Gangguan Persimpangan Neuromuskuler

Ketika mempertimbangkan penyebab kelemahan, akan sangat membantu untuk membayangkan pesan listrik yang ditembakkan dari korteks otak ke otot yang berkontraksi. Sepanjang jalan, impuls berjalan melalui sumsum tulang belakang ke tanduk anterior, keluar dari akar saraf tulang belakang, menuruni saraf perifer, dan akhirnya ke persimpangan neuromuskuler.

Persimpangan neuromuskuler adalah tempat sinyal listrik menyebabkan neurotransmiter dilepaskan dari vesikel di ujung saraf (terminal). Neurotransmiter melintasi celah kecil antara terminal saraf (sinapsis) dan permukaan otot (endplate). Menunggu pemancar di sisi lain dari celah adalah reseptor khusus yang pas pemancar seperti kunci ke kunci. Ketika ada kecocokan, riam ion menyebabkan kontraksi otot.

Neurotransmitter yang digunakan untuk memberi sinyal antara saraf dan otot adalah asetilkolin. Ada beberapa cara agar neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot ini dapat terputus. Tiga contoh terbaik adalah myasthenia gravis, sindrom Lambert-Eaton, dan toksisitas botulinum.

Myasthenia gravis

Dengan prevalensi antara 150 hingga 200 orang per juta, myasthenia gravis adalah yang paling umum dari gangguan neuromuskuler, dan salah satu yang paling dipahami dari semua penyakit neurologis. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot karena reseptor neurotransmitter yang tersumbat pada otot. Antibodi biasanya dimaksudkan untuk menyerang infeksi yang salah dengan reseptor asetilkolin untuk patogen dan serangan. Olahraga cenderung membuat kelemahan semakin buruk. Antara 60 hingga 70 persen orang dengan myasthenia gravis memiliki masalah dengan timus, dan 10 hingga 12 persen mengidap timoma. Berbagai perawatan lain tersedia.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton sering disebut sindrom paraneoplastik, yang berarti bahwa antibodi yang berkaitan dengan kanker juga menyerang bagian dari sistem saraf. Tidak seperti myasthenia gravis, di mana struktur yang diserang berada pada otot, masalah pada LEMS adalah pada ujung saraf motorik. Saluran kalsium biasanya terbuka dan memberi sinyal untuk pelepasan neurotransmiter, tetapi tidak dapat melakukannya dalam LEMS karena antibodi telah menyerang saluran tersebut. Akibatnya, tidak ada neurotransmitter yang dilepaskan, dan pasien mengalami kelemahan karena otot tidak dapat menerima sinyal untuk berkontraksi. Dengan latihan berulang, defisit bisa diatasi; jadi pada LEMS, gejala kadang membaik secara singkat dengan upaya berulang.

Botulisme

Racun botulinum kadang-kadang sengaja digunakan oleh dokter untuk memaksa otot untuk rileks dalam kasus-kasus distonia. Dalam bentuk non-terapi, toksin diproduksi oleh bakteri dan dapat menyebabkan kelumpuhan yang dimulai dengan otot-otot wajah dan tenggorokan dan turun ke seluruh tubuh. Seperti krisis lain dari persimpangan neuromuskuler, ini bisa menjadi keadaan darurat medis yang membutuhkan intubasi. Toksin menyerang protein yang memungkinkan vesikel penuh neurotransmiter di dalam neuron pra-sinaptik untuk merapat di ujung saraf sebelum mengosongkan ke ruang antara saraf dan otot. Perawatan adalah penangkal racun botulinum, yang harus diberikan sesegera mungkin.

Gangguan Persimpangan Neuromuskuler Lainnya

Obat-obatan tertentu, seperti penicillamine dan beberapa statin, jarang dapat menyebabkan reaksi autoimun yang menyerupai myathenia gravis. Banyak obat lain dapat memperburuk atau menyebabkan krisis pada seseorang yang sudah mengalami miastenia gravis.

Pengujian untuk Penyakit Persimpangan Neuromuskuler

Selain pemeriksaan fisik, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit sambungan neuromuskuler adalah elektromiogram dan studi konduksi saraf. Ini tidak hanya dapat membantu membedakan antara myasthenia gravis, toksisitas botulinum, dan Lambert-Eaton tetapi juga dapat membantu menyingkirkan gangguan lain seperti penyakit motor neuron, termasuk sclerosis lateral amyotrophic.

Gangguan pada sambungan neuromuskuler bisa sangat serius, membutuhkan intubasi dan ventilasi untuk membantu pernapasan jika kelemahannya menjadi cukup parah. Mekanisme gangguannya sangat berbeda, membutuhkan perawatan yang berbeda. Diagnosis yang tepat adalah langkah pertama untuk mendapatkan kembali kekuatan dan keamanan.