Gambaran umum Limfoma sel T angioimunoblastik

Limfoma sel T angioimmunoblastik (AITL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang tidak umum. Itu muncul dari sel-T, yang merupakan jenis sel darah putih yang bertanggung jawab untuk melindungi tubuh dari infeksi. Ini dapat disingkat ATCL dan sebelumnya disebut angioimmunoblastic lymphadenopathy.

Apa Arti Angioimunoblastik?

Istilah 'angio' mengacu pada pembuluh darah. Limfoma ini memiliki ciri-ciri tertentu yang tidak biasa termasuk peningkatan jumlah pembuluh darah abnormal kecil di bagian tubuh yang terpengaruh.'Immunoblast' adalah istilah yang digunakan untuk sel kekebalan tubuh yang belum matang (atau sel getah bening). Mereka adalah sel-sel yang biasanya matang menjadi limfosit, tetapi sejumlah tertentu dari mereka biasanya hidup di sumsum tulang, siap berkembang biak ketika lebih banyak limfosit dibutuhkan. Jika sebaliknya mereka berkembang biak dalam bentuk mereka yang tidak dewasa dan tidak dewasa, mereka adalah kanker. Sel-T kanker pada penyakit AITL adalah imunoblas.

Siapa yang Mempengaruhinya?

Limfoma sel T angioimmunoblastik hanya membentuk sekitar 1% dari semua limfoma non-Hodgkin. Ini mempengaruhi orang yang lebih tua, dengan usia rata-rata saat didiagnosis sekitar 60 tahun. Ini sedikit lebih umum pada pria daripada pada wanita.

Gejala

Pada AITL, ada gejala limfoma yang biasanya termasuk pembesaran kelenjar getah bening (biasanya terasa di leher, ketiak, dan selangkangan), serta demam, penurunan berat badan, atau keringat malam.

Selain itu, limfoma sel T angioimmunoblastik memiliki sejumlah gejala yang tidak biasa. Ini termasuk ruam kulit, nyeri sendi, dan beberapa kelainan darah. Gejala-gejala ini terkait dengan apa yang disebut reaksi kekebalan dalam tubuh, yang disebabkan oleh beberapa protein abnormal yang diproduksi oleh sel kanker. Seringkali infeksi terlihat karena penyakit ini melemahkan sistem kekebalan tubuh.

Limfoma ini juga memiliki arah yang lebih agresif daripada kebanyakan limfoma non-Hodgkin lainnya. Keterlibatan hati, limpa, dan sumsum tulang lebih sering terjadi. Gejala-B juga terlihat lebih sering. Fitur-fitur ini, sayangnya, dapat menandakan hasil yang lebih buruk setelah perawatan.

Diagnosis dan Tes

Seperti limfoma lainnya, diagnosis AITL didasarkan pada biopsi kelenjar getah bening. Setelah diagnosis, sejumlah tes perlu dilakukan untuk mengidentifikasi seberapa jauh limfoma telah menyebar. Ini termasuk CT scan atau pemindaian PET, tes sumsum tulang dan tes darah tambahan.

Ketika ada ruam kulit, biopsi juga dapat diambil dari kulit untuk menemukan beberapa fitur khas yang membantu mengidentifikasi penyakit ini.

Pengobatan

Perawatan pertama pada limfoma ini sering diarahkan pada gejala-gejala kekebalan tubuh - ruam, nyeri sendi, dan kelainan darah. Steroid dan beberapa agen lain telah ditemukan bermanfaat dalam mengurangi gejala-gejala ini.

Setelah diagnosis dikonfirmasi dan pemeriksaan stadium selesai, kemoterapi dimulai. CHOP adalah rejimen kemoterapi yang paling umum digunakan. Namun, kekambuhan penyakit sering terjadi dan dapat terjadi dalam beberapa bulan setelah pengendalian penyakit awal. Perawatan lebih lanjut dari limfoma ini sulit. Beberapa pendekatan telah dicoba, termasuk sumsum tulang atau transplantasi sel induk. Namun hasil penyakit tetap lebih buruk daripada jenis limfoma tingkat tinggi yang lebih umum.