Gejala dan Pengobatan Limfoma T-Sel Kutaneous

Cutaneous T-Cell Limfoma (CTCL) adalah limfoma kulit. CTCL muncul dari T-sel, sejenis limfosit atau sel darah putih. CTCL bukan penyakit tunggal, tetapi sekelompok limfoma yang berbeda yang mempengaruhi kulit terutama termasuk:

• Fungoides mikosis
• Sindrom Sezary
• Sarkoma sel retikulum pada kulit
• Sejumlah limfoma langka lainnya

Limfoma umumnya melibatkan kelenjar getah bening. Namun, sel limfosit atau limfosit ada di semua organ tubuh. Kulit adalah garis pertahanan yang penting untuk sistem kekebalan tubuh, dan beberapa sel-T secara alami bermigrasi ke kulit untuk melindungi terhadap infeksi. Sel-sel kanker limfoma sel T kutan juga bermigrasi ke kulit. Sebagian besar fitur CTCL terkait dengan lesi, atau cedera, yang mereka hasilkan pada kulit.

Limfoma sel T kutaneus mewakili sekelompok jenis langka Non-Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL hanya menyumbang sekitar 1 dari 40 pasien NHL yang baru didiagnosis.

Faktor risiko

CTCL mempengaruhi pria lebih sering daripada wanita. Individu dengan CTCL biasanya berusia lima puluhan atau enam puluhan. Anak-anak jarang terpengaruh. Telah ada peningkatan mencolok dalam jumlah individu yang terkena limfoma kulit selama 3 dekade terakhir.

Tidak banyak yang diketahui tentang penyebab CTCL. Tidak seperti beberapa jenis limfoma lainnya, tidak ada hubungan dengan virus yang dikenal. Penelitian sedang dilakukan untuk menentukan apa yang menyebabkan CTCL.

Gejala

Gejala pertama limfoma kulit termasuk kulit kering atau bersisik, ruam merah, dan gatal. Ruam-ruam lebih sering terjadi di area yang masih ditutupi dengan pakaian. Beberapa individu mungkin pertama melihat bercak merah atau gelap pada kulit. Gejala-gejala ini tidak spesifik untuk limfoma dan kebanyakan orang sering dirawat untuk kondisi kulit yang lebih umum sebelum limfoma dicurigai.

Seiring berkembangnya penyakit, bercak merah bisa menjadi tinggi, patch tinggi ini dikenal sebagai plak. Plak dapat berubah menjadi tumor nodular atau bergelombang. Pada penyakit lanjut, bisul dapat berkembang di atas lesi ini. CTCL juga bisa menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lain. Kebanyakan orang dengan CTCL hanya memiliki gejala kulit. Sekitar 10 persen dari kasus tahap akhir berkembang menjadi komplikasi serius.

Diagnosa

Biopsi kulit diperlukan untuk mendiagnosis CTCL. Sampel biopsi akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mengidentifikasi sel-sel limfoma. Sejumlah tes lain termasuk tes untuk penanda limfoma (imunohistokimia) dan gen limfoma diperlukan untuk mengetahui jenis limfoma. CT scan atau tes pencitraan lainnya dapat dilakukan untuk mengetahui luasnya penyakit.

Pengobatan

Perawatan limfoma kulit sangat berbeda dari cara pengobatan limfoma lainnya. Strategi perawatan Anda akan tergantung pada tingkat keterlibatan kulit, jenis lesi kulit, dan keterlibatan kelenjar atau organ tubuh lainnya.

Banyak jenis perawatan yang digunakan:

• Agen kemoterapi diterapkan pada kulit
• Terapi sinar elektron kulit total - jenis perawatan radiasi
• Psoralen dan sinar ultraviolet A
• Sinar ultraviolet B
• Bexarotene - baik sebagai gel maupun tablet
• Denileukin Difitox
• Interferon alfa
• Kemoterapi dengan suntikan atau pil

Baru-baru ini, Administrasi Makanan dan Obat AS (FDA) menyetujui gel mechlorethamine (Valchlor) untuk perawatan kulit mikosis fungoides, jenis CTCL yang paling umum. Sebelum disetujui, mechlorethamine hanya disetujui untuk pengobatan intravena.

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Sebuah kelompok konsensus ahli Eropa bertemu dan menerbitkan rekomendasi mereka tentang pengobatan untuk berbagai jenis dan kasus CTCL, mencatat terapi yang diarahkan pada kulit masih merupakan pilihan yang paling tepat untuk fungoides fase mikosis awal dan bahwa kebanyakan pasien dengan fungoides mikosis dapat berharap untuk harapan hidup normal. Sayangnya, prognosis masih belum baik untuk pasien dengan penyakit lanjut, mereka mencatat, meskipun, untuk subset pasien yang sangat terpilih, kelangsungan hidup yang berkepanjangan dapat dicapai dengan transplantasi sel induk alogenik (alloSCT).

Namun, sejumlah besar kemajuan telah dibuat dalam dekade terakhir dalam hal pemahaman tentang bagaimana fungisida Mycosis dan sindrom Sezary berkembang, sehingga ada harapan bahwa ini akan mengarah pada kemajuan pengobatan juga.