Apa itu Overload Besi? - Penyebab dan Perawatan

Transfusi darah multipel adalah fakta kehidupan bagi beberapa pasien dengan leukemia, limfoma dan mieloma. Transfusi digunakan untuk meningkatkan jumlah sel darah dan untuk mengobati tanda dan gejala anemia - seperti kelelahan, pemikiran berkabut, sesak napas dan kelemahan. Namun, beberapa transfusi darah dari waktu ke waktu berpotensi menyebabkan kelebihan zat besi - suatu kondisi yang, jika tidak diobati, dapat merusak jantung dan hati.

Bagaimana Ini Terjadi

Zat besi memiliki peran yang sangat penting dalam tubuh kita. Ia berperan dalam banyak proses biologis, termasuk sintesis DNA ketika sel membelah, dan pengangkutan oksigen dari paru-paru ke sel dan jaringan kita. Zat besi yang kita ambil melalui makanan kita umumnya berikatan dengan protein yang disebut transferrin dan beredar di dalam plasma darah kita.

Sebagian besar, zat besi ini digunakan untuk membentuk hemoglobin, zat dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen yang kita hirup ke jaringan kita. Besi sisa disimpan di hati, untuk digunakan di masa depan.

Tubuh manusia tidak memiliki kemampuan untuk secara sengaja menghilangkan atau mengeluarkan kelebihan zat besi, meskipun beberapa zat besi hilang dalam proses normal seperti penumpahan sel-sel kulit. Setelah kapasitas penyimpanan besi maksimum tubuh tercapai, besi mulai menumpuk di bagian lain tubuh, yang menyebabkan kelebihan zat besi.

Transfusi sel darah merah menghasilkan zat besi dalam jumlah yang sangat besar. Pada individu yang sehat, hanya sekitar 1-2 mg zat besi dibalik dalam satu hari tertentu - yaitu, zat besi yang diambil dari makanan dan hilang melalui penumpahan sel-sel kulit dan sel-sel pencernaan, misalnya. Namun, satu unit sel darah merah (PRBC) yang dikemas mengandung sekitar 200-250mg. Paling sering, pasien menerima dua unit setiap kali mereka ditransfusikan, sehingga tambahan 500 mg hanya dalam satu hari.

Efek

Ketika zat besi telah melampaui kemampuan tubuh untuk menyimpannya dengan aman, zat itu dapat menyebabkan kerusakan dalam beberapa cara. Pertama-tama, ketika ada lebih banyak zat besi di dalam tubuh daripada transferin untuk mengikatnya, zat itu bersirkulasi dengan sendirinya sebagai zat besi yang tidak terikat transferin (NTBI). Bentuk zat besi ini beracun bagi tubuh kita, dan menyebabkan kerusakan pada jaringan dan organ kita pada tingkat sel.

Selain itu, zat besi yang berlebihan menumpuk di jantung, paru-paru, otak, kelenjar endokrin, hati dan bahkan sumsum tulang.

Tidak diobati, akumulasi ini dapat menyebabkan:

• Gagal jantung

• Infertilitas

• Diabetes

• Sirosis hati

• Artritis

• Hipotiroidisme (tiroid yang tidak aktif)

• Pertumbuhan yang terganggu

• Disfungsi ereksi

• Kanker

• Depresi

Beberapa bukti juga menunjukkan infeksi bakteri mungkin menjadi salah satu konsekuensi dari kelebihan zat besi.

Siapa yang Beresiko?

Orang yang berisiko kelebihan zat besi transfusi adalah mereka yang telah menerima banyak transfusi sel darah merah. Orang dewasa yang secara teratur menerima transfusi berisiko setelah sekitar 20 unit PRBC seumur hidup, atau 10 transfusi jika Anda mendapatkan dua unit sekaligus.

Pasien dengan kanker darah dan sumsum, seperti leukemia dan limfoma, biasanya memerlukan jumlah transfusi yang lebih besar setelah kemoterapi, setelah radioterapi ke daerah panggul mereka, atau mengikuti transplantasi sel induk.

