Bagaimana Cystic Fibrosis Diobati

Sementara tidak ada obat untuk cystic fibrosis (CF), kemajuan dalam pengobatan telah memperpanjang harapan hidup dan kualitas hidup orang yang hidup dengan penyakit ini. Perawatan mungkin melibatkan berbagai prosedur dan obat-obatan, termasuk teknik pembersihan jalan nafas, antibiotik, diet tinggi kalori, pengencer lendir, bronkodilator, enzim pankreas, dan obat generasi baru yang dikenal sebagai modulator CFTR.

Kasus yang parah mungkin memerlukan transplantasi paru-paru.

Landasan rencana perawatan termasuk pencegahan infeksi pernafasan, retensi fungsi paru-paru, dan penggunaan bantuan makanan untuk mengkompensasi malabsorpsi nutrisi di usus. Seiring waktu, penyesuaian tidak diragukan lagi akan diperlukan.

Pada 1980-an, orang dengan CF memiliki harapan hidup rata-rata kurang dari 20 tahun. Berkat skrining bayi baru lahir dan kemajuan dalam perawatan, mereka yang hidup dengan penyakit ini dapat berharap untuk hidup sampai usia 40-an - dan mungkin bahkan lebih lama - jika pengobatan dimulai lebih awal dan dikelola secara konsisten.

Perawatan Diri dan Gaya Hidup

Sementara banyak kegembiraan berpusat di sekitar pengenalan obat fibrosis kistik yang lebih baru, perawatan diri masih tetap menjadi dasar pengobatan CF. Ini melibatkan teknik pembersihan jalan napas untuk mengeluarkan lendir dari paru-paru, olahraga untuk mempertahankan kapasitas dan kekuatan paru-paru, dan intervensi diet untuk meningkatkan penyerapan lemak dan nutrisi.

Teknik Izin Jalan Airway

Teknik pembersihan jalan nafas (ACT) yang biasa digunakan oleh orang dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) sama efektifnya dalam mengobati penyakit paru-paru CF. Teknik ini bertujuan untuk mengeluarkan lendir dari kantung udara paru-paru sehingga Anda bisa batuk. Ini dapat dilakukan beberapa kali sehari tergantung pada keparahan kondisi Anda.

Ada sejumlah teknik yang umum digunakan, beberapa di antaranya mungkin lebih mudah untuk orang dewasa daripada anak kecil:

• Huff batuk dapat melakukan sendiri. Berbeda dengan batuk aktif, yang bisa membuat Anda lelah, batuk tersengal-sengal melibatkan penghirupan dalam dan terkontrol sehingga cukup udara yang bisa masuk ke belakang lendir di paru-paru Anda untuk mengeluarkannya. Dengan melakukannya, Anda tidak perlu mengerahkan banyak energi untuk mengeluarkannya. Anda menarik napas dalam-dalam, menahan napas, dan membuang napas dengan paksa untuk mengusir lendir.
• Perkusi dada, yang juga dikenal sebagai perkusi postural dan drainase, dilakukan dengan pasangan yang secara berirama menepuk punggung dan dada Anda dengan tangan yang ditangkupkan saat Anda mengubah posisi. Setelah lendirnya kendur, Anda bisa mengeluarkannya dengan batuk.
• Osilasi dinding dada bekerja serupa dengan drainase postural tetapi menggunakan alat genggam non-listrik yang bergetar dan mengendurkan lendir. Beberapa perangkat dapat dihubungkan ke nebulizer untuk menggabungkan osilasi dengan pengiriman obat yang dihirup.
• Osilasi dada frekuensi tinggi melibatkan rompi tiup yang terpasang pada generator pulsa udara. Mesin secara mekanis menggetarkan dada pada frekuensi tinggi untuk melonggarkan dan melepaskan lendir.

Olahraga

Olahraga adalah sesuatu yang Anda tidak bisa hindari jika Anda memiliki CF.

