Apa itu Penyakit Prion?

Pada awal 2018, kekhawatiran tentang "rusa zombie" menyebarkan penyakit ke manusia mencengkeram perhatian publik.Meskipun mungkin, kemungkinan terinfeksi dengan penyakit wasting kronis (CWD) - yang mirip dengan penyakit sapi gila - setelah makan daging rusa sangat rendah. Sampai saat ini, banyak populasi rusa memiliki prevalensi CWD yang rendah. Selain itu, tidak pernah ada kasus penyakit wasting kronis yang ditransmisikan dari rusa atau rusa ke manusia.

Pada rusa dan rusa, CWD menghasilkan kematian yang lambat dan menyakitkan yang akhirnya merampas hewan itu dari kemampuannya untuk makan dan minum. Pada manusia, CWD secara perlahan menghancurkan otak. Ini adalah penyakit saraf yang disebarkan oleh rusa, rusa, rusa, dan rusa. Secara umum, CWD dapat diklasifikasikan sebagai penyakit infeksi “lambat”. Penyakit infeksi lambat disebabkan oleh virus dan prion; CWD disebabkan oleh prion.

Penyakit buang kronis paling baik dipahami dalam konteks penyakit prion. Mari mulai dengan melihat lebih umum pada penyakit prion.

Apa itu Penyakit Prion?

Studi terbaru telah menerangi empat poin tentang prion.

Pertama, prion adalah satu-satunya patogen yang diketahui yang tidak memiliki asam nukleat. Agen infeksi lain seperti bakteri dan virus mengandung DNA dan RNA yang memandu reproduksi mereka. Strain prion yang berbeda menghasilkan berbagai jenis penyakit.

Kedua, prion menghasilkan gangguan infeksi, genetik, dan sporadis. Tidak ada penyakit lain karena penyebab tunggal yang bermanifestasi dalam keseluruhan presentasi klinis.

Ketiga, prion adalah protein yang gagal melipatgandakan diri di otak. Biasanya, protein prion dianggap berperan dalam sinyal saraf. Protein normal ini disebut PrP^C (sel protein prion) memiliki pembentukan alfa-heliks. Pada penyakit prion, formasi alfa-heliks ini berganti ke lembar beta-lipatan patologis yang disebut PrP^SC (prion protein scrapie). PrP ini^SC terakumulasi menjadi filamen yang mengganggu fungsi sel saraf dan menyebabkan kematian sel.

Prion merambat ketika lembar beta-lipit (PrP^SC) merekrut bentuk alfa-heliks (PrP^C) menjadi lembaran beta-lipit. RNA seluler spesifik memediasi perubahan ini. Dari catatan, PrP^SC dan PrP^C memiliki komposisi asam amino yang sama tetapi konformasi atau bentuk yang berbeda. Secara analog, perbedaan kedua konformasi ini dapat dianggap sebagai lipatan atau lipatan dalam kain.

Penyakit Prion-Mediated pada Manusia

Pada manusia, prion menyebabkan penyakit infeksi yang "lambat". Penyakit-penyakit ini memiliki masa inkubasi yang panjang dan membutuhkan waktu lama untuk terwujud. Awitan mereka bertahap, dan perjalanan mereka progresif. Sayangnya, kematian tidak bisa dihindarkan.

Penyakit-penyakit yang dimediasi oleh prion pada manusia disebut transmitsible spongiform encephalopathies (TSE). Penyakit-penyakit ini "spongiform" karena mereka menyebabkan otak untuk mengambil penampilan seperti spons, penuh dengan lubang di jaringan otak.

Lima jenis TSE terjadi pada manusia termasuk yang berikut:

• Kuru
• Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Penyakit Varian Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insomnia keluarga yang fatal

Presentasi klinis CJD termasuk demensia, kehilangan gerakan tubuh, menyentak, kehilangan penglihatan, dan kelumpuhan mempengaruhi satu sisi tubuh. Meskipun mirip dengan kuru, yang mempengaruhi suku-suku Fore di New Guinea setelah menelan otak manusia, kuru tidak menyebabkan demensia. Selanjutnya, CJD ditemukan di seluruh dunia dan tidak terkait dengan kebiasaan diet, pekerjaan, atau paparan hewan. Bahkan, vegetarian dapat mengembangkan CJD. Secara keseluruhan, CJD mempengaruhi satu orang dalam satu juta dan terjadi di negara-negara di mana hewan memiliki penyakit prion serta di negara-negara di mana hewan tidak memiliki penyakit prion.

