Gambaran Umum Multiple Sclerosis Anak

Sementara multiple sclerosis (MS) secara klasik dikenal sebagai penyakit neurologis orang dewasa muda, itu dapat bermanifestasi, meskipun jarang, sebelum usia delapan belas tahun. Ini disebut MS pediatrik.

Meskipun MS pediatrik sangat mirip MS dewasa, kompleksitas MS pada anak-anak cenderung jauh lebih dalam mengingat keadaan mereka yang sudah rentan. Mari kita melihat lebih dekat realitas MS pada anak-anak, termasuk bagaimana diagnosisnya, bagaimana rasanya, dan bagaimana penyakit dan gejalanya dapat diobati.

Biologi

Ketika orang dewasa atau anak mengembangkan MS, itu berarti bahwa sistem kekebalan tubuhnya secara keliru menyerang sistem saraf pusat, yang terdiri dari otak dan sumsum tulang belakang. Lebih khusus, pada MS, sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang sel-sel (disebut oligodendrocytes) yang membuat lapisan lemak dari serabut saraf (ini disebut selubung mielin). Serangan, yang menyebabkan myelin rusak atau hancur (disebut demielinisasi), merusak sinyal saraf.

Karena saraf tidak dapat berkomunikasi seefektif ketika selubung mielinnya rusak atau hilang, berbagai gejala timbul berdasarkan di mana di otak dan sumsum tulang belakang serangan terjadi.

Penyebab

Seperti MS dewasa, MS pediatrik lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan diyakini berkembang dari kombinasi memiliki gen tertentu dan terpapar pada satu atau lebih pemicu lingkungan.

Gen

Penting untuk dipahami bahwa MS tidak diturunkan secara langsung. Sebaliknya, satu atau lebih gen membuat seseorang lebih rentan untuk mengembangkan MS daripada orang tanpa gen itu. Para peneliti sedang memeriksa sejumlah gen yang mungkin terkait dengan MS.

Pemicu Lingkungan

Meskipun tidak diketahui secara pasti apa yang memicu perkembangan MS di lingkungan, infeksi dengan virus, seperti virus Epstein-Barr (EBV), dan paparan terhadap asap rokok telah diperiksa dengan cermat selama bertahun-tahun.

Kekurangan vitamin D juga bisa menjadi pemicu, meskipun bukti ilmiah yang mendukung perannya dalam MS anak tidak sekuat MS dewasa. Obesitas anak sebagai pemicu juga sedang diperiksa.

Gejala

Sebagian besar (sekitar 97 persen) anak-anak dengan MS memiliki jenis relapsing-remitting (RRMS). Dengan RRMS, seseorang mengalami kekambuhan (juga disebut suar, eksaserbasi, atau serangan) gejala neurologis. Kekambuhan ini dapat berlangsung beberapa hari atau minggu dan sering hilang dengan baik dengan pembalikan lengkap atau sebagian dari gejala.

RRMS juga merupakan jenis MS yang paling umum pada orang dewasa (sekitar 85 persen) tetapi yang menarik, menurut National MS Society, anak-anak sering mengalami kekambuhan yang lebih sering daripada orang dewasa dengan onset awal MS.

Gejala MS pada anak-anak (mirip dengan yang pada orang dewasa) dapat meliputi:

• Merasa luar biasa lelah, mental dan fisik (disebut MS fatigue)
• Depresi atau masalah perilaku
• Masalah kognitif (misalnya, kesulitan dengan memori, pemrosesan informasi, dan perhatian)
• Masalah penglihatan dan / atau sakit mata
• Pusing
• Kecanggungan dan jatuh
• Masalah kandung kemih atau usus
• Kelemahan di satu sisi wajah, lengan, atau kaki
• Kejang otot dan kekakuan
• Rasa sakit

Yang menarik, penelitian mengungkapkan bahwa anak-anak lebih mungkin mengembangkan neuritis optik terisolasi daripada orang dewasa, yang menyebabkan rasa sakit dengan gerakan mata dan masalah penglihatan.

Sindrom batang otak terisolasi juga lebih sering terjadi pada MS anak. Sindrom ini mengacu pada demielinasi serabut saraf di batang otak (yang menghubungkan sumsum tulang belakang ke otak), yang dapat menyebabkan gejala seperti vertigo atau penglihatan ganda.

Anak-anak dengan MS juga lebih mungkin mengembangkan gejala ensefalopati (misalnya, sakit kepala, muntah, kejang, dan / atau kebingungan atau kesulitan untuk tetap terjaga) daripada orang dewasa. Meskipun, secara umum, gejala-gejala ini tidak umum.

