Goodpasture Syndrome: Penyakit Paru-paru dan Ginjal
Daftar Isi:
- Gejala
- Masalah paru-paru
- Masalah Ginjal
- Penyebab
- Faktor risiko
- Diagnosa
- Tes Lab
- Pengobatan
- Prognosa
- Sepatah Kata Dari DipHealth
Penyebab Dan Pencegahan Kecacatan Janin (Oktober 2024)
Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun langka dan berpotensi mengancam jiwa yang merusak paru-paru dan ginjal. Kadang juga dikenal sebagai penyakit Goodpasture atau anti-glomerular basement membrane (anti-GBM). Namun, para profesional medis terkadang menggunakan istilah-istilah ini sedikit berbeda.
Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka, dengan satu dari satu juta orang baru didiagnosis dengan kondisi tersebut setiap tahun. Ini pertama kali ditandai oleh Dr. Ernest Goodpasture pada tahun 1919. Untuk alasan yang tidak jelas, penyakit ini paling umum pada dua kali kehidupan: pada usia 20-an seseorang dan kemudian sekitar 60-an.
Gejala
Gejala sindrom Goodpasture dihasilkan dari masalah dengan paru-paru dan ginjal. Sekitar 60 persen hingga 80 persen orang dengan penyakit ini mengalami gejala penyakit paru-paru dan ginjal. Sebaliknya, sekitar 20 persen hingga 40 persen hanya menderita penyakit ginjal, dan kurang dari 10 persen orang hanya mengalami masalah paru-paru.
Masalah paru-paru
Masalah paru-paru sindrom Goodpasture dapat menyebabkan gejala seperti berikut:
- Menggigil dan demam
- Batuk darah
- Batuk kering
- Kelelahan
- Sesak napas
- Sakit dada
Dalam beberapa kasus, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan pendarahan paru yang parah: perdarahan dari paru-paru dan bagian lain dari saluran pernapasan. Ini secara tidak langsung dapat menyebabkan anemia, jumlah sel darah merah yang rendah. Jika lebih parah, darah dapat menghalangi pertukaran oksigen di kantung kecil paru-paru. Ini dapat menyebabkan kegagalan pernafasan, suatu kondisi yang mengancam jiwa di mana tubuh tidak menerima cukup oksigen.
Masalah ginjal dari sindrom Goodpasture disebabkan oleh suatu kondisi yang disebut glomerulonefritis. Itu hanya merujuk pada peradangan pada bagian tertentu dari ginjal yang disebut glomerulus. Ini mengarah pada gejala dan masalah tambahan.
Masalah Ginjal
Tergantung pada tingkat keparahannya, masalah ginjal mungkin termasuk:
- Mual dan muntah
- Tekanan darah meningkat
- Nyeri dengan buang air kecil
- Darah dalam urin
- Nyeri punggung (area di bawah tulang rusuk)
- Kelelahan
- Gatal
- Pemikiran bingung
- Kejang
- Sesak napas
Terkadang gejala ini muncul secara bertahap. Dalam kasus lain, mereka menjadi sangat parah selama beberapa hari. Jika masalah ginjal parah, dapat menyebabkan uremia. Ini adalah kondisi yang berpotensi mengancam jiwa karena memiliki tingkat produk limbah yang terlalu tinggi yang disebut urea dalam darah Anda.
Kadang-kadang, sindrom Goodpasture terjadi bersama dengan kondisi lain yang disebut penyakit telinga autoimun. Ini dapat menyebabkan gejala seperti:
- Kepenuhan di telinga
- Dering di telinga
- Pusing
- Gangguan pendengaran tiba-tiba
Penyebab
Sindrom Goodpasture dianggap sebagai jenis penyakit autoimun. Dalam kondisi medis ini, bagian dari sistem kekebalan tubuh menjadi tidak teratur.Ini dapat menyebabkan bagian dari sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan normal, yang mengarah ke gejala penyakit ini. Penyebab genetik dan lingkungan diyakini berkontribusi terhadap sebagian besar penyakit autoimun, tetapi ini tidak sepenuhnya dipahami.
Pada sindrom Goodpasture, sistem kekebalan tubuh tampaknya diaktifkan secara tidak normal terhadap komponen kolagen yang ditemukan di paru-paru dan ginjal. Di ginjal, ini mempengaruhi glomeruli, filter kecil di ginjal yang membantu menghilangkan kelebihan air dan membuang produk dari darah Anda, mengubahnya menjadi urin. Di paru-paru, itu dapat mempengaruhi alveoli, kantong udara kecil tempat pertukaran oksigen dan karbon dioksida. Aktivasi dan peradangan kekebalan kemudian mengarah pada gejala-gejala kondisi tersebut. Antibodi teraktivasi yang abnormal disebut antibodi anti-GBM.
