Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) memiliki gejala neurologis, mata, telinga, dan kulit. Penelitian menunjukkan itu mungkin karena reaksi autoimun di mana tubuh menyerang sel-sel sehatnya sendiri yang mengandung pigmen melanin. Sindrom VKH tidak mempersingkat rentang hidup, tetapi perubahan mata dan kulit permanen dapat terjadi.

Tidak diketahui seberapa sering sindrom Vogt-Koyanagi-Harada terjadi di seluruh dunia. Ini terjadi lebih sering pada orang-orang dari warisan Asia, Amerika Asli, Amerika Latin, atau Timur Tengah. Laporan-laporan sindrom VKH yang dipublikasikan mengindikasikan bahwa itu terjadi lebih sering pada wanita dan daripada pada pria, dan gejalanya dapat dimulai pada usia berapa pun.

Gejala

Sebelum sindrom Vogt-Koyanagi-Harada dimulai, individu biasanya mengalami gejala seperti sakit kepala, vertigo, mual, leher kaku, muntah, dan demam ringan selama beberapa hari. Gejala-gejala ini tidak spesifik untuk sindrom VKH dan dapat didiagnosis sebagai infeksi virus atau influenza. Yang membedakan sindrom VKH dari "flu" adalah awal dari gejala mata seperti penglihatan kabur mendadak, nyeri, dan sensitivitas terhadap cahaya. Biasanya, sindrom VKH terdiri dari tiga fase: fase meningoensefalitis, fase opthalmik-pendengaran, dan fase pemulihan.

Dalam fase meningoensefalitis, gejala-gejala seperti kelemahan otot secara umum, sakit kepala, kehilangan penggunaan otot pada satu sisi tubuh (hemiparesis atau hemiplegia), nyeri sendi (disartria), dan kesulitan berbicara atau memahami bahasa (afasia) terjadi.

Dalam fase opthalmik-pendengaran, gejala seperti penglihatan buram, nyeri, dan iritasi mata karena peradangan iris (iridocyclitis) dan uvea (uveitis) terjadi. Gejala pendengaran mungkin termasuk kesulitan mendengar, dering di telinga (tinitus), atau pusing.

Dalam fase pemulihan, gejala kulit seperti bercak warna terang atau putih pada rambut, alis, atau bulu mata (poliosis), bercak kulit terang atau putih (vitiligo), dan rambut rontok (alopecia) muncul. Gejala kulit biasanya mulai beberapa minggu atau bulan setelah penglihatan dan gejala pendengaran dimulai.

Diagnosa

Karena sindrom Vogt-Koyanagi-Harada jarang terjadi, diagnosis yang benar biasanya memerlukan konsultasi dengan spesialis. Tidak ada tes khusus untuk sindrom ini, jadi diagnosis didasarkan pada gejala yang ada ditambah hasil tes. Seorang ahli saraf akan melakukan pungsi lumbal untuk memeriksa cairan serebrospinal (CSF) untuk perubahan karakteristik sindrom VKH. Dokter mata akan melakukan tes mata khusus untuk mencari uveitis. Seorang dokter kulit akan mengambil sampel kulit (biopsi) sekitar satu bulan setelah gejala mata mulai memeriksa perubahan karakteristik sindrom VKH, seperti kurangnya pigmen (melanin) dalam bercak kulit putih atau bercak putih yang ada.

American Uveitis Society merekomendasikan agar 3 dari 4 kriteria ini dipenuhi untuk memastikan diagnosis sindrom Vogt-Koyanagi-Harada:

• iridocyclitis di kedua mata, dan uveitis
• gejala neurologis atau perubahan karakteristik pada CSF
• gejala kulit dari poliosis, vitiligo, atau alopesia

Pengobatan

Untuk mengurangi peradangan pada mata, diberikan kortikosteroid seperti prednison. Jika ini tidak bekerja dengan baik, obat imunosupresan seperti azathioprine (Imuran) atau cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) dapat digunakan. Gejala kulit diobati dengan cara vitiligo dirawat, yang mungkin termasuk fototerapi, kortikosteroid, atau salep obat.

Diagnosis dini dan pengobatan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada membantu mencegah perubahan penglihatan permanen seperti glaukoma dan katarak. Perubahan kulit mungkin permanen, bahkan dengan perawatan, tetapi pendengaran biasanya dipulihkan pada sebagian besar individu.