Angiosarcoma dari Payudara:

Angiosarcoma pada payudara adalah jenis kanker payudara yang tidak biasa yang dimulai dalam darah atau pembuluh limfatik di dalam payudara, dan cenderung agresif dan menyebar dengan cepat. Menghitung hanya sekitar 0,05 persen kanker payudara, ada dua jenis penyakit. Angiosarcoma primer tidak memiliki faktor risiko yang diketahui, dan sering berkembang pada wanita muda. Lebih jarang, angiosarkoma sekunder muncul setelah seorang wanita menjalani terapi radiasi pada payudara untuk kanker payudara yang berbeda. Gejala mungkin termasuk memar, dengan kemerahan dan memar pada payudara, dan jarang terjadi penebalan atau benjolan. Pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk tumor tahap awal, meskipun kekambuhan sering terjadi. Untuk tumor lanjut, kemoterapi dan terapi radiasi seringkali tidak efektif, tetapi uji klinis melihat pengobatan yang lebih baru telah menjanjikan.

Angiosarcomas payudara juga dapat disebut sebagai angiosarcoma mammae, hemangiosarcomas payudara, atau lymphangiosarcomas payudara (jika pembuluh limfa terlibat).

Jenis

Untuk memahami angiosarcomas payudara, ada baiknya membedakan antara karsinoma (sebagian besar kanker payudara) dan sarkoma, serta perbedaan antara tumor primer dan sekunder.

Karsinoma vs Sarkoma

Sebagian besar kanker payudara yang orang kenal adalah karsinoma - kanker yang dimulai sel epitel, seperti yang melapisi saluran atau lobulus payudara. Sebaliknya, sarkoma berasal dari sel-sel mioepitel, sel-sel yang membentuk jaringan ikat seperti tulang, otot, dan pembuluh darah dan limfatik.

Istilah "angio" berarti darah, dan angiosarcomas adalah tumor yang bermula dalam pembuluh darah atau getah bening. Angiosarcomas dapat terjadi di mana saja di tubuh, dan lebih dari 90 persen tumor ini terjadi di daerah lain selain payudara. Tumor ini dapat didefinisikan lebih lanjut sebagai hemagiosarkoma (yang dimulai pada dinding pembuluh darah), atau limfagiosarkoma (yang dimulai pada dinding pembuluh limfa).

Karena struktur jaringan ini, dan tidak seperti karsinoma, sarkoma tidak memiliki tahap pra-invasif, seperti karsinoma duktal in situ.

Angiosarcoma Primer vs Sekunder

Angiosarcomas primer pada akun payudara sekitar 80 persen dari angiosarcomas payudara, dan biasanya didiagnosis pada wanita antara usia 20 dan 40 tahun. Angiosarcoma sekunder sering didiagnosis pada wanita di atas usia 40 tahun, dan biasanya terjadi lima hingga sepuluh tahun setelah radiasi. terapi untuk kanker payudara (tumor yang berbeda dan tidak terkait) selesai.

Gejala

Gejala angiosarcoma dapat bervariasi tergantung pada apakah itu primer atau sekunder, dan apakah telah menyebar ke daerah lain dari tubuh.

Angiosarkoma primer (didiagnosis pada orang yang belum pernah menderita kanker payudara) mungkin terasa seperti area payudara yang menebal atau benjolan yang tidak jelas. Dalam beberapa kasus, kulit di sekitarnya mungkin berubah menjadi biru atau kemerahan dan tampaknya memiliki ruam atau memar.

Angiosarkoma sekunder sering disertai dengan area kemerahan atau penampilan payudara yang kebiru-biruan. Mungkin juga ada pembengkakan, atau massa di payudara. Benjolan-benjolan ini, tidak seperti banyak kanker payudara, seringkali menyakitkan.

Dalam beberapa kasus, gejala pertama angiosarcoma dapat terjadi akibat penyebaran kanker dalam tubuh. Angiosarkoma cenderung menyebar ke kelenjar getah bening daripada kanker payudara yang lebih umum, tetapi cenderung menyebar dengan cepat ke daerah yang jauh dari tubuh. Situs metastasis mungkin termasuk paru-paru, hati, tulang, kulit, payudara lain, otak, atau ovarium.