Genetika juga berperan dalam memicu sindrom Goodpasture. Orang dengan varian gen tertentu tertentu lebih mungkin terkena penyakit daripada orang tanpa varian genetik ini. Namun, kebanyakan orang dengan varian ini TIDAK terkena penyakit, jadi faktor-faktor lain juga tampaknya penting.
Faktor risiko
Beberapa hal berikut ini dapat meningkatkan risiko seseorang terkena penyakit:
- Merokok
- Paparan pelarut organik atau uap hidrokarbon
- Paparan debu logam
- Inhalasi kokain
- Jenis infeksi paru-paru tertentu
- Jenis obat tertentu yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh (seperti alemtuzumab)
Secara khusus, penyakit paru-paru dari sindrom Goodpasture tampaknya jauh lebih mungkin terjadi jika individu tersebut menderita beberapa kerusakan paru sebelumnya karena penyebab lain.
Mengapa Penyakit Autoimun Terjadi?Diagnosa
Dalam mendiagnosis sindrom Goodpasture, dokter harus membedakan antara kondisi medis lain yang dapat mempengaruhi paru-paru, ginjal, atau kedua organ. Sebagai contoh, beberapa jenis vaskulitis dapat menyebabkan gejala yang sama, seperti beberapa penyakit autoimun lainnya, seperti lupus.
Diagnosis sindrom Goodpasture memerlukan riwayat medis dan pemeriksaan fisik. Penyedia medis Anda akan mengajukan pertanyaan tentang masalah medis Anda yang lain dan gejala Anda saat ini. Ia juga akan menilai secara menyeluruh semua bagian tubuh Anda untuk mencari petunjuk diagnostik.
Tes Lab
Tes laboratorium juga merupakan komponen penting dalam diagnosis. Beberapa tes yang diperlukan mungkin termasuk:
- Pekerjaan darah dasar (dapat membantu menilai fungsi ginjal, anemia, infeksi)
- Analisis sampel urin (memberikan informasi tentang fungsi ginjal)
- Rontgen dada (dapat menunjukkan perdarahan paru)
- Tes fungsi paru
- Tes darah untuk memeriksa antibodi anti-GBM
Kadang-kadang tes ini cukup untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan memulai pengobatan. Namun, biopsi ginjal biasanya memberikan diagnosis pasti untuk kondisi tersebut. Ini dilakukan secara perkutan, yaitu, melalui sayatan kecil yang dibuat melalui kulit. Jaringan ginjal diangkat dan diperiksa di bawah mikroskop. Hal ini memungkinkan dokter untuk lebih akurat mendiagnosis penyebab pasti masalah ginjal.
Pasien yang sakit kritis mungkin tidak dapat melakukan biopsi ginjal sampai kondisinya menjadi lebih stabil. Biopsi paru-paru biasanya tidak seefektif alat diagnostik seperti biopsi ginjal, tetapi mungkin diperlukan dalam kasus-kasus di mana biopsi ginjal tidak memungkinkan.
Sangat penting untuk mencapai diagnosis yang benar secepat mungkin, sehingga individu dapat memulai perawatan. Ini akan memberikan peluang terbaik untuk bertahan hidup dan peluang terbaik untuk pemulihan ginjal penuh.
Pengobatan
Pengobatan dini sindrom Goodpasture berfokus pada dua hal: menghilangkan antibodi anti-GBM dengan cepat dari darah dan menghentikan produksi mereka di masa depan.
Penghapusan antibodi dari darah dilakukan melalui proses yang disebut plasmapheresis. Selama plasmapheresis, darah seseorang dikeluarkan dari tubuh mereka melalui jarum dan dihubungkan ke mesin. Mesin ini kemudian menghilangkan antibodi berbahaya sebelum memompakan bagian darah yang tersisa kembali ke tubuh orang tersebut. Seorang pasien perlu menjalani proses ini sekali sehari atau setiap dua hari selama sekitar dua hingga tiga minggu, atau sampai antibodi anti-GBM tampaknya benar-benar dihilangkan.
Menghentikan produksi antibodi anti-GBM baru juga sangat penting. Ini dilakukan dengan menekan sistem kekebalan tubuh seseorang. Beberapa obat berikut mungkin digunakan untuk tujuan ini:
- Kortikosteroid
- Siklofosfamid
- Azathioprine (kadang-kadang digunakan karena efek toksik dari siklofosfamid)
Paling umum, kortikosteroid ditambah siklofosfamid diberikan sebagai pengobatan awal.
Tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan faktor-faktor lain, obat-obatan ini dapat diberikan secara intravena atau oral. Pasien pada awalnya dapat diberikan obat-obatan dalam jumlah besar untuk mengendalikan penyakitnya. Setelah itu, mereka mungkin dapat mengambil dosis perawatan yang lebih rendah. Bergantung pada bagaimana individu merespons pengobatan, mereka mungkin perlu minum obat imunosupresif selama beberapa bulan. Sebelum menghentikan terapi imunosupresif, dokter perlu menguji kadar antibodi anti-GBM, untuk memastikan bahwa tidak ada lagi.
Orang yang menggunakan obat imunosupresif lebih mungkin untuk mendapatkan infeksi tertentu. Mendapatkan infeksi paru segera setelah episode sindrom Goodpasture mungkin cukup berbahaya. Karena itu, kadang-kadang orang dengan sindrom Goodpasture juga diobati secara profilaksis dengan obat-obatan untuk membantu mencegah infeksi. Ini mungkin termasuk obat antijamur tertentu, antibiotik, dan obat antivirus.
Beberapa pasien dengan sindrom Goodpasture sakit kritis saat didiagnosis. Orang-orang ini mungkin memerlukan banyak perawatan suportif di unit perawatan intensif medis.Misalnya, orang-orang ini mungkin memerlukan intubasi - penempatan tabung di trakea - untuk membantu mencegah kegagalan pernapasan.
Hemodialisis darurat juga kadang-kadang diperlukan. Ini membantu melakukan beberapa fungsi ginjal untuk menghilangkan limbah dari tubuh. Dalam beberapa kasus, kebutuhan ini akan bersifat sementara sampai perawatan dapat berlaku. Dalam kasus lain, individu mungkin menderita kerusakan jangka panjang pada ginjal. Orang-orang ini mungkin membutuhkan hemodialisis dalam jangka panjang. Untuk beberapa orang ini, transplantasi ginjal adalah pilihan. Transplantasi hanya dapat dipertimbangkan jika seseorang telah bebas dari antibodi anti-GBM selama beberapa bulan.
Penting juga bahwa orang dengan sindrom Goodpasture menghilangkan kemungkinan pemicu penyakit. Misalnya, perokok harus sangat dianjurkan untuk berhenti merokok. Pengobatan sindrom Goodpasture biasanya memerlukan masukan dari berbagai spesialisasi medis, termasuk perawat perawatan kritis, ahli paru, ahli nefrologi, dan ahli reumatologi.
Prognosa
Periode awal penyakit sindrom Goodpasture seringkali cukup serius, dan beberapa pasien meninggal. Namun, lebih dari 90 persen pasien selamat dari tahap penyakit ini jika mereka menerima perawatan tingkat tinggi. Tingkat kelangsungan hidup sekitar 80 persen pada lima tahun setelah episode. Pemulihan fungsi ginjal penuh tergantung pada seberapa parah ginjal dipengaruhi sebelum memulai terapi.
Biasanya, orang yang menderita episode sindrom Goodpasture tidak pernah mengalami yang kedua. Namun, terkadang orang memang kambuh.
Hubungi penyedia medis Anda segera jika Anda memiliki tanda-tanda kemungkinan kambuh, seperti batuk darah, nyeri dada, sesak napas, sakit punggung, atau kebingungan. Dengan begitu, Anda dapat memulai perawatan ulang sesegera mungkin, memberi Anda harapan terbaik untuk hasil yang baik.
Sepatah Kata Dari DipHealth
Sindrom Goodpasture adalah krisis medis yang dapat menyerang dengan cepat, yang mengarah ke gejala yang mengancam jiwa. Mungkin menakutkan dan membingungkan ketika mengetahui bahwa seseorang yang Anda cintai menderita penyakit serius, meskipun sebelumnya mereka sehat. Tetapi meskipun penyakit ini serius, kami memiliki beberapa perawatan yang baik untuk menyembuhkan penyakit ini, dan kebanyakan orang tidak akan pernah mengalami episode penyakit lain. Seluruh tim penyedia layanan kesehatan akan bekerja dengan Anda setiap langkah melalui diagnosa dan perawatan. Jangan ragu untuk mencari dukungan dari teman, keluarga, dan seluruh tim medis Anda.
Penyakit Ginjal Kronis: Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan
Penyakit ginjal kronis (CKD) adalah penyakit seumur hidup yang dapat menyebabkan gagal ginjal. Pelajari penyebab dan gejala CKD dan bagaimana didiagnosis dan diobati.
Penyakit Ginjal Kronis: Penyebab dan Faktor Risiko
Penyakit ginjal kronis dapat disebabkan oleh penyakit seperti diabetes, hipertensi, lupus, dan glomerulonefritis. Pelajari faktor mana yang menempatkan Anda pada risiko terbesar.
Apa itu Gagal Ginjal? - Diagram Ginjal
Gagal ginjal semakin umum. Cari tahu apa sebenarnya kegagalan ginjal dan bagaimana cara pengobatannya.