Diagnosa

Mendiagnosis MS pada populasi anak-anak dapat menjadi rumit karena berbagai alasan. Salah satu alasannya adalah kurangnya kesadaran.Karena kelangkaannya (hanya 10.000 anak di Amerika Serikat yang telah didiagnosis), MS pediatrik mungkin tidak ada dalam radar seorang dokter anak, terutama jika seorang anak mengeluhkan gejala MS yang tidak spesifik, tetapi melemahkan, seperti kelelahan.

Diagnosis juga menantang karena gejala dapat menyerupai kondisi demielinasi sistem saraf pusat lainnya, seperti ensefalomielitis diseminata akut (ADEM) atau neuromielitis optica (NMO).

Kunci untuk membedakan kondisi-kondisi demielinasi ini dari MS adalah bahwa pada MS, ada "beberapa" episode masalah neurologis (bukan kejadian terisolasi satu kali).

Lebih khusus lagi, ketika mendiagnosis anak dengan MS, seorang anak (seperti orang dewasa) harus mengalami setidaknya dua serangan MS yang terpisah dan berbeda. Serangan-serangan ini harus terjadi setidaknya satu bulan terpisah dan berada di area yang berbeda dari sistem saraf pusat.

Pada akhirnya, mendiagnosis MS pada anak membutuhkan kesabaran. Bukanlah hal yang aneh jika "cerita" anak terungkap dari waktu ke waktu, terutama karena gejala dapat datang dan pergi, dan seorang anak mungkin merasa kembali pada dirinya sendiri di antara kambuh.

Alat Diagnostik

Untuk mendiagnosis MS pada anak Anda, dokter Anda akan melakukan pemeriksaan neurologis menyeluruh, yang meliputi pengujian kekuatan dan keseimbangan otot anak Anda, melihat ke matanya, memeriksa refleks, dan melakukan tes sensorik.

Dokter Anda juga akan memesan MRI otak dan / atau sumsum tulang belakang untuk melihat apakah ada lesi MS, yang merupakan tanda-tanda peradangan saraf MS. MRI tidak hanya membantu untuk mendiagnosis MS, tetapi juga digunakan untuk memantau penyakit. Dengan membandingkan MRI lama dengan yang baru, dokter dapat melihat apakah seorang anak mengembangkan lebih banyak lesi MS (bahkan jika anak tidak memiliki gejala).

Ahli saraf anak Anda juga dapat melakukan pungsi lumbal, yang dikenal sebagai "keran tulang belakang." Selama prosedur ini, jarum tipis dimasukkan ke punggung bawah anak Anda untuk menghilangkan sejumlah kecil cairan yang membasuh sumsum tulang belakang. Cairan ini disebut cairan serebrospinal, dan mungkin mengandung petunjuk, seperti adanya pita oligoclonal, yang membantu dokter mengkonfirmasi diagnosis MS.

Terakhir, evoked potentials (EPs) dapat direkomendasikan dalam beberapa kasus. Potensi yang muncul memungkinkan dokter untuk melihat seberapa baik saraf membawa pesan dari rangsangan. Sebagai contoh, potensi membangkitkan visual mengukur seberapa baik pesan saraf berjalan di sepanjang jalur saraf optik, ketika seseorang melihat layar komputer dari pola bolak-balik. Sinyal gangguan saraf di sepanjang jalur saraf optik cukup umum di MS, bahkan jika seseorang melaporkan tidak ada masalah penglihatan.

Pengobatan

Seperti MS pada orang dewasa, MS pediatrik tidak dapat disembuhkan, tetapi perawatan modifikasi penyakit dapat membantu mencegah kekambuhan, mengurangi jumlah lesi MS di otak dan sumsum tulang belakang, dan memperlambat penyakit, memperlambat timbulnya kecacatan.

Perawatan yang Memodifikasi Penyakit

Pada Mei 2018, Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA) menyetujui penggunaan Gilenya (fingolimod) untuk mengobati anak-anak dan remaja berusia 10 tahun dan lebih tua dengan kekambuhan MS. Ini sangat menarik, karena Gilyena akan menjadi terapi pertama yang disetujui untuk mengobati MS pediatrik.