Olahraga tidak hanya membantu menjaga fungsi paru-paru, tetapi juga mengurangi risiko komplikasi terkait CF, seperti diabetes, penyakit jantung, dan osteoporosis.

Program latihan perlu disesuaikan menurut usia dan status kesehatan Anda, dan idealnya dirancang bersama terapis fisik atau tim perawatan medis Anda. Tes kebugaran dapat dilakukan sebelumnya untuk menetapkan tingkat pelatihan dasar Anda.

Rencana kebugaran harus mencakup latihan peregangan (untuk meningkatkan fleksibilitas), latihan aerobik (untuk meningkatkan daya tahan dan kesehatan kardiorespirasi), dan pelatihan resistensi (untuk membangun kekuatan dan massa otot). Ketika pertama kali memulai, Anda mungkin awalnya bertujuan untuk sesi lima hingga 10 menit, dilakukan tiga hari atau lebih per minggu, dan secara bertahap membangun sesi 20 hingga 30 menit.

Dalam hal program, tidak ada set "latihan fibrosis kistik." Sebaliknya, Anda dan terapis fisik Anda harus menemukan kegiatan (termasuk bersepeda, berenang, berjalan, atau yoga) dan latihan (seperti band resistensi, latihan beban, atau silang). -training) yang bisa Anda pertahankan dalam jangka panjang dengan tujuan meningkatkan intensitas dan durasi latihan Anda saat Anda semakin kuat.

Program yang ditetapkan untuk anak biasanya tidak diperlukan, mengingat seberapa aktif anak-anak cenderung secara alami. Oleh karena itu, jika anak Anda menderita CF, sebaiknya berbicara dengan dokter paru Anda untuk mendapatkan pemahaman yang lebih baik tentang keterbatasan anak Anda, kegiatan mana yang mungkin lebih baik daripada yang lain, dan tindakan pencegahan apa yang perlu diambil untuk mencegah infeksi dari anak lain dan bahkan peralatan olahraga bersama.

Diet

Cystic fibrosis mempengaruhi pencernaan dengan menyumbat saluran di pankreas yang menghasilkan enzim pencernaan. Tanpa enzim ini, usus kurang mampu memecah dan menyerap nutrisi dari makanan. Batuk dan melawan infeksi juga dapat mengambil korbannya, membakar kalori dan membuat Anda terkuras dan lelah.

Untuk mengimbangi kehilangan ini dan mempertahankan berat badan yang sehat, Anda harus memulai diet tinggi lemak, tinggi kalori. Dengan melakukannya, Anda akan memiliki cadangan energi untuk melawan infeksi dengan lebih baik dan tetap sehat.

Seorang dokter akan menentukan berapa berat badan Anda atau anak Anda seharusnya. Langkah-langkah klinis dapat meliputi:

• Berat-untuk-panjang untuk anak di bawah 2
• Persentil indeks massa tubuh (BMI) untuk orang berusia 2 hingga 20 (karena tinggi badan dapat berfluktuasi secara signifikan selama periode ini)
• BMI numerik untuk orang di atas 20

Berdasarkan itu, usia Anda, tingkat kebugaran, dan kesehatan secara keseluruhan, ahli diet spesialis dapat membantu merancang diet dengan keseimbangan protein, karbohidrat, dan lemak yang tepat.

Cystic Fibrosis Foundation merekomendasikan asupan kalori harian berikut untuk wanita, pria, balita, anak-anak, dan remaja, tergantung pada tujuan berat badan:

	Menjaga berat badan	Bertambah berat
Perempuan	2.500 kal / hari	3.000 kal / hari
Laki-laki	3.000 kal / hari	3.700 kal / hari
Balita 1 hingga 3	1.300 hingga 1.900 kal / hari	Bicaralah dengan seorang spesialis
Anak-anak 4 hingga 6	2.000 hingga 2.800 kal / hari	Bicaralah dengan seorang spesialis
Anak-anak 6 hingga 12	200% dari asupan kalori harian yang direkomendasikan berdasarkan usia	Bicaralah dengan seorang spesialis
Remaja	3.000 hingga 5.000 kal / hari	Bicaralah dengan seorang spesialis

