Mendefinisikan Limranoma Extranodal

Meskipun limfoma adalah semua kanker yang mempengaruhi limfosit - sejenis sel darah putih - terkadang di situlah kesamaan berakhir. Ada banyak jenis dan subtipe limfoma. Dua kategori utama adalah limfoma Hodgkin, atau HL, dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL. Mayoritas NHL dan HL adalah limfoma nodal, yang berarti mereka berasal dari kelenjar getah bening. Namun, limfoma mungkin muncul hampir di mana saja.

Definisi: Limfoma Extranodal Utama

Ketika limfoma diyakini memiliki berasal dari luar kelenjar getah bening, itu disebut limfoma ekstranodal, atau lebih tepatnya, limfoma ekstranodal primer. Kadang-kadang, sulit untuk menentukan di mana dalam tubuh limfoma dimulai. Dalam kasus ini, dokter dapat mengikuti definisi yang lebih mendekati: Jika limfoma pada suatu waktu pernah massa tumor utama - bulk yang paling jelas - di situs ekstranodal, maka dapat dianggap sebagai limfoma ekstranodal.

Perbedaan Penting

Dari limfoma yang bermula di kelenjar getah bening, atau limfoma nodal, hampir semuanya bisa miliki keterlibatan ekstranodal - yaitu, mereka dapat menyebar ke situs-situs ekstranodal. Limfoma yang menyebar ke organ lain dari kelenjar getah bening TIDAK dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer. Untuk menjadi ekstranodal primer, limfoma harus dimiliki berasal di luar kelenjar getah bening.

Ikhtisar

Limfoma ekstranodal primer jauh lebih umum di NHL daripada di limfoma Hodgkin.Hingga 33 persen dari semua NHL dianggap limfoma ekstranodal primer, sedangkan pada HL, penyakit ekstranodal primer dianggap lebih jarang.

Situs limfoma ekstranodal primer yang paling sering adalah di saluran pencernaan, dan hampir semuanya adalah NHL. Situs paling sering berikutnya setelah saluran GI adalah kulit. Namun, ketika NHL hanya dimulai di kulit, itu disebut limfoma kulit, atau limfoma kulit.

Limfoma ekstranodal juga dapat timbul di jaringan limfoid limpa, sumsum tulang, timus, amandel, dan kelenjar gondok - tambalan kecil jaringan mirip amandel yang tersembunyi di mana saluran hidung bertemu tenggorokan.

Sel-sel kekebalan atau limfoid di perut, paru-paru, dalam struktur di sekitar mata, di kelenjar tiroid, kelenjar air liur, dan usus kecil juga dapat menimbulkan limfoma primer. Limfoma di daerah-daerah ini termasuk lymph limfoma sel B zona marjinal dari jaringan limfoid terkait mukosa,’atau MZBCL dari MALT.

Limfoma primer pada hidung dan tenggorokan termasuk MZBCL dari MALT, limfoma sel B besar yang menyebar atau DLBCL, dan limfoma sel pembunuh alami / sel T.

Limfoma primer dapat mempengaruhi testis pada pria dan disebut limfoma testis primer. Limfoma di otak, atau limfoma SSP, mungkin juga primer. Sementara limfoma ekstranodal primer otak dan testis telah dikaitkan dengan penyakit yang lebih sulit diobati, penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan yang dirancang khusus untuk situs-situs ini dapat menghasilkan perbaikan yang signifikan.

Limfoma folikel ekstranodal primer yang bukan limfoma kulit terjadi agak jarang. Limfoma tulang primer adalah kondisi langka di mana limfoma dimulai pada tulang.

Limfoma jantung primer adalah salah satu tumor jantung yang paling langka. Limfoma jantung primer diperkirakan menyusun hanya 1,3 persen dari semua tumor jantung dan hanya 0,5 persen dari semua limfoma ekstranodal. Ketika hal itu terjadi, jenis tumor yang paling umum adalah limfoma sel B besar difus, dan biasanya melibatkan atrium kanan dan ventrikel kanan.

Satu pengamatan limfoma ekstranodal primer, secara umum, adalah bahwa mereka meningkat secara dramatis dengan munculnya HIV dan AIDS.

Limfoma Extranodal Utama - Prognosis

Fakta bahwa limfoma adalah a limfoma ekstranodal primer mungkin menjadi faktor dalam rencana perawatan dan prognosis, tetapi faktor lain mungkin sama pentingnya atau lebih penting. Subtipe limfoma, sel B atau tipe sel T, dan organ atau jaringan asal yang asli semuanya dapat menjadi faktor prognostik yang penting.

Keterlibatan Extranodal - Prognosis

Hampir semua limfoma nodal dapat menyebar ke situs ekstranodal, tetapi dalam kasus ini, mereka tidak dianggap limfoma ekstranodal primer.

Di NHL, rencana perawatan yang paling efektif tergantung pada sejumlah faktor, dan keterlibatan ekstranodal mungkin salah satunya. Kadang-kadang limfoma yang terbatas pada kelenjar getah bening lebih bisa diobati dan memiliki prognosis yang lebih baik daripada limfoma yang telah menyebar di luar kelenjar getah bening. Namun, berbagai macam kemungkinan untuk NHL primer ekstranodal - bersama dengan banyak faktor lain yang mempengaruhi pengobatan dan hasil - berarti bahwa rencana perawatan dan prognosis bisa sangat individual.

Dalam beberapa kasus, keterlibatan ekstranodal lebih mengindikasikan penyakit lanjut. Pada penyakit Hodgkin, misalnya, keterlibatan ekstranodal - kecuali dalam limpa dan timus - menunjukkan penyakit Hodgkin stadium IV. Namun, penyakit Hodgkin stadium lanjut bisa sangat bisa disembuhkan.

• Bagikan
• Membalik
• E-mail
• Teks

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• Histopatologi Limfoma Nodal dan Extranodal Non-Hodgkin; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 Jun 2011
• Campo E, Chott A, Kinney M, dkk. Perbarui limfoma ekstranodal. Kesimpulan dari Lokakarya yang diadakan oleh EAHP dan SH di Thessaloniki, Yunani. Histopatologi. 2006;48(5):481-504.
• Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Patogenesis Molekuler Deutsch A. dari MALT Limfoma. Penelitian dan Praktek Gastroenterologi. 2015
• Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Manajemen limfoma non-Hodgkin timbul di situs ekstranodal. Therapeutische Umschau. 2010;67(10):517-25.
• Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Limfoma non-Hodgkin ekstranodal primer (NHL): dampak definisi alternatif yang diuji dalam registri NHL berbasis populasi komprehensif Pusat Kanker Barat. Sejarah Onkologi. 2003;14 (1): 131-139.
• Limfoma maligna primer pada payudara: Studi klinikopatologis dari sembilan kasus. Leukemia dan Limfoma. 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
• Limfoma lambung primer. Dunia J Gastroenterol. 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Ulasan.
• Limfoma B-Sel Besar Intra-Vaskular yang Diungkap oleh Sindrom Nefrotik: Remisi Satu Tahun yang Dipicu oleh CHOP dan Rituximab Frekuensi Tinggi. Leukemia dan Limfoma. 2004;45(8):1703-1705.
• Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Limfoma jantung primer: dua kasus dan tinjauan literatur. J Cardiothorac Surg. 2015;10:138.