Microtia Deformity dari Tinjauan Telinga

Microtia adalah kelainan bentuk telinga yang terjadi satu dari setiap 6.000-12.000 kelahiran. Ada beberapa derajat mikrotia, mulai dari bagian telinga luar yang hilang hingga telinga bagian luar yang sama sekali tidak ada. Ketika ada mikrotia, biasanya tidak ada saluran telinga. Ini disebut atresia.

Seorang anak dengan mikrotia dan atresia biasanya akan memiliki pendengaran sensorineural normal dan gangguan pendengaran konduktif sedang hingga berat. Semua ini berarti bahwa telinga dalam anak itu normal (status sensorineural normal), tetapi karena tidak ada saluran telinga, tidak ada cara bagi suara untuk "melakukan" ke telinga bagian dalam melalui saluran telinga. Ketika gangguan pendengaran terjadi karena masalah telinga luar atau tengah, ini disebut gangguan pendengaran konduktif. Ketika gangguan pendengaran terjadi karena masalah telinga bagian dalam, ini disebut gangguan pendengaran sensorineural.

Dirasakan bahwa mikrotia mungkin disebabkan oleh iskemia atau penurunan aliran darah selama perkembangan.

Untungnya, telinga bagian dalam (lokasi organ pendengaran dan keseimbangan) terbentuk pada waktu yang berbeda dengan telinga bagian luar dan tengah. Akibatnya, telinga bagian dalam akan berfungsi pada tingkat normal, bahkan pada anak dengan mikrotia. Ginjal berkembang sekitar waktu yang sama dengan telinga, jadi evaluasi biasanya dilakukan sebelum meninggalkan rumah sakit setelah lahir. Microtia lebih umum pada orang Indian Amerika Jepang dan Navaho, dan juga lebih umum pada pria. Jika hanya satu telinga yang terpengaruh, biasanya telinga kanan lebih terpengaruh. Sekitar 10% dari waktu, kedua telinga terlibat. Kemungkinan kondisi ini berulang pada kehamilan berikutnya kurang dari 6%.

Prioritas pertama adalah menguji pendengaran anak. Dalam semua kasus, sangat penting untuk memberikan input suara maksimal kepada anak untuk memaksimalkan perkembangan otak dan perkembangan bicara. Tes BAER (brain auditory evoked response) akan direkomendasikan, dengan tes pendengaran perilaku ketika bayi sedikit lebih tua. Pemindaian CT (computerized tomography) juga akan dilakukan untuk menentukan anatomi struktur tulang dan telinga tengah dan dalam.

Orang tua dengan microtia cenderung merasa bersalah atas kondisi anak mereka. Itu bukan kesalahan orang tua!

Penting untuk menemui spesialis Genetika untuk mengevaluasi riwayat keluarga. Beberapa anak dengan mikrotia akan memiliki kondisi lain seperti sindrom Goldenhar, sindrom Treacher-Collins, dan mikrosomia hemifacial (kurang berkembangnya struktur di satu sisi wajah). Anak-anak juga dapat memiliki kelainan telinga tengah. Abnormalitas gigi dan rahang juga dapat dikaitkan dengan mikrotia.

Ada berbagai opsi untuk membantu status pendengaran anak-anak dengan mikrotia dan atresia.

Alat bantu dengar berlabuh tulang (BAHA) adalah pilihan untuk operasi saluran telinga untuk meningkatkan pendengaran.

Rencana perawatan akan unik untuk setiap anak karena variasi dalam kondisi ini. Tim interdisipliner perlu bekerja sama untuk memberi anak perawatan terkoordinasi terbaik. Tim ini akan terdiri dari ahli THT (spesialis telinga, hidung dan tenggorokan), ahli bedah plastik, ahli audiologi (spesialis pendengaran), spesialis genetika, dokter gigi, ahli terapi bicara, dan dokter anak atau praktisi perawat anak. Dalam beberapa kasus, pekerja sosial atau psikolog dapat membantu mendukung keluarga dalam mengatasi kondisi ini dan membuat keputusan.

Bahkan jika satu telinga tidak terpengaruh dan mendengar dengan baik, alat bantu dengar konduksi tulang direkomendasikan untuk memberikan stimulasi pendengaran dan mempromosikan perkembangan otak pendengaran pada sisi yang terkena. Sampai anak cukup besar untuk dioperasi, alat bantu dengar konduksi tulang dapat dikenakan pada tali seperti ikat kepala.

Video Klip: bocah 6 bulan dengan mikrotia sisi kanan dan atresia mendengar suara jernih di telinga kanannya untuk pertama kalinya. Perubahan sikapnya menunjukkan yang kedua bahwa ia mulai mendengar suara yang jernih di telinga kanannya.

Biasanya anak tersebut akan berusia sekitar 4-10 tahun jika operasi rekonstruksi telinga dilakukan. Telinga luar biasanya akan direkonstruksi, kadang-kadang menggunakan sepotong tulang rusuk untuk membentuk struktur telinga. Telinga luar ini dibiarkan sembuh selama beberapa bulan sebelum operasi tahap kedua untuk membuat saluran telinga.

Jika anak-anak juga memiliki cacat pada telinga tengah (seperti Sindrom Treacher-Collins) operasi rekonstruksi saluran telinga mungkin tidak meningkatkan pendengaran. Pilihannya bisa berupa alat bantu dengar berlabuh tulang yang ideal untuk anak yang memiliki masalah telinga tengah tetapi telinga bagian dalam dan struktur saraf yang utuh ke otak.