Angioedema: Penyebab dan Faktor Risiko

Angioedema, pembengkakan lapisan jaringan tepat di bawah kulit, dapat disebabkan oleh alergi, reaksi obat, lingkungan seseorang, atau bahkan stres. Itu mungkin juga turun temurun, dengan mutasi gen terkait diturunkan dalam keluarga. Mekanisme yang mendasari dalam semua kasus adalah kerusakan sistem kekebalan tubuh di mana bahan kimia yang disebut histamin atau bradikinin dilepaskan secara tidak normal ke dalam aliran darah. Area tubuh yang terkena - wajah, lidah, tenggorokan, lengan, atau kaki - dapat memberikan petunjuk tentang penyebabnya, tetapi tidak selalu.

Penyebab umum

Acioed angioedema (AAE) dapat berupa imunologis (terkait dengan alergi), non-imunologis (dipicu oleh penyebab non-alergi), atau idiopatik (dari asal yang tidak diketahui). Tidak seperti angioedema dengan penyebab genetik murni (lihat di bawah), beberapa faktor yang terlibat dalam tipe ini dapat dimodifikasi.

Imunologis

Alergi adalah penyebab angioedema yang paling umum, dipicu oleh reaksi terhadap obat-obatan, makanan, sengatan serangga, atau zat lain seperti lateks. Penyebabnya dianggap imunologis karena melibatkan respons abnormal dari sistem kekebalan tubuh.

Untuk alasan yang tidak diketahui, tubuh kadang-kadang akan salah mengira zat yang tidak berbahaya untuk yang berbahaya dan membubarkan histamin dalam jumlah besar ke dalam aliran darah sebagai alat pertahanan.

Sementara histamin dimaksudkan untuk melebarkan pembuluh darah sehingga sel-sel darah putih bisa lebih dekat ke lokasi cedera, ketika mereka dilepaskan tanpa adanya bahaya, mereka dapat memicu serangkaian gejala yang merugikan, termasuk demam jerami (rinitis alergi), gatal-gatal (urtikaria), dan asma alergi.

Namun, tidak seperti reaksi-reaksi itu, angioedema terjadi pada jaringan subkutan tepat di bawah lapisan atas kulit atau selaput lendir. Pembengkakan tidak akan terasa gatal atau merah dan dapat berlangsung selama beberapa jam atau hari. Ketika pembengkakan akhirnya berhenti, kulit biasanya akan tampak normal tanpa mengelupas, mengelupas, atau memar.

Non-Imunologis

Dengan angioedema imunologis, sel-sel yang bertanggung jawab untuk memicu serangan dikenal sebagai sel mast. Sel mast mengandung butiran yang kaya histamin dan, ketika diinstruksikan oleh sistem kekebalan untuk melakukannya, akan menjalani proses yang disebut degranulasi untuk melepaskan histamin ke dalam sistem.

Dengan angioedema non-imunologis, sistem kekebalan tidak ada hubungannya dengan pelepasan. Sebaliknya, bahan kimia atau proses fisiologis tertentu dapat mendorong sel mast untuk berdegranulasi. Reaksi akan sering terjadi pada orang dengan kelainan sel mast yang mendasarinya, seperti mastositosis.

Obat-obatan yang umumnya dikaitkan dengan ini termasuk:

• Opiat, terutama kodein dan morfin
• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), terutama aspirin
• Vankomisin intravena, antibiotik yang kuat
• Pewarna radiokontras non-ionik digunakan untuk meningkatkan gambar sinar-X

Penyebab non-imunologis lainnya termasuk transfusi darah, kanker seperti limfoma, penyakit autoimun seperti lupus, dan infeksi tertentu seperti hepatitis, HIV, sitomegalovirus, dan virus Epstein-Barr.

Stimulus fisik tertentu seperti panas, dingin, olahraga berlebihan, getaran, paparan sinar matahari, dan bahkan stres emosional telah diketahui menyebabkan angioedema.

Idiopatik

Dengan angioedema idiopatik, tidak akan ada penyebab atau penjelasan yang diketahui untuk pembengkakan akut yang tiba-tiba. Apa yang membuat kondisi ini sangat menjengkelkan adalah mereka yang terkena rawan kekambuhan, terkadang parah.

