Perawatan baru untuk Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Pada Oktober 2014, FDA menyetujui dua obat baru, pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev), untuk pengobatan fibrosis paru idiopatik. Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit mengerikan yang membunuh sebagian besar orang yang didiagnosis mengidapnya dalam beberapa tahun singkat. Sebelum ditemukannya pirfenidone dan nintedanib, tidak ada pilihan pengobatan khusus untuk orang dengan penyakit mematikan ini.

Apa itu Fibrosis Paru idiopatik?

Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit kronis atau jangka panjang yang menghancurkan ruang kecil di dalam paru-paru (interstitia). Meskipun data terbatas ada pada prevalensi yang tepat dari penyakit ini, American Lung Association memperkirakan bahwa itu mengenai sekitar 140.000 orang Amerika. Saat membaca literatur, saya melihat perkiraan yang jauh lebih rendah ketika penyakit ini didefinisikan secara lebih terbatas (mohon permisi kata-katanya), dengan itu mempengaruhi di mana saja dari 14 dan 28 orang per 100.000. Orang dengan penyakit ini biasanya berusia 50 tahun ke atas, dan penyakit ini menyerang lebih banyak pria daripada wanita.

Tidak ada yang tahu apa yang menyebabkan fibrosis paru idiopatik (oleh karena itu disebut fibrosis paru) idiopatik kekacauan). Apa yang kita ketahui adalah bahwa penyakit mematikan ini meningkatkan kekambuhan di paru-paru - paru-paru adalah organ yang elastis - membuatnya lebih sulit untuk bernapas. Dari catatan, fibrosis paru idiopatik adalah a bersifat membatasi penyakit paru-paru yang menurunkan volume paru-paru. Setelah didiagnosis, usia rata-rata bertahan hidup untuk penderita penyakit ini hanya 4 tahun.

Fibrosis paru idiopatik menyebabkan peradangan dan perubahan fibrotik (jaringan parut) di jaringan paru-paru (parenkim) yang secara mekanis terkait dengan kapiler paru di alveoli. Kapiler paru di alveoli dengan demikian dihancurkan; kapiler paru terlibat dalam pertukaran oksigen dan memasukkan darah yang kaya oksigen ke dalam tubuh. Dengan kata lain, pada orang dengan fibrosis paru idiopatik, jaringan parut pada paru-paru meningkatkan kemampuan kapiler paru untuk menyaring oksigen dari udara yang kita hirup.

Fibrosis paru idiopatik membuatnya sulit bernafas setelah aktivitas. Ini juga menyebabkan batuk dan perubahan bunyi paru-paru saat pemeriksaan. Banyak gejala penyakit ini juga sistemik atau tubuh yang lebar, dan termasuk kelelahan, penurunan berat badan dan jari tabuh pada jari tangan dan kaki. Pemindaian CT resolusi tinggi (bayangkan x-ray yang terperinci) menunjukkan penampilan yang tambal sulam dan “honeycomb” di mana perubahan fibrotik telah terjadi. Biopsi bedah memberikan diagnosis penyakit yang pasti. Ketika fibrosis paru berkembang, itu mengarah pada sejumlah kondisi komorbiditas atau penyerta termasuk gagal napas, gagal jantung dan hipertensi paru.

Meskipun kita tidak yakin apa yang sebenarnya menyebabkan fibrosis paru idiopatik, kita tahu bahwa ada beberapa faktor risiko yang mungkin untuk penyakit ini:

• merokok
• infeksi paru-paru virus
• inhalasi gas, asap, debu dan partikel kecil lainnya
• GERD (penyakit gastroesophageal reflux AKA heartburn kronis)
• genetika

Fibrosis paru idiopatik terkenal karena kurangnya pengobatan yang baik dan efektif. Meskipun beberapa orang tetap stabil untuk waktu yang relatif lama setelah diagnosis, sebagian besar dekompensasi atau memburuk bahkan dengan perawatan. Pengobatan saat ini ditujukan pada gejala penyakit atau upaya untuk membatasi peradangan dan jaringan parut lebih lanjut. Prednisone, steroid, sering digunakan untuk membantu meredakan peradangan. Banyak orang dengan fibrosis paru idiopatik juga menerima oksigen tambahan dan rehabilitasi paru-paru. Pada akhirnya, satu-satunya pilihan pengobatan untuk orang dengan fibrosis paru idiopatik adalah transplantasi paru-paru.

Apa itu Pirfenidone (Esbriet) dan Nintedanib (Ofev)?

Dalam uji klinis, pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) telah terbukti dapat mengurangi fibrosis atau jaringan parut, dan karenanya memperlambat perkembangan penyakit.

Pirfenidone memiliki beberapa mekanisme aksi yang memungkinkan dan merupakan obat oral. Dalam uji klinis Fase 3, hampir setengah dari partisipan dengan fibrosis paru idiopatik ringan yang menerima pirfenidone mengalami penurunan penurunan kapasitas vital paksa. Ukuran ini menunjukkan perkembangan penyakit yang tertunda. Peserta mengalami manfaat positif lain termasuk peningkatan jarak berjalan 6 menit dan penurunan angka kematian (jumlah kematian) selama periode studi 52 minggu. Kemungkinan efek samping pengobatan dapat dikelola dan terbatas pada fotosensitifitas, kram perut, mual dan muntah.

Nintenanib adalah inhibitor tirosin-kinase dan seperti pirfenidon adalah obat oral. Di antara proses biologis lainnya, tirosin kinase terlibat dalam perubahan jaringan parut dan fibrotik. Dalam uji klinis Fase 3, seperti pirfenidone, nintenanib juga memperlambat perkembangan fibrosis paru idiopatik yang diukur dengan penurunan tingkat penurunan kapasitas vital paksa. Efek samping potensial termasuk diare, mual, muntah, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, dan peningkatan enzim hati (indikator disfungsi hati). Akhirnya, Ofev adalah teratogen yang tidak boleh dikonsumsi selama kehamilan karena takut cacat janin atau kematian.

Apa Arti Pirfenidone (Esbriet) dan Nintedanib (Ofev) bagi Anda?

Jika Anda atau seseorang yang Anda kenal memiliki fibrosis paru idiopatik, persetujuan pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah terobosan medis nyata yang harus disambut sebagai kabar baik. Namun, beberapa masalah perlu diklarifikasi sebelum obat-obatan ini benar-benar menemukan tempatnya dalam pengobatan klinis. Pertama, tidak jelas apakah pirfenidon dan nintendanib harus digunakan secara terpisah atau bersamaan ketika mengobati fibrosis paru idiopatik. Jika digunakan bersama-sama, kami tidak yakin obat mana yang harus digunakan terlebih dahulu. Jika digunakan secara terpisah, kami tidak yakin apakah obat akan menampilkan efek sinergis atau augmented. Kedua, kami tidak yakin apakah beberapa orang sangat responsif (“penanggap”) terhadap salah satu atau kedua obat ini. Ketiga, kami tidak tahu apakah obat akan terus memitigasi perkembangan fibrosis paru idiopatik melewati masa uji yang hampir setahun.

Pada catatan terakhir, jika Anda atau orang yang Anda cintai memiliki fibrosis paru idiopatik, pertimbangkan untuk mempelajari lebih lanjut tentang kelompok pendukung penyakit di American Lung Association atau National Heart, Lung, and Blood Institute.