Gejala, Diagnosis dan Pengobatan Sindrom Evans

Evans Syndrome adalah kombinasi dari dua atau lebih gangguan hematologi kekebalan tubuh di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel darah putih, sel darah merah dan / atau trombosit. Ini termasuk trombositopenia imun (ITP), anemia hemolitik autoimun (AIHA), dan / atau autoimun neutropenia (AIN). Diagnosis ini dapat terjadi pada waktu yang bersamaan tetapi dapat juga terjadi pada pasien yang sama pada dua waktu yang berbeda. Misalnya, jika Anda didiagnosis dengan ITP dan kemudian dua tahun kemudian didiagnosis dengan AIHA, Anda akan menderita Sindrom Evans.

Gejala

Dalam sebagian besar keadaan, Anda telah didiagnosis dengan salah satu gangguan individu: ITP, AIHA, atau AIN. Evans Syndrome hadir seperti salah satu gangguan individu. Gejalanya meliputi:

Jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia) paling umum:

• Memar yang meningkat
• Peningkatan perdarahan: lepuh darah di mulut, mimisan, perdarahan gusi, darah dalam urin atau feses
• Titik-titik merah kecil di kulit disebut petechiae

Anemia:

• Kelelahan atau kelelahan
• Sesak napas
• Detak jantung tinggi (takikardia)
• Menguningnya kulit (jaundice) atau mata (scleral icterus)
• Urin berwarna gelap (berwarna teh atau coca-cola)

Jumlah neutrofil yang rendah (neutropenia):

• Demam
• Infeksi pada kulit atau mulut
• Seringkali tidak ada gejala

Mengapa Sindrom Evans Menyebabkan Darah Saya Rendah?

Evans Syndrome adalah penyakit autoimun. Untuk beberapa alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru mengidentifikasi sel darah merah, trombosit, dan / atau neutrofil Anda sebagai "benda asing" dan menghancurkannya. Tidak sepenuhnya dipahami mengapa beberapa orang hanya memiliki satu sel darah yang terpengaruh, seperti pada ITP, AIHA, atau AIN, dibandingkan lebih dari satu di Evans Syndrome.

Diagnosa

Karena kebanyakan orang dengan Sindrom Evans sudah membawa salah satu diagnosis, penyajian yang lain sama dengan Sindrom Evans. Misalnya, jika Anda telah didiagnosis menderita ITP dan mengalami anemia, dokter Anda harus menentukan penyebab anemia Anda. Jika anemia Anda ditemukan karena AIHA, Anda akan didiagnosis dengan Sindrom Evans.

Karena gangguan ini mempengaruhi jumlah darah Anda, hitung darah lengkap (CBC), adalah langkah pertama dalam menyelesaikannya. Dokter Anda sedang mencari bukti anemia (hemoglobin rendah), trombositopenia (jumlah trombosit rendah) atau neutropenia (jumlah neutrofil rendah, sejenis sel darah putih). Darah Anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencoba mengidentifikasi penyebabnya. ITP dan AIN adalah diagnosis eksklusi yang berarti tidak ada satu tes diagnostik khusus. Dokter Anda harus mengesampingkan penyebab lain terlebih dahulu. AIHA dikonfirmasi oleh beberapa tes, paling khusus tes yang disebut DAT (tes antiglobulin langsung). DAT mencari bukti bahwa sistem kekebalan menyerang sel darah merah.

Perawatan

Ada daftar panjang kemungkinan perawatan. Perawatan diarahkan pada sel darah tertentu yang terkena dan apakah Anda memiliki gejala (perdarahan aktif, sesak napas, peningkatan denyut jantung, infeksi):

• Steroid: Obat-obatan seperti prednisone telah digunakan selama bertahun-tahun dalam berbagai gangguan autoimun. Mereka adalah pengobatan lini pertama untuk AIHA dan juga digunakan dalam ITP. Sayangnya, jika Anda menderita Sindrom Evans, Anda mungkin memerlukan steroid untuk jangka waktu lama yang dapat menyebabkan masalah lain seperti tekanan darah tinggi (hipertensi) dan gula darah tinggi (diabetes). Untuk alasan ini, dokter Anda mungkin mencari terapi alternatif.
• Imunoglobulin Intravena (IVIG): IVIG adalah pengobatan lini pertama untuk ITP. Pada dasarnya, IVIG mengalihkan sistem kekebalan tubuh Anda sementara sehingga trombosit tidak hancur secepat. IVIG tidak seefektif AIHA atau AIN.
• Splenectomy: Limpa adalah lokasi utama penghancuran sel darah merah, trombosit, dan neutrofil pada Sindrom Evans. Pada beberapa pasien, operasi pengangkatan limpa dapat meningkatkan jumlah darah, tetapi ini mungkin hanya sementara.
• Rituximab: Rituximab dalam pengobatan yang disebut antibodi monoklonal. Ini mengurangi limfosit B Anda (sel darah putih yang membuat antibodi), yang dapat meningkatkan jumlah darah Anda.

• G-CSF (filgrastim): G-CSF adalah obat yang digunakan untuk merangsang sumsum tulang untuk membuat lebih banyak neutrofil. Kadang-kadang digunakan untuk meningkatkan jumlah neutrofil di AIN, terutama jika Anda memiliki infeksi.
• Obat imunosupresif: Obat-obatan ini menghambat sistem kekebalan tubuh. Ini akan termasuk obat-obatan seperti mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).

Apa Kemungkinan Saya Akan Sembuh?

Meskipun pasien dapat merespon perawatan individu dengan peningkatan jumlah darah, respon ini jika sering sementara membutuhkan perawatan tambahan.