Tumor ini memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi, dan dapat kambuh secara lokal, di payudara, atau di daerah yang jauh dari tubuh.

Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab pasti angiosarcoma tidak diketahui. Dengan angiosarkoma primer, juga tidak ada faktor risiko yang jelas untuk penyakit ini karena ada kanker payudara yang lebih umum.

Angiokarsinoma sekunder dapat terjadi setelah radiasi, tetapi juga terjadi pada wanita yang menderita limfedema akibat pengangkatan kelenjar getah bening.

Diagnosa

Sejumlah tes yang berbeda dapat dilakukan dalam proses mendiagnosis angiosarkoma payudara, dan pilihan tes awal sering tergantung pada gejala yang ada. Prosesnya sering dimulai dengan riwayat medis yang cermat, khususnya, mencatat riwayat terapi radiasi sebelumnya untuk kanker payudara.

Studi Pencitraan

Studi radiologis dilakukan untuk mencari jenis kanker payudara lain yang sering dilakukan, tetapi penampilannya bisa agak berbeda. Tes meliputi:

• Mammogram: Massa payudara yang terlihat pada mamografi seringkali memiliki garis besar fuzzy. Massa berspekulasi (benjolan dengan tonjolan runcing) biasanya tidak terlihat.
• Ultrasonografi: Angiosarcomas cenderung terlihat baik pada ultrasonografi, dan massa mungkin memiliki penampilan yang bergelombang.
• MRI payudara: Tumor ini

Biopsi

Jenis biopsi payudara yang dipilih seringkali tergantung pada apakah tumornya primer atau sekunder. Dengan angiosarkoma primer, biopsi payudara sering diperlukan untuk menentukan tumor. Dengan angiosarkoma sekunder, biopsi tinju pada kulit sering dilakukan. Setelah jaringan diperoleh, penyakit ini masih sulit didiagnosis, dan pendapat kedua dari laporan patologi sering direkomendasikan.

Pementasan

Setelah angiosarkoma payudara didiagnosis, pementasan dilakukan dengan melihat ukuran tumor dan tingkat penyebarannya. Tes seperti pemindaian PET atau pemindaian tulang dapat dilakukan untuk mencari penyebaran yang jauh.

Perawatan

Perawatan terbaik untuk angiosarcoma kadang-kadang berbeda dari yang untuk kanker payudara yang lebih umum, dan dapat termasuk:

Operasi

Baik operasi konservasi payudara (lumpektomi) atau mastektomi dapat dipertimbangkan, tergantung pada banyak faktor. Sementara satu penelitian di tahun 2017, menemukan bahwa mastektomi dikaitkan dengan kelangsungan hidup secara keseluruhan yang lebih buruk daripada lumpektomi di antara orang-orang dengan angiosarcoma primer, penelitian lain yang diterbitkan dalam New England Journal of Medicine menunjukkan bahwa pembedahan agresif (mastektomi) dengan eksisi lokal yang luas seringkali merupakan pengobatan pilihan. dengan angiosarkoma sekunder.

Tidak seperti kanker payudara epitel, biopsi kelenjar sentinel atau diseksi kelenjar getah bening biasanya tidak dilakukan, karena tumor ini lebih kecil kemungkinannya menyebar ke kelenjar getah bening regional.

Juga tidak seperti kanker payudara lainnya, terapi ajuvan (perawatan setelah operasi untuk mengurangi risiko kekambuhan), tampaknya tidak efektif, termasuk perawatan seperti kemoterapi, radiasi, dan terapi hormon.

Kemoterapi

Berbeda dengan sebagian besar kanker payudara yang timbul pada sel epitel, angiosarcomas payudara tidak sering merespons kemoterapi. Yang mengatakan, bagi sebagian orang, tergantung pada karakteristik tumor, mungkin bermanfaat.

Terapi radiasi

Seperti halnya dengan kemoterapi, beberapa orang mungkin menerima terapi radiasi tergantung pada karakteristik tumor. Namun, rata-rata, radiasi tampaknya tidak memiliki manfaat bertahan hidup untuk orang dengan angiosarkoma primer, dan dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih buruk pada orang dengan angiosarkoma sekunder.

