Defisiensi Immunoglobulin A

Defisiensi imunoglobulin A (IgA) adalah imunodefisiensi primer yang paling umum. Ini ditandai dengan tingkat IgA yang sangat rendah hingga tidak ada dalam aliran darah, yang dapat menyebabkan peningkatan jumlah infeksi yang melibatkan selaput lendir, seperti telinga, sinus, paru-paru dan saluran pencernaan. Orang dengan defisiensi IgA berada pada peningkatan risiko penyakit lain, termasuk penyakit autoimun, penyakit gastrointestinal, penyakit alergi, serta memburuknya bentuk imunodefisiensi.

Apa itu IgA?

IgA adalah antibodi paling melimpah yang diproduksi oleh tubuh dan hadir baik dalam aliran darah maupun dalam bentuk yang disekresikan pada permukaan selaput lendir. Peran paling penting dari IgA adalah untuk melindungi terhadap infeksi dari banyak bakteri yang ada pada selaput lendir. IgA bertindak untuk melapisi permukaan bakteri, yang kemudian dihancurkan oleh berbagai mekanisme kekebalan tubuh.

Apa itu Defisiensi IgA?

Kekurangan IgA didefinisikan sebagai tidak adanya sama sekali, atau nilai yang sangat rendah, dari IgA yang diukur dalam darah, dalam pengaturan tingkat antibodi lain (IgG dan IgM) menjadi normal. Nilai IgA yang sedikit rendah tidak konsisten dengan defisiensi IgA.

Sementara defisiensi IgA diklasifikasikan sebagai bentuk defisiensi imun, 85-90% orang dengan defisiensi IgA tidak memiliki gejala yang berkaitan dengan kondisinya. Kebanyakan orang didiagnosis sebagai hasil dari donor darah, di mana sekitar 1 dari setiap 300 orang ditemukan memiliki kekurangan IgA. Kekurangan IgA disebabkan oleh kelainan perkembangan sel darah putih tertentu dalam tubuh (sel B dan / atau sel T), yang sering disebabkan oleh kelainan genetik yang terjadi dalam keluarga.

Apa Gejala-Gejala Kekurangan IgA?

Beberapa, tetapi tidak semua, orang dengan defisiensi IgA berada pada risiko yang meningkat untuk infeksi yang melibatkan selaput lendir, seperti sinus (sinusitis), telinga tengah (otitis media), paru-paru (pneumonia), dan saluran pencernaan (Giardiasis). Tidak dipahami mengapa kebanyakan orang dengan defisiensi IgA tidak memiliki peningkatan infeksi apa pun, dan mengapa beberapa orang memiliki banyak komplikasi dari defisiensi antibodi ini.

Kekurangan IgA juga berhubungan dengan penyakit pencernaan lainnya, termasuk intoleransi laktosa, penyakit seliaka, dan kolitis ulserativa. Penyakit seliaka paling sering didiagnosis dengan adanya antibodi IgA terhadap protein tertentu dalam saluran pencernaan, yang, tentu saja, tidak akan ditemukan pada orang dengan penyakit seliaka dan defisiensi IgA. Sebaliknya, antibodi IgG terhadap protein yang sama ini diharapkan akan hadir pada seseorang dengan penyakit celiac. Oleh karena itu, seseorang yang diduga menderita penyakit celiac harus diperiksa kekurangan IgA pada saat tes darah untuk penyakit celiac untuk memastikan bahwa tes normal untuk penyakit celiac tidak akan menjadi hasil negatif palsu sebagai konsekuensi dari kekurangan IgA.

Banyak penelitian telah menunjukkan bahwa setidaknya setengah dari semua orang dengan defisiensi IgA mengalami peningkatan kondisi alergi, termasuk demam, asma, eksim, gatal-gatal dan alergi makanan. Beberapa orang dengan defisiensi IgA sebenarnya membuat antibodi alergi (IgE) terhadap antibodi IgA dan karenanya memiliki risiko yang meningkat untuk anafilaksis akibat menerima transfusi darah. Oleh karena itu, orang dengan defisiensi IgA harus mengenakan gelang peringatan medis sehingga jika diperlukan transfusi darah darurat, produk darah yang bebas dari antibodi IgA dapat digunakan untuk meminimalkan kemungkinan anafilaksis.

Orang yang kekurangan IgA juga berisiko lebih tinggi untuk berbagai penyakit autoimun, termasuk penyakit darah tertentu (seperti ITP, TTP, dan anemia hemolitik), artritis reumatoid, lupus erythematosus sistemik, dan tiroiditis Hashimoto. Penyakit-penyakit ini terjadi pada sekitar 20-30% orang dengan defisiensi IgA.

Kanker tertentu, terutama kanker gastrointestinal dan limfoma, juga terjadi pada tingkat yang lebih tinggi pada orang dengan defisiensi IgA. Terakhir, beberapa orang dengan defisiensi IgA dapat berkembang menjadi bentuk-bentuk defisiensi imun yang memburuk, seperti variabel imunodefisiensi umum (CVID).

Apa Perawatan untuk Defisiensi IgA?

Pengobatan utama untuk defisiensi IgA adalah pengobatan infeksi atau penyakit terkait yang mungkin terjadi. Orang dengan defisiensi IgA dan infeksi berulang harus diobati lebih dini dan lebih agresif dengan antibiotik daripada seseorang tanpa defisiensi IgA. Imunisasi terhadap infeksi umum, seperti dengan versi yang terbunuh (vaksin viral hidup harus dihindari) dari vaksin influenza musiman dan vaksin pneumokokus, harus diberikan kepada orang dengan defisiensi IgA.Pemantauan terjadinya penyakit autoimun, penyakit pencernaan, kondisi alergi, kanker, dan perburukan imunodefisiensi juga harus dilakukan secara rutin untuk orang dengan defisiensi IgA.

_{PENOLAKAN: Informasi yang terkandung di situs ini hanya untuk tujuan pendidikan, dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti perawatan pribadi oleh dokter berlisensi. Silakan kunjungi dokter Anda untuk diagnosa dan perawatan segala gejala yang berkaitan atau kondisi medis.}