Penyebab dan Perawatan untuk Overload Besi

Kelebihan zat besi adalah suatu kondisi di mana ada lebih banyak zat besi di dalam tubuh daripada yang bisa dihilangkan oleh tubuh. Istilah teknis untuk kelebihan zat besi adalah hemochromatosis. Ada dua alasan utama untuk kelebihan zat besi: 1) hemochromatosis herediter atau 2) hemochromatosis transfusional. Hemochromatosis herediter adalah suatu kondisi yang diturunkan dalam keluarga. Hemochromatosis transfusional terjadi ketika seseorang membutuhkan beberapa transfusi sel darah merah (RBC).

Zat besi ditemukan di dalam hemoglobin, protein di dalam sel darah merah. Tugas besi membantu mengangkut oksigen ke semua jaringan. Biasanya tubuh menyerap cukup zat besi dari diet Anda untuk mengikuti produksi sel darah merah. Jika Anda tidak makan cukup makanan dengan zat besi, kadar zat besi Anda menjadi rendah yang mengakibatkan anemia defisiensi besi. Ketika sel darah merah mencapai akhir hidup mereka, besi di dalamnya didaur ulang untuk digunakan dalam sel darah merah baru yang diproduksi.

Mengapa Banyak Transfusi RBC Menyebabkan Overload Besi?

Zat besi ditemukan di dalam semua sel darah merah dalam unit darah yang ditransfusikan. Jadi setiap transfusi sel darah merah yang diterima seseorang pada dasarnya adalah infus besi intravena (IV). Masalahnya adalah bahwa tubuh terbatas pada kemampuannya untuk menyingkirkan zat besi yang berlebihan ini. Selain itu, orang-orang dengan thalassemia menyerap lebih banyak zat besi daripada yang mereka butuhkan dari diet mereka memperburuk masalah.

Siapa yang Beresiko untuk Transfusional Iron Overload?

Siapa pun yang menerima beberapa transfusi sel darah merah berisiko, tetapi orang-orang yang bergantung pada transfusi berisiko tinggi. Ini akan termasuk orang-orang dengan penyakit sel sabit yang telah mengalami stroke (atau berisiko tinggi untuk mengalami stroke), beta thalassemia mayor, Diamond Blackfan Anemia, anemia aplastik, dan sindrom myelodysplastic antara lain. Orang dengan kanker yang membutuhkan banyak transfusi selama perawatan dengan kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang juga berisiko untuk kelebihan zat besi transfusi.

Bagaimana Monitor Dokter Saya untuk Kelebihan Zat Besi?

Orang yang akan membutuhkan transfusi seumur hidup umumnya dimonitor secara ketat untuk kelebihan zat besi. Pada pasien ini, kelebihan zat besi dapat dilihat setelah 12 sampai 15 transfusi sel darah merah. Kelebihan zat besi biasanya dipantau dengan tes darah yang disebut ferritin pada awalnya. Feritin mewakili jumlah total zat besi yang disimpan dalam tubuh Anda.Feritin biasanya diambil berdasarkan jadwal, setiap satu hingga tiga bulan, sehingga dokter Anda dapat melihat bagaimana trennya (yaitu, apakah nilainya meningkat?). Chelation, istilah obat yang digunakan untuk menghilangkan zat besi, biasanya dimulai setelah ferritin lebih besar dari 1000 ng / mL. Sayangnya, kadar feritin dipengaruhi oleh hal-hal selain kelebihan zat besi. Peningkatan kadar feritin dapat dilihat selama sakit dan peradangan.

Karena keterbatasan dengan ferritin, metode lain untuk menilai kelebihan zat besi dikembangkan. Sebelumnya, kelebihan zat besi dipantau dengan biopsi hati di mana sepotong kecil hati dihapus dan dinilai untuk zat besi. Saat ini, kebanyakan orang dapat dipantau dengan magnetic resonance imaging (MRI) hati dan / atau jantung. MRI dapat menghitung kandungan zat besi hati (LIC) yang mirip dengan hasil biopsi hati. Chelation dimulai ketika LIC lebih besar dari 3 mg per gram hati kering. Demikian pula, MRI jantung dapat mengukur jumlah zat besi yang terletak di otot jantung.

Komplikasi Apa Yang Dapat Terjadi Dengan Overload Besi?

Setelah semua lokasi khas untuk menyimpan zat besi tidak lagi tersedia, zat besi kemudian dapat disimpan di hati, jantung, pankreas, dan organ endokrin (umumnya disebut kelenjar). Ketika zat besi disimpan di lokasi-lokasi ini, itu merusak organ. Hal ini dapat menyebabkan fibrosis atau jaringan parut pada hati, kardiomiopati (penyakit otot jantung), diabetes mellitus (akibat zat besi di pankreas), hipotiroidisme (kadar hormon tiroid yang rendah) dan hipogonadisme (menyebabkan penurunan libido dan impotensi pada pria dan kekurangan siklus menstruasi pada wanita). Untuk mencegah komplikasi serius dan berpotensi mengancam jiwa ini, kelebihan zat besi ditangani secara agresif.

Bagaimana Transfusional Iron Overload Diobati?

Kelebihan zat besi dari transfusi diobati dengan terapi khelasi, obat yang diberikan untuk menghilangkan zat besi dari tubuh. Ada tiga obat yang tersedia.

1. Deferoxamine (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu or Exjade)
3. Deferiprone (Ferriprox)

Flebotomi terapeutik: Jika pada titik tertentu Anda dapat menghentikan transfusi, kelebihan zat besi dapat diobati dengan proses mengeluarkan darah serial. Proses mengeluarkan darah mirip dengan donor darah di mana sejumlah besar darah dikeluarkan dari tubuh. Di dalam sel darah merah yang dihilangkan adalah zat besi dan ketika ini digantikan oleh sumsum tulang, ia akan menggunakan kelebihan zat besi yang tersimpan di tubuh Anda.