Leukoencephalopathy Proocal Multifocal (PML)
Daftar Isi:
PML in Patient Taking Ocrevus! (Oktober 2024)
HIV dapat merusak sistem kekebalan tubuh Anda; itu sudah jelas. Ketika HIV menjadi lebih aktif dan membuat lebih banyak salinannya sendiri, kerusakannya dapat menjadi semakin parah, yang mengakibatkan peningkatan risiko untuk pengembangan infeksi oportunistik.
Salah satu yang paling serius adalah penyakit yang disebut leukukoensefalopati multifokal progresif (PML). Kondisi ini digambarkan dengan namanya: "leuko" yang berarti putih, "encephalo" yang berarti otak, dan "pathy" yang berarti penyakit. Dengan demikian PML adalah kerusakan progresif materi putih otak di berbagai lokasi (multifokal).
Kondisi ini disebabkan oleh pengupasan bertahap dari selubung mielin yang menutupi ujung saraf, terutama materi putih otak. Sebagai penyakit demielinasi, PML memanifestasikan banyak dengan cara yang sama seperti multiple sclerosis (MS), meskipun lebih cepat.
Virus yang bertanggung jawab untuk PML adalah salah satu yang kebanyakan orang telah terpapar disebut virus JC (atau virus John Cunningham). Sementara diperkirakan bahwa 70-90% populasi dunia telah terpapar oleh virus, itu hanya dapat menyebabkan penyakit jika seseorang memiliki penekanan kekebalan yang parah seperti yang terjadi dengan AIDS.
PML memiliki tingkat kematian yang tinggi setelah didiagnosis, dengan 30-50% orang meninggal dalam bulan-bulan pertama diagnosis. Mereka yang selamat biasanya memiliki berbagai tingkat kerusakan otak - sebagian sedang, yang lain parah.
PML paling mungkin terjadi ketika orang HIV-positif memiliki jumlah CD4 di bawah 100. Menurut definisi, diagnosis AIDS dibuat ketika CD4 turun di bawah 200
Tanda dan Gejala PML
Tanda-tanda dan gejala PML dapat menyerupai banyak kondisi lain, terutama pada tahap awal. Biasanya, satu-satunya tanda masalah mungkin termasuk:
- Kelemahan halus di tangan atau kaki
- Kesulitan berpikir atau berkonsentrasi
- Kurangnya koordinasi
- Sakit kepala
Sering kali, orang salah mengira gejala ini untuk kelelahan, efek samping obat, atau bahkan stroke ringan atau serangan iskemik sementara. Ketika PML berlangsung, gejala yang lebih serius dapat berkembang, termasuk gangguan bicara dan penglihatan, serta kejang dan perubahan kepribadian.
Dalam beberapa kasus, pasien mungkin mengalami apa yang disebut sindrom tangan alien di mana tangan bergerak sendiri tanpa orang itu menyadarinya atau mampu mengendalikannya.
Diagnosis PML
PML biasanya dapat didiagnosis dengan satu dari dua cara:
- Dengan memeriksa cairan tulang belakang untuk bukti genetik virus JC yang didukung oleh pemindaian MRI (magnetic resonance Imaging) untuk mengkonfirmasi lesi pada materi putih otak.
- Bergantian, biopsi otak dapat digunakan, ditambah dengan teknik untuk mengkonfirmasi keberadaan virus JC.
Apakah Ada Perawatan untuk PML?
Sebelum munculnya terapi antiretroviral (ART), PML selalu berakibat fatal dalam beberapa minggu atau bulan setelah diagnosis. Sementara saat ini tidak ada obat yang dapat secara efektif menghambat atau menyembuhkan PML, memulai ART dapat mengurangi banyak gejala dengan memulihkan beberapa fungsi kekebalan seseorang.
Telah terbukti bahwa ART dapat memperpanjang usia seseorang dengan PML selama beberapa tahun. Di sisi lain, risiko PML dapat sangat dicegah dengan memastikan penerapan ART dini, idealnya pada saat diagnosis dan sebelum penipisan fungsi kekebalan.
Sejumlah perawatan eksperimental juga telah dieksplorasi, meskipun hasilnya dicampur atau anekdot. Mereka termasuk penggunaan obat anti-malaria mefloquine dan pengobatan dengan interleukin-2 (protein yang mengatur sel darah putih).
Sampai saat ini, hanya ada segelintir orang yang tampaknya telah sembuh dari PML menggunakan mefloquine, sementara dua pasien tampaknya pulih menggunakan protein kekebalan, interleukin-2. Sayangnya, dalam kedua kasus, toksisitas tingkat tinggi yang terkait dengan penggunaan obat mempersulit pengobatan pada mereka yang mengalami PML.
- Bagikan
- Membalik
- Teks
- Sumber:
- Institut Kesehatan Nasional (NIH). "Halaman Informasi Leukoencephalopathy Progresif Multifokal" Washington, D.C.; diperbarui 14 Februari 2014; diakses 24 Februari 2016.
- Shackelton, L.; Rambaut, A.; Pybus, G.; et al. "Evolusi Virus JC dan hubungannya dengan populasi manusia". Jurnal Virologi. 2006; 80(20):9928–9933.
- Gofton, T.; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B.; et al. "Mefloquine dalam pengobatan proukoensefalopati multifokal progresif". Jurnal Neurologi, Bedah Saraf dan Psikiatri. Juni 2010; 82 (4): 452-455.
- Buckanovich R. Liu, G.; Stricker, C; et al. "Transplantasi sel punca alogenik non-mielo- latif untuk limfoma Hodgkin yang sulit disembuhkan dengan interleukin-2 yang progresif leukoencephalopathy multifokal progresif." Tahunan Hematologi. Juli 2002: 81(7): 410-413.
Diagnosis PML Terkait Tysabri di Multiple Sclerosis
Pelajari bagaimana penyakit langka otak progresif leukoencephalopathy progresif, atau PML, didiagnosis, termasuk penggunaan MRI dan pungsi lumbal.
Gejala PML dan Multiple Sclerosis
Pelajari gejala-gejala leukoencephalopathy multifocal progresif (PML), suatu komplikasi yang jarang tetapi serius dari beberapa obat-obatan pengubah penyakit MS.
Peringatan untuk Pasien Rituxan Tentang PML
Pelajari tentang mengapa pasien yang diobati dengan Rituxan harus berhati-hati tentang PML (leukukoensefalopati multifokal progresif).