Menurut penelitian dari Fakultas Kedokteran Universitas Wisconsin, lebih dari setengah dari 99 orang yang didiagnosis dengan angioedema idiopatik mengalami episode berulang selama lebih dari setahun. Wajah, mulut, dan lidah adalah area yang paling sering terkena. Secara keseluruhan, 55 persen dari mereka melaporkan menerima setidaknya satu jenis kortikosteroid dosis tinggi untuk mengurangi pembengkakan. Yang lebih memprihatinkan adalah kenyataan bahwa 52 persen membutuhkan setidaknya satu kunjungan ke ruang gawat darurat.

Genetika

Hereditary angioedema (HAE) dianggap sebagai kelainan autosom dominan, artinya Anda dapat mewarisi gen yang bermasalah hanya dari satu orangtua. Ada dua jenis HAE yang terkait dengan mutasi pada gen SERPING1 dan yang ketiga disebabkan oleh mutasi gen F1.

Ketiga jenis ini menyebabkan aktivasi sistem kekebalan yang tidak normal dan dapat menyebabkan pembengkakan di seluruh bagian tubuh. Dimana HAE berbeda dari AAE adalah bahwa penyebab utamanya bukanlah histamin. Sebaliknya, serangan itu akan dihasut oleh senyawa alami lainnya yang dikenal sebagai bradykinin.

Bradykinin, seperti histamin, menyebabkan pelebaran pembuluh darah tetapi melakukannya sebagai sarana untuk mengatur fungsi tubuh.Misalnya, tubuh akan melepaskan bradikinin untuk menurunkan tekanan darah atau mengatur fungsi pernapasan atau ginjal.

Pelepasan bradikin yang abnormal dapat memicu angioedema, paling sering pada kaki, lengan, alat kelamin, wajah, bibir, laring, atau saluran gastrointestinal (GI). Cedera ringan atau episode stres emosional dapat memicu serangan, tetapi sebagian besar terjadi tanpa sebab yang diketahui.

Angioedema pada saluran GI bisa parah, menyebabkan muntah hebat, nyeri hebat, dan dehidrasi karena tidak mampu menjaga cairan tetap turun. Jika pembengkakan terjadi di tenggorokan, itu bisa mengancam jiwa.

Karena ACE inhibitor (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi) bekerja dengan mempertahankan kadar bradikinin, mereka adalah salah satu penyebab paling umum dari angioedema yang diinduksi obat (walaupun dengan mekanisme penyakit yang berbeda dari opiat atau aspirin).

HAE dianggap langka, terjadi pada satu dari setiap 50.000 orang, dan sering hanya dicurigai jika seseorang dengan angioedema tidak menanggapi antihistamin. HAE biasanya dapat dikonfirmasikan dengan tiga tes darah yang mengevaluasi respon imun.

Faktor risiko

Sebenarnya tidak ada cara untuk menjelaskan mengapa beberapa orang mendapatkan angioedema dan yang lainnya dengan kondisi kesehatan atau gaya hidup yang sama tidak. Dengan itu, Anda mungkin berisiko lebih tinggi jika Anda pernah atau pernah mengalami salah satu dari yang berikut:

• Reaksi obat yang melibatkan ruam atau gatal-gatal
• Alergi yang melibatkan gatal-gatal
• Sejarah angioedema
• Riwayat keluarga dengan gatal-gatal atau angioedema
• Penyakit autoimun seperti lupus atau tiroiditis Hashimoto, yang mungkin merupakan gejala angioedema

Jika Anda atau orang yang dicintai menderita beberapa kali serangan angioedema, Anda dapat mengambil manfaat dari perawatan yang dapat membantu mencegah serangan di masa depan. Pilihannya termasuk dosis antihistamin Zyrtec (cetirizine) setiap malam, jika penyebabnya alergi, atau obat pengubah kekebalan tubuh seperti Kalbitor (ecallantide) atau Firazyr (icatibant).

Bagaimana Angioedema Didiagnosis Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• Bernstein, J.; Lang, D.; Khan, D. et al. "Diagnosis dan manajemen urtikaria akut dan kronis: pembaruan 2014." Klinik Alergi Immunol. 2014; 133(5):1270-7.
• Inomata, M. "Kemajuan terbaru dalam Angioedema yang Diinduksi Narkoba." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
• Rosenberg, D.; Mathur, S.; dan Viswanathan, R. "Karakteristik Klinis Angioedema Idiopatik." Klinik Alergi Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.