Gambaran Umum Limfoma Tulang Primer

Limfoma adalah kanker darah yang menyerang limfosit, sejenis sel darah putih. Dua jenis limfoma utama adalah limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL. Meskipun limfoma biasanya dimulai di kelenjar getah bening, mereka dapat muncul hampir di mana saja di dalam tubuh. Ketika mereka muncul di luar kelenjar getah bening, mereka disebut limfoma ekstranodal. Limfoma tulang primer adalah suatu luar biasa limfoma ekstranodal. Ketika limfoma mulai di luar kelenjar getah bening, jauh lebih umum untuk keganasan dimulai di saluran pencernaan daripada di tulang.

Ikhtisar

Limfoma tulang primer adalah kondisi yang sangat langka di mana limfoma dimulai di tulang. Kondisi ini menyumbang sekitar 1 hingga 2 persen dari semua kasus limfoma non-Hodgkin, dengan insiden yang lebih tinggi antara 3 hingga 9 persen pada anak-anak dan remaja. Kanker yang dimulai di tempat lain dan kemudian menyebar ke tulang jauh lebih umum daripada limfoma tulang primer.

Siapa yang Terkena Dampak

Limfoma tulang primer terutama menyerang orang dewasa. Laki-laki lebih mungkin terpengaruh daripada perempuan. Sebagian besar adalah limfoma non-Hodgkin dari tipe sel B besar, yang jumlah kasusnya memuncak antara usia 45 dan 60 tahun. Namun, ketika sampai ke bagian bawah tulang belakang pada sakrum atau tulang ekor, limfoma tulang primer memiliki puncak kejadian pada remaja dan dua puluhan. Dan kasus yang jarang terjadi terjadi pada anak-anak dengan usia rata-rata 12 tahun.

Gejala

Kebanyakan orang yang terkena limfoma tulang primer pertama-tama merasakan nyeri di tulang mereka. Seringkali rasa sakit terasa bahkan saat istirahat. Ini dapat bertahan selama berbulan-bulan sebelum gejala lain muncul.Ketika limfoma tumbuh lebih besar, itu dapat menyebabkan pembengkakan pada tungkai dan membatasi gerakan lengan atau kaki. Gejala limfoma lainnya seperti demam dan penurunan berat badan tidak umum.

Tes

Pencitraan diagnostik, sinar-X, dan pemindaian tulang membantu mendeteksi limfoma tulang primer. Tumor tulang menunjukkan perubahan karakteristik dalam penampilan tulang pada MRI atau CT scan. Mungkin ada pola kerusakan tulang yang dimakan ngengat di daerah yang terkena limfoma.

Untuk menentukan jenis tumor, dilakukan biopsi tulang. Ini dapat dilakukan melalui pembedahan, dengan mengambil sepotong kecil tulang yang terlibat tumor untuk pemeriksaan mikroskopis. Tes-tes lain membantu menentukan apakah tumor tersebar luas atau terbatas pada tulang. PET / CT dada, perut, dan panggul dapat digunakan untuk menentukan sejauh mana keterlibatan kelenjar getah bening dan adanya penyakit yang jauh.

Jenis

Paling umum, limfoma tulang primer adalah limfoma non-Hodgkin atau NHL. Limfoma Hodgkin pada tulang jauh lebih kecil kemungkinannya. Di antara berbagai jenis NHL, limfoma sel B besar yang menyebar, atau DLBCL, adalah limfoma tulang primer yang paling umum. Jenis limfoma memandu keputusan tentang jenis perawatan yang mungkin dilakukan.

Pengobatan

Karena limfoma tulang primer sangat jarang, rejimen pengobatan tunggal yang optimal belum ditetapkan. Perawatan saat ini biasanya terdiri dari kemoterapi selama beberapa siklus dalam kombinasi dengan terapi radiasi ke tulang. Pengobatan pada sejumlah front yang berbeda, atau terapi multimodal, adalah umum, namun, urutan radiasi dan kemoterapi bervariasi dalam laporan yang dipublikasikan. Tingkat ketahanan hidup untuk limfoma tulang primer seringkali lebih baik daripada bentuk limfoma non-Hodgkin lainnya.

University of Miami melaporkan lebih dari 80 persen orang yang dirawat karena limfoma tulang primer tanpa perkembangan penyakit mereka 4 tahun kemudian - mereka menemukan kelangsungan hidup bebas perkembangan 83 persen, atau PFS dalam sebuah studi dari 53 pasien. Tidak ada perbedaan yang terlihat antara pasien yang diobati dengan kemoterapi atau kombinasi kemoterapi plus radiasi. Namun, ada kecenderungan peningkatan PFS untuk pasien dengan DLBCL yang diobati dengan kemoterapi rituximab plus.

Kesimpulan

Setelah perawatan, PET / CT scan mungkin sangat berguna untuk menilai respon terhadap terapi. Studi pencitraan pasca perawatan pilihan adalah pemindaian PET / CT, yang membantu membedakan penyakit persisten dari fibrosis. Pasien juga harus dimonitor untuk kekambuhan jangka panjang. Limfoma tulang memiliki tingkat kekambuhan lokal yang rendah dan paling sering kambuh di lokasi yang jauh dari penyakit aslinya.

_Sumber