Gejala dan Perawatan Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung adalah penyebab bawaan penyumbatan atau penyumbatan usus.

Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung jarang terjadi, terjadi pada sekitar 1 dari setiap 5.000 kelahiran.

Ini disebabkan oleh kurangnya sel ganglion (sel saraf) di ujung kolon dan rektum. Peristaltik normal membutuhkan sel-sel ganglion ini, jadi tanpa sel-sel ini, Anda tidak akan mendapatkan kontraksi seperti gelombang dari usus yang menggerakkan berbagai hal, menyebabkan mereka menjadi berkontraksi dan menghalangi jalan keluar tinja keluar dari usus besar. Ini mengarah ke sembelit, yang merupakan gejala klasik gangguan ini.

Gejala Penyakit Hirschsprung

Bayi yang baru lahir biasanya akan buang air besar pertama mereka (black tarry meconium) dalam 24 jam pertama kehidupan.

Sebagian besar anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan mengalami keterlambatan melewati meconium. Beberapa yang lain akan mengalami konstipasi kronis di akhir bulan pertama kehidupan. Either way, itu dapat menyebabkan obstruksi usus, dengan banyak tanda dan gejala yang terkait, termasuk:

• distensi perut
• Muntah, yang bisa bersifat bilious
• makan yang buruk
• penambahan berat badan yang buruk

Pengujian Penyakit Hirschsprung

Pengujian yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung dan termasuk:

• sinar-x, yang mungkin menunjukkan gas yang membesar di usus dan tidak adanya gas dan tinja di rektum
• barium enema, yang dapat menunjukkan zona transisi atau area antara usus besar normal dan daerah terbatas yang dipengaruhi oleh kurangnya sel ganglion
• anal manometry, tes yang mengukur tekanan sfingter anal internal di rektum

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, dilakukan biopsi rektal, yang seharusnya menunjukkan kurangnya sel ganglion di ujung kolon dan rektum.

Pengujian untuk kecurigaan Hirschsprung biasanya harus dimulai dengan barium enema. Jika barium enema normal, maka ada kemungkinan sangat kecil anak tersebut menderita Hirschsprung. Anak-anak dengan enema barium yang tidak normal atau yang gagal dalam perawatan medis reguler untuk konstipasi harus menjalani biopsi dubur.

Perawatan Penyakit Hirschsprung

Pengobatan penyakit Hirschsprung adalah dengan perbaikan bedah, yang terdiri dari pertama menciptakan colostomy dan kemudian menghapus bagian usus besar tanpa sel ganglion dan menghubungkan bagian yang sehat kembali bersama-sama (operasi pull-through).

Kadang-kadang mungkin untuk melakukan prosedur pull-through satu tahap atau bahkan melakukan operasi secara laparoskopi.

Jenis perbaikan bedah kemungkinan akan tergantung pada kasus spesifik anak Anda. Sebagai contoh, beberapa bayi terlalu sakit ketika mereka pertama kali didiagnosis memiliki operasi satu tahap.

Yang Perlu Anda Ketahui Tentang Penyakit Hirschsprung

Hal lain yang perlu diketahui tentang penyakit Hirschsprung adalah:

• juga disebut megakolon aganglionik bawaan
• lebih sering terjadi pada anak laki-laki
• itu dapat dikaitkan dengan sindrom Down, sindrom Waardenburg, neurofibromatosis, dan sindrom lainnya dan diduga disebabkan oleh mutasi pada banyak gen yang berbeda.
• walaupun biasanya merupakan penyakit pada bayi baru lahir, Hirschsprung kadang-kadang dicurigai pada anak yang lebih besar dengan konstipasi kronis, terutama jika mereka tidak pernah memiliki pergerakan usus normal sendiri tanpa bantuan enema atau supositoria atau tidak mengalami sembelit kronis sampai setelah mereka berhenti menyusui.
• dinamai Harald Hirschsprung, seorang ahli patologi yang menggambarkan dua anak dengan gangguan pada tahun 1887 Kopenhagen

Ahli gastroenterologi anak dan ahli bedah anak dapat membantu dalam mendiagnosis dan mengobati anak Anda dengan penyakit Hirschsprung.