TNF-α diidentifikasi dalam AERS FDA dan sembilan kasus tambahan diidentifikasi menggunakan pencarian literatur. Sebanyak 38 pasien menderita rheumatoid arthritis, 36 kasus memiliki penyakit Crohn, 11 memiliki psoriasis, sembilan menderita kolitis ulserativa, dan enam menderita spondilitis ankilosa. Enam puluh delapan kasus (68 persen) melibatkan pajanan terhadap inhibitor TNF-α dan imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, atau cyclosporine). Limfoma sel T hepatosplenic (HSTCL) adalah subtipe yang paling umum dilaporkan, sedangkan mycosis fungoides / Sezary syndrome dan HSTCL diidentifikasi sebagai lebih umum dengan pajanan penghambat TNF-α-inhibitor.

Diagnosa

Limfoma sel T hepatosplenic mungkin membutuhkan waktu lama untuk didiagnosis, karena banyak kondisi yang lebih umum dapat dipertimbangkan terlebih dahulu. Diagnosis didasarkan pada spesimen biopsi sumsum tulang, hati dan / atau limpa, dan analisis aliran cytometry. Dianjurkan untuk meninjau bahan biopsi oleh ahli hematopatologi ahli.

Biopsi sumsum tulang biasanya menunjukkan sumsum tulang hypercellular (ruang ekstra yang diambil oleh sel) karena sel limfoid atipikal, tetapi perubahannya telah digambarkan sebagai halus. Belhadj dan rekan mencatat hal berikut dalam laporan mereka tahun 2003 pada serangkaian 21 pasien dengan HSTCL:

"Keterlibatan halus ini tidak segera dikenali pada enam pasien, yang mengarah pada kesalahan diagnosis sumsum hiperseluler reaktif pada lima pasien dan leukemia myelomonocytic kronis pada pasien lain dengan monositosis yang jelas pada pemeriksaan awal."

Namun kelompok penelitian ini juga mencatat pola infiltrasi khas yang khas pada sinus pada biopsi sumsum tulang rutin: "… distribusi sel-sel tumor khas sinus yang, pada pemeriksaan awal, sering halus dan karenanya sulit dikenali tanpa imunohistokimia."

Tes laboratorium khusus seperti flow cytometry dan immunophenotyping dari spesimen biopsi adalah alat penting untuk diagnosis HSTCL, tetapi para peneliti mencatat pentingnya memiliki indeks kecurigaan klinis yang tinggi.

Pemeriksaan fisik dan tes laboratorium mungkin juga sugestif. Temuan pada pemeriksaan fisik, termasuk limpa yang membesar dan hati mungkin ada. Hitung darah lengkap dapat menunjukkan kelainan seperti trombositopenia (jumlah trombosit rendah), anemia (jumlah sel darah merah rendah), dan leukopenia (jumlah sel darah putih rendah. Tes hati pada dasarnya mungkin normal atau menunjukkan peningkatan enzim.

Sejarah dan Prognosis Alami

HSTCL ditandai dengan infiltrasi limfosit kanker ke dalam ruang hati, limpa, dan sumsum tulang - semuanya tanpa pembesaran kelenjar getah bening, atau limfadenopati.

Invasi sel limfoma dapat menyebabkan pembesaran limpa dan hati yang signifikan. Jumlah rendah yang signifikan kurang umum, selain dari jumlah trombosit yang rendah, yang mungkin parah.

Hingga 80 persen orang dengan HSTCL memiliki apa yang disebut sebagai gejala B, yang meliputi demam, keringat malam, dan penurunan berat badan yang tidak disengaja. Kursus klinis sangat agresif, dengan rata-rata kelangsungan hidup keseluruhan sekitar satu tahun dari saat diagnosis; Namun, ada banyak ketidakpastian mengenai potensi hasil yang lebih baik dengan deteksi dini dan pengobatan yang tepat.

Transplantasi autologous atau alogenik harus dipertimbangkan serta rekrutmen pasien untuk uji klinis. Meskipun data untuk mendukung strategi agresif ini terbatas, hasilnya buruk dengan kemoterapi saja.

Pengobatan

Setelah diagnosis HSTCL dikonfirmasi dan penentuan stadium selesai, terapi harus segera dimulai karena penyakit dapat berkembang cukup cepat. Tidak ada terapi standar karena kelangkaan penyakit ini; Namun, rejimen kemoterapi telah diperkenalkan berdasarkan ekstrapolasi studi pada limfoma agresif lainnya. Transplantasi sel induk hematopoietik dan partisipasi dalam uji klinis dapat menjadi salah satu opsi yang dipertimbangkan.