Exstrophy Cloacal: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan

Exstrophy kloaka adalah cacat lahir yang jarang namun serius. Ini mempengaruhi sekitar 1 dalam setiap 250.000 kelahiran. Anak-anak dengan pengalaman pengalaman eksstrofi kloaka selama perkembangan prenatal organ perut mereka. Mereka mungkin terlahir dengan bagian-bagian organ mereka yang terpapar di bagian luar tubuh. Mereka juga sering mengalami masalah lain dengan perkembangan organ perut. Misalnya, kandung kemih sering dibagi menjadi dua bagian, seperti rektum dan kolon.

Exstrophy Cloacal harus ditangani dengan pembedahan. Pembedahan difokuskan terutama pada pemulihan fungsi saluran cerna. Dengan operasi ini, anak-anak dengan exstrophy cloacal dapat hidup penuh.

Istilah "cloacal" mengacu pada kloaka - rongga umum di ujung saluran pencernaan. Banyak organisme vertebrata memiliki kloaka. Ini melepaskan baik kotoran dan cairan kelamin. "Exstrophy" mengacu pada kehadiran semua atau sebagian organ internal pada bagian luar tubuh. Hal ini paling sering digunakan untuk malformasi organ perut, seperti exstrophy kandung kemih.

Gejala

Gejala klasik dari exstrophy cloacal adalah adanya bagian-bagian dari organ-organ perut di bagian luar tubuh. Secara khusus, organ-organ menonjol keluar melalui dinding perut di daerah tali pusat, di mana Anda mengharapkan tombol perut. Ini dikenal sebagai omphalocele. Omfalokel kecil mungkin hanya mengandung bagian-bagian usus. Omfalokel besar bisa berarti banyak organ perut menonjol keluar dari rongga perut. Organ-organ ini bisa meliputi usus, hati, dan limpa.

Bladder exstrophy juga merupakan komponen umum dari exstrophy cloacal. Ini juga merupakan kondisi yang bisa terjadi dengan sendirinya. Ini terjadi pada sekitar 1 dari 50.000 kelahiran hidup. Kandung kemih terpapar ke permukaan luar tubuh. Ini juga dibagi dua. Karena pembagian ini, kandung kemih tidak bisa menahan kencing.

Anak-anak dengan exstrophy cloacal mungkin juga tidak memiliki anus yang terbentuk secara tepat. Usus besar mungkin terhubung ke kandung kemih daripada keluar dengan benar. Mereka mungkin juga memiliki masalah tulang belakang, seperti spina bifida.

Akhirnya, alat kelamin anak-anak dengan exstrophy cloacal mungkin juga mengalami kesulitan membentuk. Bayi laki-laki mungkin memiliki lendir phallus dan skrotum. Lingga juga dapat terkandung di dalam kandung kemih pada saat kelahiran. Bayi perempuan mungkin memiliki klitoris split atau dua celah vagina. Beberapa individu memiliki alat kelamin yang ambigu

Penyebab

Exstrophy Cloacal diduga disebabkan oleh masalah dengan perkembangan dinding perut bagian bawah dan organ perut selama perkembangan embrio. Sampai saat ini, dokter tidak tahu mengapa itu terjadi.

Exstrophy kloaka dapat terjadi lebih sering selama kehamilan gestasi multipel, khususnya dengan kembar identik. Kedua saudara kembar itu belum tentu terpengaruh.

Diagnosa

Exstrophy kloaka dapat diakui pada atau sebelum waktu kelahiran. Hal ini sering terdeteksi untuk pertama kalinya selama USG pranatal. Diagnosis kemudian akan dikonfirmasi pada saat kelahiran.

Pengobatan

Mengobati exstrophy cloacal biasanya membutuhkan bayi untuk menjalani serangkaian operasi dari waktu ke waktu. Ini kadang-kadang disebut sebagai rekonstruksi bertahap karena perbaikan dilakukan secara bertahap.