Pasien dengan sindrom myelodysplastic (MDS) sering memiliki hemoglobin yang terus-menerus rendah dan banyak yang tergantung pada transfusi, menempatkan mereka pada risiko tinggi untuk kelebihan zat besi. MDS dengan anemia sideroblastik juga dapat menyebabkan pasien menyerap jumlah zat besi yang berlebihan dari makanan mereka, membuat masalahnya menjadi lebih buruk.

Diagnosa

Kelebihan zat besi terjadi seiring waktu, dan seringkali pasien tidak akan menunjukkan tanda-tanda. Lebih mungkin bahwa kelebihan zat besi akan dideteksi oleh hasil laboratorium sebelum orang tersebut memiliki gejala.

Tes yang paling umum untuk menilai saturasi zat besi disebut kadar feritin serum. Ini adalah tes darah yang dapat dilakukan secara teratur untuk individu yang berisiko tinggi.Kadar feritin serum meningkat seiring dengan meningkatnya jumlah NTBI dalam darah. Kadar feritin darah yang lebih besar dari 1.000 mcg / L mengindikasikan kelebihan zat besi. Pria sehat biasanya memiliki serum ferritin 24-336 mcg / L dan wanita sehat 12-307 mcg / L. Namun, penyakit dan kondisi lain juga dapat menyebabkan sejumlah besar feritin dilepaskan dalam sirkulasi, yang dapat membuat pembacaan tunggal yang meningkat menjadi tidak dapat diandalkan, sehingga pengujian secara teratur adalah norma.

Dokter juga dapat memilih untuk melakukan biopsi hati untuk memeriksa konsentrasi zat besi. Walaupun tes ini mungkin memberikan hasil yang sedikit lebih akurat daripada kadar feritin serum, tes ini membutuhkan prosedur yang cukup invasif yang dapat menyebabkan komplikasi, seperti infeksi dan perdarahan. Hasil biopsi yang lebih besar dari 7 mg zat besi per gram hati menunjukkan kelebihan zat besi.

Studi pencitraan juga dapat mengungkapkan temuan yang menunjukkan kelebihan zat besi. Magnetic resonance imaging (MRI) dapat digunakan untuk mendeteksi akumulasi zat besi di hati dan jantung. MRI dapat digunakan bersama dengan biopsi hati untuk mendiagnosis kelebihan zat besi atau secara independen. Namun, deposisi besi tidak dapat diprediksi dengan andal oleh MRI dalam beberapa kasus, seperti ketika deposisi besi terjadi di pankreas.

Pengobatan

Ada dua cara utama penanganan kelebihan zat besi: terapi flebotomi dan terapi kelasi besi.

Flebotomi terapeutik adalah cara tercepat dan paling efektif untuk menurunkan kadar zat besi pada pasien. Sayangnya, itu tidak dapat digunakan pada pasien yang tetap anemia. Oleh karena itu, biasanya disediakan untuk pasien yang leukemia atau limfoma dalam remisi.

Selama proses mengeluarkan darah terapeutik, seorang perawat atau dokter akan memasukkan jarum besar ke pembuluh darah Anda, biasanya di lengan Anda. Mereka kemudian akan mengeluarkan sekitar 500 ml darah dari tubuh Anda selama sekitar 15-30 menit. Jika Anda pernah mendonorkan darah, Anda mendapatkan idenya. Jumlah darah ini mengandung sekitar 250 mg zat besi. Ketika zat besi ini dikeluarkan melalui darah Anda, hati Anda melepaskan beberapa simpanannya dan akhirnya jumlah zat besi yang bersirkulasi dapat dikembalikan ke kisaran normal. Proses mengeluarkan darah dapat dilakukan sekali atau dua kali seminggu sebagaimana diperlukan untuk mencapai tujuan kadar feritin serum 50-100mcg / L.

