Yang Harus Anda Ketahui Tentang Limfoma Sel Mantel

Limfoma adalah nama umum untuk banyak jenis kanker terkait yang timbul dari limfosit. Dua kategori utama limfoma adalah limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma non-Hodgkin (NHL).

Limfoma sel mantel (MCL) adalah salah satu dari banyak subtipe NHL yang berbeda. Lebih khusus, itu adalah limfoma non-Hodgkin yang muncul dari limfosit B.

Statistik MCL

• Relatif jarang - di A.S., sekitar enam persen limfoma non-Hodgkin adalah MCL.
• Ini cenderung lebih banyak mempengaruhi pria daripada wanita.
• Ini cenderung mempengaruhi mereka yang berusia di atas 50, dengan usia rata-rata saat diagnosis pada pertengahan 60-an.

Gejala

• Gejala-gejalanya mirip dengan banyak jenis NHL lainnya, yaitu gejala yang paling umum satu atau lebih kelenjar getah bening yang bengkak tanpa rasa sakit.
• Gejala umum seperti keringat malam, demam, dan penurunan berat badan yang tidak disengaja juga mungkin terjadi.
• MCL dapat menyebar ke usus, dan jika ini terjadi, itu dapat menyebabkan gejala seperti diare dan sakit perut.

Pementasan dan Evaluasi

MCL terlihat seperti limfoma tingkat rendah di bawah mikroskop, menurut CancerResearchUK, dan limfoma tingkat rendah memiliki sel-sel yang lebih mirip sel normal; Namun, MCL mungkin berperilaku lebih seperti limfoma tingkat tinggi, tumbuh dengan cepat. Sel limfoma mungkin tersebar luas pada saat diagnosis - di kelenjar getah bening, sumsum tulang dan limpa.

Perawatan dan Hasil

Kemoterapi dalam kombinasi dengan agen lain digunakan untuk mengobati MCL. Sejumlah kombinasi kemoterapi plus rituximab (Rituxan) digunakan. Bortezomib (Velcade) dapat digunakan untuk mengobati pasien yang memiliki penyakit kambuh dan telah disetujui untuk pasien yang tidak diobati dalam terapi kombinasi. Ibrutinib (Imbruvica) disetujui untuk pasien dengan MCL yang kambuh.

Penyembuhan jarang terjadi kecuali didiagnosis lebih awal. Tujuan pengobatan adalah menjaga agar penyakit tetap terkendali selama mungkin. Namun, MCL adalah subjek dari banyak uji klinis yang sedang berlangsung untuk mempelajari potensi perbaikan dalam pengobatan.

Mengapa Disebut Limfoma Sel Mantle?

Ketika Anda mendengar kata mantel, mungkin Anda memikirkan langkan di atas perapian tempat foto keluarga dan tchotchkes cenderung disimpan. 'Mantel' dalam limfoma sel mantel mengacu pada definisi yang berbeda - definisi yang mengacu pada jubah atau selendang; itu juga bisa menjadi kata kerja, untuk jubah atau amplop - seperti dalam "kabut tebal menutupi lereng hutan."

'Mantel' dalam limfoma sel mantel awalnya merujuk pada lokasi sel yang dulu dianggap terutama terlibat dalam keganasan. Limfoma sel mantel dikaitkan dengan zona mantel folikel kelenjar getah bening - sel yang mengelilingi dan menyelimuti sesuatu yang disebut pusat germinal, dan semua ini dijelaskan secara lebih rinci di bagian selanjutnya.

Limfoma sel mantel istilah diciptakan pada 1990-an untuk merujuk pada satu set limfoma spesifik dengan penataan ulang genetik, dan hari ini diperkirakan bahwa hanya sebagian dari limfoma sel mantel yang memiliki 'mantel kanker' yang luas dan ekspansif. MCL sebenarnya dapat memiliki berbagai penampilan yang berbeda di bawah mikroskop, tetapi keterlibatan zona mantel folikel menjelaskan asal usul nama.

Folikel dan Mantel

Gambar yang ditunjukkan di bagian atas artikel ini adalah penampang, atau irisan tunggal melalui seluruh kelenjar getah bening, seperti yang terlihat menggunakan mikroskop cahaya pada perbesaran daya rendah. Irisan ini telah ternoda dan diletakkan di kaca geser sehingga Anda dapat melihat berbagai jenis sel dan bagaimana sel-sel tersebut diatur dalam simpul.

Lingkaran hitam atau oval yang Anda lihat mempelajari kelenjar getah bening - terutama menuju pinggiran simpul - disebut folikel. Folikel terbentuk di kelenjar getah bening, dan mereka juga dapat terbentuk di jaringan limfoid di bagian lain tubuh. Masing-masing dari banyak folikel pada gambar di atas dikemas dengan sel-B, atau B-limfosit, yang merupakan jenis sel darah putih. Tergantung di mana sel-B ini berada dalam dalam folikel, mereka mungkin memiliki pekerjaan yang sedikit berbeda.

Jika Anda memperhatikan folikel dengan cermat, Anda mungkin dapat melihat bahwa beberapa di antaranya adalah pucat di tengah dan ungu gelap di luar. Pusat yang lebih terang dikenal sebagai pusat germinal folikel sedangkan bagian luar yang lebih gelap dikenal sebagai mantel.

Sel-B dapat matang untuk membuat antibodi yang berikatan dengan 'tag,' atau antigen, pada penjajah seperti bakteri. Sementara pusat germinal pucat memiliki sel-B yang tumbuh aktif untuk membuat antibodi yang akan menargetkan antigen pada penjajah, zona mantel yang lebih gelap terdiri dari sel-B yang beristirahat dan sel-sel yang memiliki 'memori' antigen yang ditemui pada penjajah masa lalu..

MCL terjadi ketika limfosit B di tepi luar folikel nodus limfa - zona mantel - berubah, atau menjadi ganas. Limfosit B yang ditransformasi tumbuh dengan cara yang tidak terkontrol, menghasilkan akumulasi sel limfoma, yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.

_{Limfoma Non-Hodgkin, diedit oleh James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 Nov 2009.}