Komponen khusus rekonstruksi akan bervariasi tergantung pada kondisi khusus anak Anda. Namun, ada beberapa elemen perbaikan yang lebih umum. Ini termasuk:

• Perbaikan perut umumnya dilakukan di dekat waktu kelahiran. Ini biasanya termasuk menutup kandung kemih dan menciptakan kolostomi. Menutup kandung kemih memungkinkan untuk menahan urin yang dibuat oleh ginjal. Kemudian dapat dikeringkan melalui uretra. Kolostomi adalah pembukaan dari usus besar ke permukaan kulit. Usus dapat mengeluarkan tinja melalui pembukaan ini ke dalam tas koleksi. Tas koleksi ini dikenal sebagai kantong kolostomi. Pada saat yang sama, kandung kemih dipindahkan ke perut dan dinding perut tertutup.
• Osteotomi adalah operasi yang digunakan untuk menyesuaikan tulang pinggul sehingga panggul dapat dengan benar mendukung organ internal. Operasi kandung kemih tambahan kadang dilakukan pada saat yang bersamaan.
• Prosedur pull-through bisa dilakukan jika anak dilahirkan dengan cukup usus besar untuk menghasilkan tinja yang padat. Prosedur pull-through menghubungkan usus besar ke rektum. Ini akan memungkinkan anak untuk buang air besar melalui rektum.

Penugasan Gender

Perawatan exstrophy cloacal mungkin juga melibatkan operasi pada alat kelamin. Exstrophy kloaka adalah, sebagian, perbedaan diferensiasi seksual. Pembedahan alat kelamin untuk exstrophy cloacal agak kontroversial.Secara historis, semua individu dengan exstrophy cloacal telah ditugaskan perempuan, karena masalah yang luas terlihat dengan struktur lingga. Namun, banyak individu XY dengan exstrophy cloacal mengembangkan identitas jender laki-laki. Oleh karena itu, orang tua dan dokter harus berdiskusi mendalam tentang tugas jender dan jenis kelamin perawatan sebelum membuat keputusan tentang bagaimana untuk melanjutkan.

Mengatasi

Ketika anak Anda didiagnosis dengan exstrophy cloacal, itu bisa terasa menakutkan. Anak Anda kemungkinan akan membutuhkan sejumlah operasi selama beberapa tahun. Mereka mungkin juga perlu meluangkan waktu di rumah sakit.

Perawatan rumah untuk anak-anak ini juga berbeda dari anak-anak lain. Anda mungkin perlu belajar bagaimana mengubah kantong kolostomi dan mengajarkan keterampilan itu kepada pengasuh lainnya. Anak Anda mungkin juga memiliki kebutuhan khusus lainnya.

Penting untuk diingat bahwa anak-anak dengan exstrophy cloacal dapat hidup lama dan sehat. Hidup mereka mungkin berbeda dalam beberapa hal daripada kehidupan anak-anak lain, tetapi itu tidak berarti mereka lebih buruk.

Sebagai anak atau orang dewasa dengan exstrophy cloacal, Anda mungkin menghadapi tantangan khusus di sekitar hubungan dan seksualitas. Organ seksual Anda mungkin berbeda dari apa yang Anda atau mitra Anda harapkan. Anda mungkin juga berurusan dengan kantong kolostomi atau masalah lain yang dapat menjadi rumit untuk dijelaskan kepada pasangan. Cobalah untuk tidak berkecil hati. Orang dengan exstrophy cloacal dapat dan memang memiliki hubungan cinta dan seksual. Seringkali juga memungkinkan bagi orang-orang dengan kondisi ini untuk memiliki anak, dengan bantuan teknik reproduksi terbantu.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Jika Anda berurusan dengan exstrophy kloaka, penting untuk mencari dukungan. Jika Anda adalah orang tua, ahli bedah di rumah sakit anak-anak yang berspesialisasi dalam kondisi ini mungkin dapat menghubungkan Anda dengan orang tua lain yang menghadapi diagnosis ini. Ada juga kelompok dukungan online untuk orang tua yang berurusan dengan exstrophy kloaka dan kandung kemih.

Jika Anda seorang anak, remaja, atau dewasa dengan exstrophy cloacal, dukungan juga tersedia untuk Anda! Akan sangat membantu jika berbicara dengan orang lain yang hidup dengan kondisi serupa. Setelah semua, remaja lain mencari tahu bagaimana menangani tas colostomy di prom mungkin lebih mudah untuk berbicara daripada orang dewasa yang paling simpatik! Komunitas online, seperti yang ada di Courage to Shine, juga dapat membantu Anda melihat bagaimana orang lain hidup, dan berkembang dengan exstrophy cloacal dan kondisi terkait.

Ingat, kadang-kadang Anda merasa kewalahan. Jangan takut mencari bantuan dan informasi. Bicaralah dengan dokter Anda, atau mencari terapis yang berspesialisasi dalam bekerja dengan individu dengan kondisi kesehatan kronis. Ada banyak orang yang dapat memberi Anda informasi dan dukungan yang Anda butuhkan.