Penyakit buang kronis adalah jenis vCJD. Bentuk yang lebih umum dari vCJD adalah ensefalopati spongiform sapi atau penyakit sapi gila. Alasan mengapa CWD dan penyakit sapi gila disebut "varian" CJD adalah bahwa penyakit ini terjadi pada pasien yang jauh lebih muda daripada mereka yang biasanya hadir dengan CJD. Selain itu, ada temuan patologis dan klinis tertentu yang berbeda dalam vCJD.

Pada tahun 1996, penyakit sapi gila menjadi pusat perhatian setelah serentetan kasus diidentifikasi di Britania Raya. Orang yang jatuh sakit kemungkinan besar mengonsumsi daging sapi dicampur dengan otak sapi. Selain itu, hanya orang-orang dengan jenis prion tertentu - protein prion homozigot untuk metionin - mengembangkan penyakit. Rupanya, protein prion homozigot untuk metionin lebih mudah dilipat ke dalam bentuk lembaran lipit-beta (PrP)^SC).

Penyakit Wasting kronis

Sampai saat ini, belum ada kasus yang diketahui tentang penularan CWD ke manusia. Namun, ada beberapa bukti tidak langsung. Pada tahun 2002, penyakit neurodegeneratif didiagnosis pada tiga pria yang makan daging rusa pada 1990-an. Salah satu dari orang-orang ini telah dikonfirmasi untuk memiliki CJD. (Ingat bahwa CJD “lambat” dan perlu waktu untuk terwujud.)

Menurut CDC, per Januari 2018, CWD dalam rusa, rusa, dan rusa berkeliaran bebas telah dilaporkan di setidaknya 22 negara bagian dan dua provinsi di Kanada. Di Amerika Serikat, CWD telah diidentifikasi di Midwest, Southwest, dan beberapa bagian dari East Coast. Mungkin juga CWD hadir di wilayah Amerika Serikat yang tidak memiliki sistem pengawasan yang kuat. Meskipun kebanyakan ditemukan di Amerika Serikat dan Kanada, CWD juga telah ditemukan di Norwegia dan Korea Selatan.

Menariknya, CWD pertama kali diidentifikasi pada rusa penangkaran di akhir 1960-an. Pada tahun 1981, itu diidentifikasi pada rusa liar. Meskipun prevalensi CWD pada populasi rusa liar biasanya rendah, pada beberapa populasi, prevalensi penyakit dapat melebihi 10 persen, dengan tingkat infeksi hingga 25 persen yang dilaporkan dalam literatur. Dari catatan, pada populasi rusa penangkaran, prevalensi CWD bisa jauh lebih tinggi. Secara khusus, hampir 80 persen rusa dalam satu kawanan rusa memiliki CWD.

Penelitian pada hewan menunjukkan bahwa CWD dapat ditularkan ke primata non-manusia, seperti monyet, yang mengkonsumsi daging rusa yang tercemar dengan otak atau cairan tubuh.

Pada rusa dan rusa, itu bisa memakan waktu hingga satu tahun sebelum gejala manifest CJD. Gejala-gejala ini termasuk penurunan berat badan, kelesuan, dan sandungan. Tidak ada perawatan atau vaksin untuk CWD. Selanjutnya, beberapa hewan dapat mati karena CWD tanpa pernah mengalami gejala.

Pada tahun 1997, WHO merekomendasikan bahwa semua agen yang menyebabkan penyakit prion - termasuk rusa dengan CWD - harus dikeluarkan dari rantai makanan karena takut ditularkan.

Pencegahan

Jika CWD menyebar ke manusia, cara terbaik untuk mencegah penularan ini adalah dengan tidak makan daging rusa atau rusa. Praktek memakan daging rusa tersebar luas di Amerika Serikat. Dalam survei 2006-2007 yang dilakukan oleh CDC, 20 persen responden melaporkan berburu rusa atau rusa, dan dua pertiga melaporkan makan daging rusa atau rusa.

Dengan konsumsi rusa dan rusa meluas dan tidak ada bukti nyata penularan yang belum didokumentasikan, tidak mungkin banyak penggemar daging rusa dan rusa akan menghentikan konsumsi mereka. Karena itu, disarankan agar pemburu mengambil tindakan pencegahan saat berburu.