Terapi kelasi besi menggunakan obat-obatan yang mengikat, atau kelat, zat besi dan memfasilitasi penghapusannya dari tubuh. Tujuan dari jenis terapi ini adalah untuk menghilangkan kelebihan zat besi dari darah dan jaringan organ. Meskipun terapi ini bekerja dengan baik pada endapan besi dan hati plasma, terapi ini tidak seefektif menghilangkan simpanan zat besi dari jantung.

Deferoxamine (Desferal), deferasirox (Exjade), dan deferiprone (Ferriprox) adalah tiga obat tersebut.

Obat-obat chelator besi efektif untuk mengurangi kadar NTBI, tetapi tingkat-tingkat ini pulih dengan cepat jika terapi dihentikan. Oleh karena itu, obat-obatan ini harus diminum tepat seperti yang diperintahkan agar dapat bekerja dengan baik. Ini bisa menjadi komitmen besar bagi beberapa pasien. Chelator besi juga bukan tanpa efek samping, dan risiko dan manfaat chelation besi perlu ditimbang dengan hati-hati.

Selain terapi ini, penyedia layanan kesehatan Anda dapat membuat rekomendasi untuk menurunkan jumlah zat besi yang Anda serap melalui makanan Anda juga. Meskipun ini adalah ukuran yang masuk akal secara intuisi, dengan beberapa pengecualian, manfaat membatasi zat besi dalam makanan dipertanyakan karena pendekatan ini menderita fenomena "drop in the bucket", dan karena perawatan untuk kelebihan zat besi seperti proses mengeluarkan darah jauh lebih efektif dalam mengurangi kadar zat besi.

Kiat Perawatan Diri

Transfusi darah sering merupakan komponen yang diperlukan dan efektif untuk pengobatan leukemia dan limfoma. Anemia dapat memiliki efek yang sangat berbahaya, bahkan mematikan, pada tubuh Anda dan transfusi mungkin tidak dapat dihindari.

Namun, ada beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk memastikan bahwa tingkat zat besi Anda dipantau dengan benar. Pastikan bahwa tim kesehatan Anda saat ini mengetahui semua tentang riwayat transfusi darah masa lalu Anda. Anda mungkin telah menerima PRBC bertahun-tahun yang lalu untuk kondisi yang sama sekali tidak berhubungan, tetapi dokter Anda perlu tahu tentang itu sekarang. Ingatlah bahwa zat besi tidak mungkin dikeluarkan dari tubuh Anda, jadi setiap transfusi yang Anda terima seumur hidupmu memiliki potensi untuk berkontribusi terhadap kelebihan zat besi hari ini.

Anda juga harus mencoba melacak setiap transfusi yang Anda terima. Ini mungkin tidak mudah, dan mungkin ada waktu dalam terapi Anda ketika sepertinya Anda hanya ditransfusikan, tetapi itu akan menjadi penting di kemudian hari.

Tim layanan kesehatan Anda harus mulai memantau kadar feritin serum Anda setelah Anda menerima sekitar 20 unit darah seumur hidup. Jika Anda biasanya mendapatkan dua unit sekaligus, ini mungkin hanya 10 transfusi. Jika mereka tidak memesannya secara otomatis, Anda harus memintanya.

Intinya

Pasien yang menerima sejumlah transfusi darah seumur hidupnya berisiko mengalami kelebihan zat besi. Karena sifat penyakit mereka, dan terapi yang digunakan untuk mengobati mereka, pasien kanker darah dan sumsum sering bergantung pada transfusi untuk sementara waktu. Jika tidak diobati, kelebihan zat besi dapat menyebabkan kerusakan organ yang serius dan bahkan kematian, tetapi perawatan yang efektif tersedia.

Meskipun mungkin tidak mungkin untuk menghindari transfusi darah, pasien dapat membantu melindungi diri mereka sendiri dengan memperhatikan jumlah unit yang mereka terima dan meminta pengujian kelebihan zat besi jika perlu.

Diperbarui Maret 2016, TI.