Uji klinis

Untungnya, penelitian sedang mencari terapi sistemik (terapi yang mengobati kanker di mana saja di tubuh vs lokal seperti dengan operasi) untuk angiosarcoma. Sebuah studi 2018 mencatat bahwa pengobatan dengan penghambat VEGF tampak menjanjikan. Inhibitor VEGF adalah jenis terapi yang ditargetkan yang menargetkan kelainan molekuler spesifik dalam pertumbuhan kanker, dan secara umum, memiliki efek samping lebih sedikit daripada kemoterapi. Perawatan lain, seperti jenis imunoterapi yang dikenal sebagai interleukin-2, terapi anti-aniogenesis (seperti Avastin), dan hipertermia (menggunakan panas untuk membunuh kanker) sedang dipelajari dalam uji klinis.

Sementara terapi radiasi biasanya tidak efektif, penggunaan terapi radiasi hyperfractionated sedang dievaluasi untuk melihat apakah itu mungkin bermanfaat dalam mengurangi kekambuhan.

Menemukan Dokter / Pendapat Kedua

Bagi orang yang telah didiagnosis dengan angiosarcomas, mencari pengobatan atau setidaknya pendapat kedua di pusat kanker utama dapat meningkatkan pendapatan.

Sebuah studi 2018 di British Journal of Surgery menemukan bahwa wanita dengan angiosarkoma sekunder pada payudara yang dirujuk untuk perawatan khusus (dengan tim multidisiplin yang mengelola sarkoma) memiliki tingkat kekambuhan yang lebih rendah dan meningkatkan kelangsungan hidup spesifik penyakit.

Pusat kanker yang lebih besar, terutama pusat yang ditunjuk oleh National Cancer Institute, lebih cenderung memiliki ahli kanker yang berspesialisasi dalam sarkoma, dan memiliki pengalaman dalam merawat orang dengan bentuk kanker payudara yang tidak biasa ini.

Prognosa

Walaupun angiosarkoma biasanya merupakan tumor yang agresif, setiap orang berbeda, dan prognosis Anda akan tergantung pada tahap diagnosa, seberapa jauh ia telah menyebar pada saat diagnosis, dan seberapa agresif pengobatannya. Tingkat kelangsungan hidup bervariasi secara signifikan di antara penelitian, tetapi lebih baik ketika tumor dapat diangkat dengan operasi.

Sepatah Kata Dari DipHealth

Mengatasi jenis kanker payudara yang tidak biasa dapat menjadi tantangan, karena sedikit yang diketahui dan lebih sedikit yang selamat untuk diajak bicara. Untungnya, komunitas dukungan online sekarang memungkinkan orang dengan kanker yang jarang dan jarang kesempatan untuk berkomunikasi dengan orang lain yang menghadapi perjalanan serupa di seluruh dunia. Selain itu, dalam kasus angiosarkoma sekunder, orang dipanggil untuk menghadapi kanker untuk kedua kalinya.Seperti halnya kanker, penting untuk mempelajari kanker Anda dan menjadi penasihat Anda sendiri, tetapi ini sangat penting dengan tumor yang tidak biasa. Dengan lebih sedikit spesialis yang tersedia yang memiliki pengalaman dalam mengobati penyakit, Anda mungkin perlu melakukan perjalanan ke pusat kanker volume tinggi untuk mendapatkan perawatan terbaik dengan perawatan terbaru dan uji klinis.

Sumber:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M., dan K. Takabe. Angiosarkoma Primer dan Sekunder pada Payudara. Bedah Kelenjar. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. Angiosarkoma yang Berhubungan dengan Radiasi pada Payudara: Laporan Kasus dan Tinjauan Pustaka. Laporan Kasus dalam Onkologi. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J., dan K. Hughes. Angiosarkoma Akibat Radiasi Setelah Pengobatan Kanker Payudara. Jurnal Kedokteran New England. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., singh, J., Stevenson, P. et al. Dampak Manajemen Spesialis pada Kelangsungan Hidup Dari Sarkoma Payudara yang Diinduksi Radiasi. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J., dan H. Harold. Prognosis dan Pengobatan Angiosarcoma Payudara Primer dan Non-Metastasis: Studi Komparatif. Kanker BMC. 2017. 17(1):295.