Badan satwa liar negara bagian tertentu memantau prevalensi CWD di populasi liar rusa dan rusa menggunakan tes. Penting untuk memeriksa situs web negara bagian dan pejabat satwa liar negara bagian untuk panduan dan menghindari populasi berburu di mana CWD diidentifikasi.

Yang penting, tidak semua negara memantau CWD di rusa liar dan rusa. Selain itu, tes negatif untuk CWD tidak selalu berarti bahwa rusa atau rusa betina bebas dari penyakit. Namun demikian, peluang bahwa rusa atau rusa dengan uji negatif tidak memiliki CWD yang tinggi.

Berikut ini beberapa saran untuk pemburu terkait CWD:

• Jangan menangani, menembak, atau memakan rusa atau rusa yang terlihat sakit-sakitan atau bertindak dengan cara yang aneh
• Hindari jalan-membunuh
• Sementara rias lapangan rusa, kenakan sarung tangan lateks atau karet, minimalkan penanganan otak atau organ lain, dan jangan gunakan alat-alat rumah tangga atau peralatan dapur
• Pertimbangkan untuk memiliki rusa atau rusa yang Anda rencanakan untuk makan diuji untuk CWD
• Jika Anda memiliki game yang diproses secara komersial, minta agar daging Anda disiapkan secara terpisah dari rusa dan rusa lainnya
• Jangan pernah makan rusa atau rusa yang menunjukkan hasil positif untuk CWD
• Periksa dengan petugas satwa liar negara bagian untuk mempelajari apakah pengujian rusa atau rusa untuk CWD dianjurkan atau diperlukan

Sehubungan dengan daging rusa komersial dan daging rusa, Layanan Inspeksi Kesehatan Hewan dan Tanaman Departemen Pertanian AS mengoperasikan program sertifikasi kawanan CWD nasional. Program ini bersifat sukarela, dan pemilik kawanan setuju untuk memasukkan ternak mereka untuk diuji. Tidak semua pemilik kawanan komersial berpartisipasi dalam program ini. Mungkin sebaiknya hanya mengonsumsi daging rusa atau rusa dari pemasok komersial yang berpartisipasi dalam program ini.

Prion di Jenis Tanah Tertentu

Pada tahun 2014, Kuznetsova dan koleganya menemukan bahwa jenis tanah tertentu di tenggara Alberta dan Saskatchewan selatan (bagian dari Kanada) dapat menjadi pusat prion yang bertanggung jawab untuk CWD.

Menurut para peneliti:

"Secara umum, tanah yang kaya tanah liat dapat mengikat prion dengan penuh semangat dan meningkatkan infektivitas mereka sebanding dengan mineral lempung monmorilonit murni. Komponen organik tanah juga beragam dan tidak dikarakterisasi dengan baik, namun dapat mempengaruhi interaksi prion-tanah. Faktor-faktor penting lainnya termasuk pH tanah., komposisi larutan tanah dan jumlah logam (oksida logam) … Tanah utama di wilayah endemis CWD Alberta dan Saskatchewan adalah Chernozems, hadir di 60% dari total area, mereka umumnya serupa dalam tekstur, mineralogi lempung dan kandungan bahan organik tanah, dan dapat dicirikan sebagai lempung liat, tanah montmorillonit (smektit) dengan 6-10% karbon organik."

Hewan memakan tanah untuk memenuhi kebutuhan mineral mereka. Tanah ini diperkenalkan kembali ke tanah dalam bentuk kotoran atau bangkai. Dengan demikian, prion dapat bersepeda ke tanah. Tampaknya prion menempel dengan baik ke tanah liat.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sampai saat ini, tidak ada transmisi penyakit wasting kronis yang telah terbukti dari rusa atau rusa ke manusia; Namun demikian, para ahli khawatir tentang risikonya. Penyakit buang kronis mirip dengan penyakit sapi gila, yang telah didokumentasikan untuk menyebar dari sapi ke manusia.

Saat mengonsumsi daging rusa atau rusa, ada baiknya untuk mengambil tindakan pencegahan tertentu dan memeriksa panduan dari pejabat satwa liar negara bagian. Dengan permainan liar, jangan pernah makan daging dari rusa atau rusa yang tampak sakit-sakitan. Selain itu, ada baiknya untuk memiliki rusa liar atau daging rusa yang diuji untuk CWD.

Ketika membeli daging rusa komersial atau daging rusa, pastikan bahwa daging ini disertifikasi sebagai tanpa CWD.