Persetujuan FDA ini didasarkan pada uji klinis besar yang secara acak dan membuta memberi anak-anak usia 10 tahun dan lebih tua, dengan MS, baik Gilenya atau Avonex (interferon beta-1a). Hasil mengungkapkan penurunan jumlah kambuh untuk anak-anak yang menggunakan Gilenya, dibandingkan dengan mereka yang menggunakan Avonex. Efek samping paling umum dalam penelitian ini termasuk:

• Sakit kepala
• Peningkatan enzim hati
• Diare
• Batuk
• Flu
• Radang dlm selaput lendir
• Nyeri di punggung, perut, dan / atau ekstremitas

Efek samping ini dapat dikelola di bawah perawatan dokter.

Sampai persetujuan FDA ini, pengobatan pemodifikasi penyakit seperti obat interferon beta yang disuntikkan sendiri (Avonex, Betaseron, atau Rebif) dan Copaxone (glatiramer acetate) digunakan "off-label" pada anak-anak dan remaja dengan MS.

Kambuh

Kortikosteroid diresepkan untuk anak-anak selama kekambuhan MS akut, karena mereka memperbaiki gejala dan mengurangi durasi serangan. Seperti MS pada orang dewasa, kortikosteroid tidak memiliki manfaat jangka panjang.

Regimen umum untuk mengobati kambuh MS adalah Solu-Medrol (methylprednisolone) yang diberikan melalui vena (intravena) sekali sehari selama tiga sampai lima hari diikuti dengan dosis kortikosteroid oral (prednisone) yang secara bertahap meruncing selama beberapa hari.

Manajemen Gejala

Mengelola gejala MS sangat penting untuk meningkatkan kualitas hidup dan fungsi sehari-hari anak. Ini bisa sangat sulit untuk mengelola gejala "tidak terlihat", seperti kelelahan, depresi, dan masalah kognitif. Seorang anak atau remaja mungkin mengalami kesulitan mengkomunikasikan gejala-gejala ini atau merasa "tidak pernah terdengar" ketika mencoba menjelaskannya kepada orang dewasa.

Inilah sebabnya mengapa pendekatan beragam diperlukan untuk merawat anak dengan MS. Tidak hanya kemitraan perlu dibentuk dengan ahli saraf anak, tetapi profesional lain perlu dilibatkan dalam perawatan mereka. Beberapa profesional ini mungkin termasuk psikolog, ahli terapi fisik, dan ahli terapi okupasi.

Akomodasi pendidikan juga harus dipertimbangkan, seperti istirahat ekstra di kamar mandi jika seorang anak memiliki masalah kandung kemih, waktu istirahat siang jika seorang anak mengalami kelelahan yang melumpuhkan, atau waktu ekstra untuk berkeliling kampus sekolah jika seorang anak memiliki keterbatasan mobilitas. Pahamilah bahwa anak Anda mungkin tidak mengalami semua gejala potensial - mengetahui hal ini dapat membantu daftar itu terasa tidak terlalu berlebihan. Rencana perawatan unik karena menangani gejala spesifik yang dialami anak Anda.

A Word From Sangat baik

Apakah Anda memiliki MS sendiri atau orang tua dari anak dengan MS, tetap tangguh dalam mendapatkan pengetahuan, mencari jawaban, dan menjalani kehidupan sepenuhnya, terlepas dari kemunduran ini.

Mudah-mudahan, pikiran Anda dapat sedikit tenang mengetahui bahwa penelitian tentang MS anak lepas landas dan berkembang - suatu awal yang baik untuk menemukan obat pada suatu hari.

• Bagikan
• Membalik
• E-mail
• Teks

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• Chitnis T, et al. PARADIGMS: Studi acak-ganda Fingolimod Versus Interferon β-1a di Pediatric Multiple Sclerosis.ECTRIMS Perpustakaan Online. 28 Okt 2017; 202640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Sklerosis multipel pediatrik: Perawatan lini pertama konvensional dan manajemen umum. Neurologi. 2016 30 Agustus; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Obesitas anak dan risiko multiple sclerosis pediatrik dan sindrom yang terisolasi secara klinis. Neurologi. 2013 5 Februari; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Patogenesis, gambaran klinis, dan diagnosis multiple sclerosis pediatrik. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Masyarakat MS Nasional. (2017). Anak-Anak Juga Mendapatkan MS: Panduan Untuk Orang Tua Dengan Anak Atau Remaja Dengan MS.
• Masyarakat MS Nasional. (11 Mei 2018). FDA Memperluas Penggunaan Gilenya (fingolimod) untuk Anak dan Remaja 10 Tahun dan Lebih Tua dengan Relapsing MS - Terapi Pertama yang Disetujui untuk MS Pediatrik.