Obat Bebas

Cystic fibrosis dikaitkan dengan peradangan kronis karena meningkatnya tekanan yang ditempatkan pada paru-paru dan pankreas oleh akumulasi lendir. Peradangan menyebabkan kerusakan pada paru-paru sebanyak infeksi berulang dan dapat menyebabkan kerusakan pankreas, ginjal, hati, dan organ-organ vital lainnya juga.

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti Advil (ibuprofen) dan Aleve (naproxen), umumnya diresepkan untuk mengurangi peradangan pada orang dengan CF. Sebuah tinjauan studi dari Rumah Sakit Anak Montreal menyimpulkan bahwa penggunaan harian Advil secara signifikan dapat memperlambat perkembangan penyakit paru-paru CF, terutama pada anak-anak. Efek samping termasuk mual, sakit perut, muntah, dan tukak lambung. Penggunaan berlebihan dapat menyebabkan kerusakan usus.

Obat OTC lain dapat digunakan untuk mendukung diet tinggi kalori. Untuk membantu penyerapan nutrisi, dokter Anda mungkin meresepkan suplemen enzim pankreas. Ini datang dalam bentuk kapsul dan ditelan utuh setelah makan atau camilan. Walaupun tersedia tanpa resep, obat-obatan tersebut harus disesuaikan dosis oleh dokter Anda berdasarkan berat dan kondisi Anda. Efek samping termasuk kembung, diare, sembelit, sakit kepala, dan kram.

Enzim pankreas juga dapat diresepkan untuk anak-anak, jika perlu. Kapsul dapat dipecah terbuka, diukur, dan ditaburkan pada makanan jika dosis perlu disesuaikan atau anak Anda tidak dapat menelan pil.

Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan suplemen vitamin atau mineral jika tes darah menunjukkan kekurangan yang signifikan. Suplemen vitamin yang larut dalam lemak, seperti vitamin A, D, E, dan K, yang penting untuk pertumbuhan dan penyerapan lemak, adalah umum.

Resep

Terapi obat resep digunakan untuk mengelola gejala penyakit dan memperlambat penurunan kerusakan organ.Obat-obatan dapat dibagi menjadi empat kelas:

• Bronkodilator
• Mucolytics
• Antibiotik
• Modulator CFTR

Obat-obatan dapat diberikan secara oral, dengan injeksi, intravena (ke dalam pembuluh darah), atau dihirup dengan nebulizer, inhaler dosis-meter (MDI), atau inhaler bubuk kering (DPI), tergantung pada obatnya.

Bronkodilator

Bronkodilator adalah obat yang mengendurkan saluran napas yang menyempit dan memungkinkan lebih banyak udara masuk ke paru-paru. Mereka umumnya diberikan dengan MDI, yang mencakup tabung aerosol dan corong yang disebut spacer. Opsi obat-obatan termasuk albuterol dan Xopenex (levalbuterol).

Bronkodilator dihirup 15 hingga 30 menit sebelum memulai pembersihan jalan napas. Mereka tidak hanya meningkatkan jumlah lendir yang dapat Anda batuk, mereka membantu Anda menghirup obat lain, seperti mukolitik dan antibiotik, lebih dalam ke paru-paru.

Efek samping termasuk mual, tremor, detak jantung yang cepat, gugup, dan pusing.

Mucolytics

Mucolytics, juga dikenal sebagai pengencer lendir, adalah obat yang dihirup yang mengencerkan lendir di paru-paru Anda sehingga Anda dapat batuk dengan lebih mudah. Ada dua jenis yang biasa digunakan dalam terapi CF:

• Saline hipertonik, larutan garam steril, dapat dihirup dengan nebulizer setelah Anda menggunakan bronkodilator. Kandungan garam mengambil air dari jaringan di sekitarnya dan, dengan demikian, menipiskan lendir di paru-paru.
• Pulmozyme (dornase alfa) adalah enzim yang dimurnikan yang menipiskan kedua lendir dan meningkatkan viskositas (kelicikan) di paru-paru. Efek samping mungkin termasuk sakit tenggorokan, mata berair, pilek, pusing, ruam, dan perubahan sementara atau kehilangan suara.

Antibiotik

Antibiotik adalah obat yang membunuh bakteri. Dengan cystic fibrosis, akumulasi lendir di paru-paru memberikan bakteri tempat berkembang biak yang sempurna untuk infeksi. Karena itu, infeksi paru berulang sering terjadi pada orang. Semakin banyak infeksi yang Anda miliki, semakin banyak kerusakan paru-paru Anda.

Antibiotik dapat digunakan untuk mengobati gejala CF akut (disebut eksaserbasi) atau diresepkan secara profilaksis untuk mencegah infeksi terjadi. Mereka dikirim baik secara lisan atau dengan nebulizer atau DPI. Infeksi serius mungkin memerlukan perawatan intravena.

Di antara opsi:

• Antibiotik oral dapat digunakan untuk mengobati infeksi kronis dan eksaserbasi ringan. Zithromax (azithromycin) adalah antibiotik spektrum luas yang biasa digunakan untuk ini. Infeksi bakteri serius mungkin memerlukan kelas khusus obat antibiotik yang ditargetkan.
• Antibiotik yang dihirup digunakan secara profilaksis untuk mencegah infeksi bakteri tetapi juga dapat digunakan selama eksaserbasi akut. Ada dua antibiotik yang digunakan untuk ini: Cayston (aztreonam) dan Tobi (tobramycin). Antibiotik yang dihirup hanya digunakan setelah Anda menggunakan bronkodilator dan mukolitik dan melakukan pembersihan jalan napas.
• Antibiotik intravena dicadangkan untuk kasus yang parah. Pilihan antibiotik akan didasarkan pada jenis infeksi bakteri yang Anda miliki. Ini mungkin termasuk penisilin, sefalosporin, sulfonamid, makrolida, atau tetrasiklin.

Terlepas dari jenis Anda diberikan, penting untuk mengambil obat antibiotik sesuai resep bahkan jika Anda tidak lagi memiliki gejala. Jika Anda tidak dan berhenti lebih awal, bakteri apa pun yang tersisa di sistem Anda dapat menjadi resisten terhadap antibiotik, membuatnya lebih sulit untuk diobati jika infeksi kembali.

Pengubah CFTR

Gen cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) menghasilkan protein CFTR, yang mengatur pergerakan air dan garam masuk dan keluar sel. Jika gen CTFR bermutasi, seperti halnya dengan penyakit ini, protein yang dihasilkannya akan cacat dan menyebabkan lendir menebal secara abnormal di seluruh tubuh.

Dalam beberapa tahun terakhir, para ilmuwan telah mengembangkan obat, yang disebut modulator CFTR, mampu meningkatkan fungsi CFTR pada orang dengan mutasi spesifik. Ada lebih dari 2.000 yang dapat menyebabkan CF, dan sekitar 80 persen kasus dikaitkan dengan mutasi spesifik yang dikenal sebagai deltaF508. Obat-obatan tidak bekerja untuk semua orang dan mengharuskan Anda menjalani tes genetik untuk mengidentifikasi mutasi CFTR yang Anda miliki.

Ada tiga modulator CFTR yang disetujui untuk digunakan oleh Food and Drug Administration (FDA) A.S.:

• Kalydeco (ivacaftor) adalah obat yang berikatan dengan protein CFTR yang rusak dan "membuka pintu gerbang" sehingga air dan garam dapat mengalir masuk dan keluar dari sel. Kalydeco dapat digunakan pada orang dewasa dan anak-anak usia 2 tahun ke atas.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) hanya dapat digunakan pada orang dengan dua salinan mutasi deltaF508. Memiliki dua salinan deltaF508 menyebabkan deformitas protein yang parah. Orkambi bekerja dengan mengoreksi bentuk protein dan mengembalikan fungsi intraselulernya. Orkambi dapat digunakan pada orang dewasa dan anak-anak usia enam tahun ke atas.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) juga merupakan obat korektor yang dirancang untuk orang dengan dua mutasi deltaF508. Ini digunakan pada orang yang tidak bisa mentolerir Orkambi. Ini juga dapat meningkatkan fungsi CFTR yang terkait dengan 26 mutasi CFTR umum lainnya. Symdeko dapat digunakan pada orang dewasa dan anak-anak berusia 12 tahun ke atas.

Obat-obatan tersedia dalam bentuk tablet dan diminum setiap 12 jam. Formulasi bubuk Kalydeco, yang dapat ditaburkan di atas makanan, tersedia untuk anak-anak kecil. Efek samping termasuk sakit kepala, mual, pusing, kelelahan, diare, dan hidung tersumbat. Katarak juga telah dilaporkan pada anak-anak yang menggunakan obat ini.

Pengubah CFTR lain saat ini sedang dalam pengembangan, termasuk dua obat eksperimental - dikenal sebagai VX-659 dan VX-445 - yang sedang dipelajari dalam kombinasi dengan Symdeko. Hasil awal dari uji klinis fase 3 menunjukkan bahwa menggunakan VX-659 atau V-445 dengan Symdeko lebih unggul daripada menggunakan Symdeko saja.

Terapi Pendukung

Selama eksaserbasi parah atau dalam kasus penyakit kronis, langkah-langkah dukungan mungkin diperlukan untuk membantu pernapasan atau nutrisi. Ini mungkin melibatkan terapi oksigen dan nutrisi enteral.

Terapi Oksigen

Terapi oksigen melibatkan penggunaan tangki oksigen portabel dengan masker atau garpu hidung untuk mengirimkan oksigen pekat ke paru-paru.

Saat ini, tidak ada pedoman tentang penggunaan yang tepat dari terapi oksigen jangka panjang (LTOT) pada orang dengan CF dan sedikit bukti mengenai manfaatnya. Dengan itu dikatakan, badan penelitian saat ini tidak menunjukkan bahwa terapi oksigen memiliki tempatnya dalam pengobatan jangka pendek penyakit paru-paru CF.

Orang dengan CF yang memiliki kerusakan paru-paru yang signifikan akan selalu mulai mengalami hipoksemia (saturasi oksigen darah rendah). Ini adalah kondisi yang terkait dengan kualitas tidur yang buruk, toleransi olahraga berkurang, dan hilangnya massa otot. Oksigen tambahan di malam hari telah terbukti meningkatkan kualitas tidur, sementara oksigen aliran rendah yang diberikan selama latihan dapat meningkatkan durasi dan intensitas latihan.

Mengingat sifat degeneratif fibrosis kistik, LTOT mungkin diperlukan jika kehilangan fungsi paru-paru menyebabkan kecacatan dan kualitas hidup yang rendah.

Nutrisi Enteral

Pemberian makan enteral (makan tabung) melibatkan penempatan atau implantasi bedah dari tabung makanan melalui mana makanan cair dikirim. Anda diajarkan cara melakukan menyusui di rumah, biasanya, dengan suplemen cairan yang sama. Ini dimaksudkan untuk menambah makan, bukan menggantikannya.

Pemberian susu tabung umumnya dipertimbangkan jika Anda kehilangan berat badan meskipun makan makanan berkalori tinggi, tidak dapat mentolerir makanan, atau mencoba menambah berat badan sebelum transplantasi paru-paru.

Misalnya, jika Anda memiliki infeksi paru-paru, gaya yang diperlukan untuk bernafas dapat membakar lebih banyak energi daripada yang dapat Anda peroleh dari makanan. Bahkan jika Anda bisa makan, gangguan pankreas dapat menghambat kemampuan Anda untuk menambah berat badan meskipun Anda sudah berusaha keras.

Banyak yang ragu-ragu tentang hal itu ketika mereka pertama kali memulai, tetapi kebanyakan orang (termasuk anak-anak) belajar untuk beradaptasi. Orang tua dari anak-anak dengan CF sering mengatakan bahwa makan tabung menghilangkan stres pada waktu makan, meningkatkan berat badan anak mereka lebih cepat, dan mengurangi kekhawatiran tentang kesehatan dan perkembangan jangka panjang anak.

Pemberian makanan enteral dapat dilakukan dalam beberapa bentuk. Diantara mereka:

• Pemberian makan nasogastrik adalah bentuk makan enteral yang paling tidak invasif di mana tabung NG ditempatkan di lubang hidung Anda, di tenggorokan, dan ke dalam perut Anda. Tabung bisa dimasukkan setiap malam dan dilepas di pagi hari.
• Gastrostomi adalah pilihan yang lebih permanen di mana tabung G dimasukkan ke perut Anda melalui sayatan di perut Anda. Ini memungkinkan makanan dikirim langsung ke perut. Dalam beberapa kasus, ahli bedah dapat menempatkan tombol pada tingkat kulit yang memungkinkan Anda untuk membuka dan menutup tabung saat diperlukan (dan menyembunyikan tabung di bawah baju Anda).
• Jejunostomi adalah prosedur di mana tabung-J dimasukkan melalui perut ke bagian usus kecil yang disebut jejunum. Ini paling sering digunakan jika Anda tidak bisa mentoleransi pemberian makanan ke perut.

Transplantasi Paru

Tidak peduli seberapa rajinnya Anda menjalani pengobatan, akan datang suatu hari ketika paru-paru Anda akan kurang mampu mengatasinya. Kerusakan yang terjadi seumur hidup akan sangat merugikan, mengurangi tidak hanya kemampuan Anda untuk bernapas tetapi juga kualitas hidup Anda. Pada titik ini, dokter paru Anda dapat merekomendasikan transplantasi paru-paru yang dapat menambah tahun hidup Anda.

Mendapatkan di Daftar Tunggu

Mendapatkan transplantasi paru-paru membutuhkan evaluasi yang luas untuk menilai kesehatan Anda, kelayakan finansial Anda, dan kemampuan Anda untuk mengatasi dan mempertahankan praktik kesehatan yang baik setelah menjalani transplantasi. Proses ini melibatkan banyak tes yang bisa memakan waktu hingga satu minggu untuk dilakukan.

Secara umum, Anda hanya akan dipertimbangkan untuk transplantasi jika hasil tes fungsi paru, yang disebut volume ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1), turun di bawah 40 persen. Selain itu, fungsi paru-paru Anda harus menurun ke titik di mana ventilasi mekanis diperlukan untuk melakukan tugas yang paling dasar sekalipun.

Jika Anda diterima, Anda ditempatkan pada daftar tunggu transplantasi paru-paru nasional. Anak-anak yang memenuhi syarat ditawari paru-paru atas dasar datang pertama, dilayani pertama. Orang dewasa, sebaliknya, diberi Skor Alokasi Paru-paru (LAS) dari 0 hingga 100 berdasarkan tingkat keparahan kondisi mereka. Mereka yang memiliki LAS lebih tinggi akan diberi prioritas.

Meskipun tidak mungkin untuk memprediksi berapa lama Anda menunggu, menurut penelitian yang dipublikasikan di Internet American Journal of Transplantation, waktu tunggu rata-rata untuk transplantasi paru adalah 3,7 bulan. Beberapa penerima mungkin mendapatkan paru-paru mereka lebih cepat dari ini, sementara yang lain mungkin harus menunggu selama bertahun-tahun.

Bagaimana Operasi Dilakukan

Setelah organ donor ditemukan dan ditentukan cocok untuk Anda, Anda segera dijadwalkan untuk operasi di rumah sakit spesialis yang berpengalaman dalam transplantasi. Pada sebagian besar kasus, Anda akan menjalani transplantasi paru ganda dan bukan transplantasi tunggal.

Setelah menjalani elektrokardiogram (EKG) dan rontgen dada, Anda dibawa ke ruang operasi dan diberikan garis intravena di lengan Anda untuk anestesi. Garis IV lainnya ditempatkan di leher, pergelangan tangan, tulang selangka, dan selangkangan untuk memantau detak jantung dan tekanan darah Anda.

Setelah anestesi umum diberikan dan Anda tertidur, transplantasi membutuhkan enam hingga 12 jam untuk menyelesaikan dan melibatkan langkah-langkah berikut:

• Dokter bedah membuat sayatan horizontal di bawah payudara Anda dari satu sisi dada ke sisi lainnya.
• Anda ditempatkan pada mesin jantung-paru untuk memastikan oksigen dan darah terus menerus beredar ke seluruh tubuh Anda.
• Satu paru-paru diangkat, menjepit pembuluh darah utama, dan paru-paru baru dimasukkan pada tempatnya.
• Dokter bedah kemudian menjahit pipa saluran napas dan menghubungkan kembali pembuluh darah utama.
• Paru-paru kedua kemudian ditransplantasikan dengan cara yang sama.
• Setelah transplantasi selesai, tabung dada dimasukkan untuk mengalirkan udara, cairan, dan darah.
• Akhirnya, Anda dikeluarkan dari mesin jantung-paru begitu paru-paru Anda bekerja.

Apa yang Diharapkan Setelah Operasi

Setelah operasi selesai, Anda ditempatkan di unit perawatan intensif selama beberapa hari, di mana Anda disimpan pada respirator dan diberikan nutrisi melalui selang makanan. Tabung dada disimpan di tempat selama beberapa hari dan dikeluarkan setelah Anda stabil.

Setelah stabil, Anda dipindahkan ke ruang rumah sakit selama satu hingga tiga minggu untuk memulai pemulihan. Untuk menghindari penolakan organ, Anda diberikan obat imunosupresif seumur hidup.

Komplikasi transplantasi paru-paru meliputi infeksi, perdarahan, dan sepsis. Paparan obat penekan kekebalan dapat mengakibatkan kelainan limfoproliferatif pasca-transplantasi (PTLP), suatu bentuk limfoma yang dapat menyebabkan massa tumor, radang pencernaan, dan penyumbatan usus.

Setelah di rumah, waktu pemulihan rata-rata adalah sekitar tiga bulan dan melibatkan rehabilitasi berbasis gym yang luas dengan terapis fisik.

Kemajuan dalam perawatan pasca perawatan telah meningkatkan waktu bertahan hidup untuk penerima transplantasi paru-paru dari 4,2 tahun pada 1990-an menjadi 6,1 tahun pada 2008, menurut penelitian yang diterbitkan dalam Jurnal Penyakit Thoracic.

Pengobatan Pelengkap (CAM)

Terapi komplementer sering dianut oleh orang-orang dengan fibrosis kistik untuk meningkatkan pernapasan dan meningkatkan nafsu makan dan nutrisi. Jika Anda memutuskan untuk mengejar segala bentuk pengobatan komplementer atau alternatif (CAM), penting untuk berbicara dengan dokter Anda untuk memastikan bahwa itu tidak bertentangan dengan terapi Anda atau menyebabkan bahaya.

Pada umumnya, CAM tidak diatur dengan cara yang sama seperti obat-obatan farmasi atau perangkat medis dan, dengan demikian, tidak dapat disahkan sebagai cara perawatan yang efektif. Namun, ada beberapa CAM yang lebih aman daripada yang lain dan beberapa yang bahkan mungkin bermanfaat bagi orang dengan CF.

Buteyko Breathing

Pernapasan Buteyko adalah teknik pernapasan yang melibatkan kontrol sadar laju dan / atau volume pernapasan Anda. Dipercayai oleh beberapa orang untuk meningkatkan pembersihan lendir tanpa proses batuk yang melelahkan.

Pernapasan Buteyko menggabungkan pernapasan diafragma (dikenal sebagai Adham pranayama dalam yoga) serta pernapasan hidung (Nadi shodhana pranayama). Meskipun bukti manfaatnya kurang didukung, namun tidak dianggap berbahaya dan dapat membantu mengurangi stres, kecemasan, dan masalah tidur.

Ginseng

Ginseng adalah obat penyembuh yang semuanya digunakan dalam pengobatan tradisional Tiongkok yang sering menjanjikan lebih dari yang dihasilkannya. Dengan itu, penggunaan oral larutan ginseng pada tikus terbukti mengganggu biofilm pelindung Pseudomonas auruginosa bakteri yang umumnya terkait dengan infeksi paru-paru CF (Namun, hasil yang sama tidak dapat dijamin pada manusia.)

Penelitian dari Universitas Kopenhagen menunjukkan gangguan biofilm oleh ginseng dapat menghambat kolonisasi bakteri dan mendukung antibiotik dalam mengendalikan infeksi.

Kunyit

Kunyit mengandung senyawa antiinflamasi yang kuat yang disebut curcumin yang bekerja banyak dengan cara yang sama seperti obat penghambat COX. Tidak jelas apakah itu dapat mengurangi efek inflamasi CF karena sangat buruk diserap di usus dan tidak mungkin mencapai tingkat terapeutik, menurut penelitian yang diterbitkan dalam Jurnal Sindrom Genetik dan Terapi Genetik.

Meskipun secara umum dianggap aman, kunyit yang berlebihan dapat menyebabkan kembung dan gangguan pencernaan.

Ganja

Ganja medis, meskipun sama sekali tidak pantas untuk anak-anak dan remaja, dikenal sebagai stimulan nafsu makan yang kuat bagi orang-orang dengan penyakit anoreksia yang terkait dengan pengobatan. Namun, tidak jelas apa efek merokok ganja pada paru-paru yang sudah sangat rusak oleh CF.

Untuk tujuan ini, ada beberapa bukti awal bahwa obat oral yang mengandung bahan aktif ganja, tetrahydrocannabinol (THC), mungkin tidak hanya membantu mencapai kenaikan berat badan tetapi meningkatkan FEV1 pada orang dengan CF. Penelitian sedang berlangsung.

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. et al. Studi Fase 2 tentang keamanan, farmakokinetik, dan kemanjuran anabasum (JBT-101) pada cystic fibrosis (CF). J Cystic Fibrosis. 2017; 6 (Suppl 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Makan Sehat, Kalori Tinggi. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
• Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Tahap Selanjutnya dari Tiga Kombinasi Pengembangan Modulator CFTR Diumumkan. Dikeluarkan 31 Januari 2018. www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-An mengumumkan
• Dey, aku.; Shah, K.; dan Bradbury, N. Senyawa Alami sebagai Agen Terapi dalam Pengobatan Cystic Fibrosis. J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284. DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284.
• Elphick, H. dan Mallory, G. Terapi oksigen untuk fibrosis kistik. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Lands, L. dan Stanojevic, S. Terapi obat antiinflamasi non-steroid oral untuk penyakit paru-paru pada cystic fibrosis. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. et al. Paru-paru. Amer J Transplantasi. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. dan Mal, H. Hasil setelah transplantasi paru-paru. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
• Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. et al. Efek ginseng pada motilitas Pseudomonas aeruginosa dan pembentukan biofilm. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.