Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Info Gangguan

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), juga disebut penyakit Lou Gehrig, adalah penyakit yang menyerang sel-sel saraf (motor neuron) yang mengendalikan otot. ALS semakin buruk dari waktu ke waktu (progresif). Neuron motor membawa pesan tentang pergerakan dari otak ke otot, tetapi pada ALS neuron motor mengalami degenerasi dan mati; Oleh karena itu, pesan tidak lagi sampai ke otot. Ketika otot tidak digunakan untuk waktu yang lama, mereka melemah, hilang (atrofi), dan berkedut di bawah kulit (fasikulasi).

Akhirnya, semua otot yang dapat dikendalikan seseorang (otot sukarela) terpengaruh. Orang dengan ALS kehilangan kemampuan untuk menggerakkan lengan, kaki, mulut, dan tubuh mereka. Mungkin sampai pada titik di mana otot-otot yang digunakan untuk bernapas terpengaruh, dan orang itu mungkin memerlukan respirator (ventilator) untuk bernapas.

Untuk waktu yang lama diyakini bahwa ALS hanya mempengaruhi otot. Sekarang diketahui bahwa beberapa individu dengan ALS mengalami perubahan dalam pemikiran (kognisi), seperti masalah dengan ingatan dan pengambilan keputusan. Penyakit ini juga dapat menyebabkan perubahan kepribadian dan perilaku, seperti depresi. ALS tidak memengaruhi pikiran atau kecerdasan, atau kemampuan untuk melihat atau mendengar.

Apa yang menyebabkan ALS?

Penyebab pasti dari ALS tidak diketahui. Pada tahun 1991, peneliti mengidentifikasi hubungan antara ALS dan kromosom 21. Dua tahun kemudian, gen yang mengendalikan enzim SOD1 diidentifikasi terkait dengan sekitar 20% dari kasus yang diwariskan dalam keluarga. SOD1 memecah radikal bebas, partikel berbahaya yang menyerang sel-sel dari dalam dan menyebabkan kematian mereka. Karena tidak semua kasus yang diwariskan terhubung dengan gen ini, dan beberapa orang adalah satu-satunya dalam keluarga mereka dengan ALS, penyebab genetik lainnya mungkin ada.

Siapa yang Mendapat ALS?

Orang-orang paling sering didiagnosis dengan ALS antara usia 40 dan 70, tetapi orang yang lebih muda juga dapat mengembangkannya. ALS memengaruhi orang-orang di seluruh dunia dan dari semua latar belakang etnis. Pria lebih sering terkena daripada wanita. Sekitar 90% hingga 95% kasus ALS muncul secara acak, artinya tidak ada seorang pun di keluarga seseorang yang memiliki kelainan tersebut. Dalam sekitar 5% hingga 10% kasus, seorang anggota keluarga juga memiliki kelainan tersebut.

Gejala ALS

Biasanya ALS datang lambat, dimulai sebagai kelemahan pada satu atau lebih otot. Hanya satu kaki atau lengan yang bisa terkena. Gejala lain termasuk:

• berkedut, kram, atau kekakuan otot
• tersandung, tersandung, atau kesulitan berjalan
• kesulitan mengangkat barang
• kesulitan menggunakan tangan

Ketika penyakit berkembang, orang dengan ALS tidak akan dapat berdiri atau berjalan; dia akan kesulitan bergerak, berbicara, dan menelan.

Diagnosis ALS

Diagnosis ALS didasarkan pada gejala dan tanda yang diamati dokter, serta hasil tes yang menghilangkan semua kemungkinan lain, seperti multiple sclerosis, sindrom post-polio, atrofi otot tulang belakang, atau penyakit menular tertentu. Biasanya pengujian dilakukan dan diagnosis dibuat oleh dokter yang berspesialisasi dalam sistem saraf (ahli saraf).

Pengobatan ALS

Sampai sekarang, belum ada obat untuk ALS. Perawatan dirancang untuk menghilangkan gejala dan meningkatkan kualitas hidup orang dengan gangguan tersebut. Obat-obatan dapat membantu mengurangi kelelahan, meredakan kram otot, dan mengurangi rasa sakit. Ada juga obat khusus untuk ALS, yang disebut Rilutek (riluzole). Itu tidak memperbaiki kerusakan yang sudah dilakukan pada tubuh, tetapi tampaknya cukup efektif dalam memperpanjang kelangsungan hidup orang-orang dengan ALS.

Melalui terapi fisik, peralatan khusus, dan terapi wicara, orang-orang dengan ALS dapat tetap bergerak dan dapat berkomunikasi selama mungkin.

Kebanyakan orang dengan ALS meninggal karena gagal pernapasan, biasanya dalam 3 sampai 5 tahun setelah diagnosis, tetapi sekitar 10% orang yang didiagnosis dengan ALS bertahan selama 10 tahun atau lebih.

Penemuan masa depan

Para peneliti sedang memeriksa banyak kemungkinan penyebab ALS, seperti respon autoimun (di mana tubuh menyerang sel-selnya sendiri) dan penyebab lingkungan, seperti paparan zat beracun atau infeksi. Para ilmuwan telah menemukan bahwa orang-orang dengan ALS memiliki tingkat glutamat kimia yang lebih tinggi di dalam tubuh mereka, jadi penelitian sedang meneliti hubungan antara glutamat dan ALS. Selain itu, para ilmuwan mencari beberapa kelainan biokimia yang dimiliki oleh semua orang yang menderita ALS, sehingga tes untuk mendeteksi dan mendiagnosis gangguan tersebut dapat dikembangkan.

"Lembar Fakta Sklerosis Lateral Amyotrophic." Gangguan A-Z. Apr 2003. Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke. 13 Mei 2009

• Bagikan
• Membalik
• E-mail
• Teks

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda?