Chylothorax: Definisi, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

Chylothorax adalah jenis efusi pleura (kumpulan cairan antara membran yang melapisi paru-paru yang disebut pleura), tetapi bukan cairan pleura normal, itu adalah kumpulan chyle (cairan getah bening). Hal ini disebabkan oleh penyumbatan atau gangguan duktus toraks di dada. Penyebab termasuk trauma, operasi dada, dan kanker yang melibatkan dada (seperti limfoma).

Mungkin dicurigai dalam penelitian seperti rontgen toraks, tetapi diagnosis biasanya dilakukan dengan memasukkan jarum ke rongga pleura (thoracentesis) dan mengeluarkan cairan. Sejumlah opsi perawatan yang berbeda tersedia. Kadang-kadang mereka pergi sendiri atau dengan obat-obatan, tetapi seringkali mereka memerlukan prosedur seperti penempatan shunt, ligasi duktus toraks, embolisasi, dan lain-lain.

Chylothorax jarang terjadi pada orang dewasa dan anak-anak, tetapi merupakan bentuk efusi pleura yang paling umum pada bayi baru lahir.

Anatomi dan Fungsi

Duktus toraks adalah pembuluh limfa utama di tubuh, dengan pembuluh limfatik menjadi bagian dari sistem kekebalan yang membawa getah bening ke seluruh tubuh. Duktus toraks berfungsi membawa chyle dari usus ke darah.

Komponen Chyle

Chyle terdiri dari kilomikron (asam lemak rantai panjang dan ester kolesterol) serta sel imun dan protein seperti limfosit T dan imunoglobulin (antibodi), elektrolit, banyak protein, dan vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, dan K).). Saat duktus toraks menembus dada, ia juga mengambil getah bening dari pembuluh limfatik yang menguras dada.

Sejumlah besar cairan (sekitar 2,4 liter pada orang dewasa) melewati saluran ini setiap hari (dan dapat berakhir di rongga pleura dengan chylothorax).

Obstruksi Saluran Duktus

Saluran dapat terluka secara langsung melalui trauma atau operasi, atau diblokir oleh tumor (lihat penyebab di bawah). Ketika duktus torakik tersumbat (seperti oleh tumor), biasanya menyebabkan pecah saluran limfatik sekunder yang mengarah ke penyumbatan.

Karena lokasi duktus toraks, efusi pleura lebih sering terjadi pada sisi kanan dada, meskipun kadang-kadang bilateral.

Banyak orang akrab dengan lymphedema dengan kanker payudara yang dialami beberapa wanita setelah operasi payudara yang mengarah ke pembengkakan dan nyeri lengan. Dalam hal ini, akumulasi cairan getah bening di lengan bertanggung jawab untuk gejala. Dengan chylothorax, mekanismenya mirip, dengan chylothoraks menjadi bentuk lymphedema obstruktif dengan akumulasi cairan getah bening di antara selaput yang melapisi paru-paru, bukan lengan.

Gejala

Awalnya, chylothorax mungkin memiliki sedikit gejala. Ketika cairan menumpuk, sesak napas biasanya merupakan gejala yang paling umum. Ketika efusi tumbuh, orang-orang juga dapat mengembangkan batuk dan nyeri dada. Demam biasanya tidak ada.

Ketika chylothorax terjadi karena trauma atau pembedahan, gejala biasanya dimulai seminggu hingga 10 hari setelah kecelakaan atau prosedur.

Penyebab

Ada sejumlah kemungkinan penyebab chylothorax, dengan mekanisme yang berbeda tergantung pada penyebabnya.

Tumor

Tumor dan / atau pembesaran kelenjar getah bening (karena penyebaran tumor) di mediastinum (area dada antara paru-paru) adalah penyebab umum, bertanggung jawab untuk sekitar setengah dari efusi ini pada orang dewasa. The chylothorax berkembang ketika tumor infiltrat pembuluh limfatik dan duktus toraks.

Limfoma adalah kanker yang paling umum menyebabkan chylothorax, terutama limfoma non-Hodgkin.Kanker lain yang dapat menyebabkan chylothorax termasuk kanker paru-paru, leukemia limfositik kronis, dan kanker esofagus. Kanker yang menyebar (bermetastasis) ke dada dan mediastinum, seperti kanker payudara, juga dapat menyebabkan chylothorax.

Operasi

Pembedahan dada (kardiotoraks) juga merupakan penyebab umum dari chylothorax dan merupakan penyebab paling umum pada anak-anak (sering karena pembedahan untuk penyakit jantung kongenital). Biasanya terjadi karena kerusakan langsung pada duktus toraks selama operasi.

Pada orang dewasa, chylothorax terjadi sebagai komplikasi bedah dalam 1 dari 500 hingga 1 dalam 100 operasi dada secara keseluruhan. Hal ini lebih umum dengan beberapa operasi, seperti esophagectomy untuk kanker esophageal (hingga 10 persen) dan operasi kanker paru (setinggi 7 persen ketika node mediastinum dihapus). Sementara sebagian besar efusi ini berkembang relatif lambat, mereka dapat berkembang dengan cepat setelah pneumonektomi untuk kanker paru-paru, yang memerlukan pengobatan emergent.

Trauma

Trauma adalah penyebab umum lain dari chylothorax, dan sering hasil dari trauma tumpul, luka peledakan, tembakan, atau penusukan. Pada kesempatan langka, chylothorax telah terjadi dari batuk atau bersin sendirian.

Sindrom kongenital dan Abnormalitas Perkembangan

Chylothorax kongenital (sejak lahir) dapat terlihat dengan limfangiomatosis kongenital, limfangiektasis, dan kelainan limfatik lainnya. Ini juga dapat terjadi dalam hubungan dengan sindrom seperti sindrom Down, sindrom Turner, sindrom Noonan, dan sindrom Gorham-Stout.

Penyebab Jarang

Jauh lebih jarang, chylothorax dapat dilihat pada orang yang mengalami gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal (karena tekanan vena yang tinggi), sirosis, sarkoidosis, amiloidosis, dan infeksi seperti tuberkulosis, histoplasmosis, dan filariasis. Beberapa perawatan medis, seperti radiasi di dada dan nutrisi parenteral total, juga dikaitkan dengan efusi ini.

Diagnosa

Diagnosis chylothorax dapat dicurigai berdasarkan operasi dada atau trauma baru-baru ini. Saat ujian, penurunan bunyi paru-paru mungkin terdengar.

Imaging

Tes pencitraan biasanya merupakan langkah pertama dalam diagnosis dan mungkin termasuk:

• X-ray dada: Foto toraks dapat menunjukkan efusi pleura, tetapi tidak dapat membedakan antara chylothorax dan jenis efusi pleura lainnya.
• Ultrasound: Seperti rontgen toraks, USG mungkin menunjukkan efusi pleura, tetapi tidak dapat membedakan chylothorax dari efusi lainnya.
• CT Dada: Jika seseorang mengembangkan chylothorax tanpa trauma atau operasi, CT dada biasanya dilakukan untuk mencari adanya tumor atau kelenjar getah bening di mediastinum. Kadang-kadang, kerusakan pada duktus toraks mungkin terlihat.
• MRI: Sementara MRI baik untuk memvisualisasikan duktus toraks, itu tidak sering digunakan dalam diagnosis. Ini mungkin berguna bagi mereka yang memiliki alergi terhadap pewarna kontras yang digunakan dengan CT, dan ketika visualisasi yang lebih baik dari duktus toraks diperlukan.

Prosedur

Prosedur dapat digunakan untuk mendapatkan sampel cairan dalam chylothorax atau untuk menentukan jenis dan tingkat kerusakan pada duktus toraks atau pembuluh limfatik lainnya.

Limfangiografi: Limfangiogram adalah studi di mana pewarna disuntikkan untuk memvisualisasikan pembuluh limfatik. Ini dapat dilakukan untuk membantu diagnosis tingkat kerusakan (dan lokasi) ke pembuluh limfatik, dan juga dalam persiapan untuk prosedur embolisasi (lihat di bawah).

Prosedur yang lebih baru seperti kontras dinamis resonansi magnetik limfangiografi dan limfangiografi intranodal menggabungkan prosedur ini dengan pengujian radiologi untuk mendeteksi sumber kebocoran dengan lebih baik.

Limfoskintigrafi: Tidak seperti lymphangiogram, lymphoscintigraphy menggunakan penanda radioaktif untuk memvisualisasikan sistem limfatik. Setelah menyuntikkan pelacak radioaktif, kamera gamma digunakan untuk mendeteksi radiasi dan secara tidak langsung memvisualisasikan pembuluh limfatik.

Thoracentesis: Thoracentesis adalah prosedur di mana jarum halus panjang dimasukkan melalui kulit di dada dan ke rongga pleura. Cairan kemudian dapat ditarik untuk dievaluasi di laboratorium. Dengan chylothorax, cairan biasanya tampak seperti susu dan memiliki tingkat trigliserida yang tinggi. Warnanya putih karena lemak yang teremulsi dalam cairan limfatik, dan ketika dibiarkan duduk, cairan memisahkan (seperti krim) menjadi lapisan.

Perbedaan diagnosa

Kondisi yang mungkin tampak mirip dengan chylothorax, setidaknya awalnya termasuk:

• Pseudochylothorax: Pseudochylothorax berbeda dari chylothorax karena melibatkan akumulasi kolesterol dalam efusi yang sudah ada sebelumnya daripada cairan getah bening / trigliserida di ruang pleura, dan memiliki penyebab dan perawatan yang berbeda. Pseudochylothorax dapat dikaitkan dengan efusi pleura karena rheumatoid arthritis, tuberkulosis, atau empiema.
• Efusi pleura ganas: Dalam efusi pleura ganas, sel-sel kanker hadir dalam efusi pleura.
• Hemothorax: Dalam hemotoraks, darah hadir di rongga pleura.

Semua kondisi ini dapat muncul serupa pada tes pencitraan seperti rontgen toraks, tetapi akan berbeda ketika cairan yang diperoleh dari thoracentesis dievaluasi di laboratorium dan di bawah mikroskop.

Perawatan

Dengan chylothorax kecil, efusi kadang-kadang dapat diobati secara konservatif (atau dengan obat-obatan), tetapi jika bergejala, seringkali memerlukan prosedur pembedahan. Pilihan perawatan sering tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Tujuan pengobatan adalah untuk mengeluarkan cairan dari rongga pleura, mencegahnya dari reakumulasi, mengobati masalah apapun karena chylothorax (seperti masalah gizi atau kekebalan), dan mengobati penyebab yang mendasari. Sebagian saluran toraks bocor dan hilang dengan sendirinya.

Untuk beberapa orang, operasi harus dipertimbangkan lebih cepat, seperti mereka yang mengembangkan chylothorax setelah operasi untuk kanker kerongkongan, jika kebocoran besar, atau jika masalah kekebalan tubuh, elektrolit, atau gizi yang parah berkembang.

Tidak seperti beberapa efusi pleura di mana tabung dada ditempatkan untuk terus-menerus menguras efusi, pengobatan ini tidak digunakan dengan chylothorax karena dapat menyebabkan kekurangan gizi dan masalah dengan fungsi kekebalan tubuh.

Obat-obatan

Obat-obatan somatostatin atau octreotide (analog somatostatin) dapat mengurangi akumulasi chyle untuk beberapa orang, dan mungkin pilihan non-bedah, terutama mereka yang memiliki chylothorax sebagai hasil dari operasi dada.

Obat lain sedang dievaluasi dalam penelitian, seperti penggunaan etilefrine, dengan beberapa keberhasilan.

Operasi

Sejumlah prosedur yang berbeda dapat dilakukan untuk menghentikan akumulasi cairan dalam chylothorax, dan pilihan teknik biasanya tergantung pada penyebabnya.

• Ligasi duktus torakalis: Ligasi duktus torakalis melibatkan ligating (memotong) saluran untuk mencegah aliran melalui pembuluh. Ini secara konvensional telah dilakukan melalui torakotomi (operasi dada terbuka) tetapi dapat dilakukan sebagai prosedur bedah thoracoscopic dibantu video yang kurang invasif (VATS).
• Shunting: Ketika cairan terus menumpuk, shunt (pleuroperitoneal shunt) dapat ditempatkan yang membawa cairan dari rongga pleura ke dalam perut. Dengan mengembalikan cairan ke tubuh, jenis shunt ini mencegah malnutrisi dan masalah lain yang dapat terjadi jika getah bening harus dikeluarkan dari tubuh. Sebuah shunt pleuroperitoneal mungkin tertinggal di tempat untuk jangka waktu yang signifikan.
• Pleurodesis: Pleurodesis adalah prosedur di mana bahan kimia (biasanya talek) disuntikkan ke rongga pleura. Ini menciptakan peradangan yang menyebabkan kedua membran saling menempel dan mencegah akumulasi cairan lebih lanjut di dalam rongga.
• Pleurektomi: Pleurectomy tidak sering dilakukan, tetapi melibatkan pengangkatan membran pleura sehingga rongga tidak ada lagi agar cairan menumpuk.
• Embolisasi: Entah embolisasi duktus toraks atau embolisasi duktus selektif dapat digunakan untuk menutup duktus toraks atau pembuluh limfatik lainnya. Keuntungan embolisasi adalah bahwa kebocoran dapat divisualisasikan secara langsung dan itu adalah prosedur yang kurang invasif daripada beberapa hal di atas.

Perubahan Pola Makan

Orang dengan chylothorax dianjurkan untuk mengurangi jumlah lemak dalam makanan mereka dan diet dapat ditambah dengan asam lemak rantai menengah. Nutrisi parenteral total (pemberian protein, karbohidrat, dan lemak intravena) mungkin diperlukan untuk mempertahankan nutrisi. Cairan intravena konvensional hanya mengandung garam dan glukosa.

Perawatan Suportif

Chylothorax dapat menyebabkan masalah dengan nutrisi dan imunodefisiensi, dan manajemen yang cermat terhadap masalah ini diperlukan.

Mengatasi dan Prognosis

Seorang chylothorax dapat menakutkan sebagai orang dewasa atau sebagai orang tua jika itu adalah anak Anda, dan membingungkan karena jarang dibicarakan. Prognosis sering bergantung pada proses yang mendasari, tetapi dengan pengobatan, seringkali baik. Yang mengatakan, itu dapat menyebabkan sejumlah masalah seperti kekurangan nutrisi, kekurangan kekebalan tubuh, dan kelainan elektrolit yang perlu dimonitor dan diobati. Menjadi anggota aktif tim medis Anda dapat sangat membantu untuk memastikan semua masalah ini ditangani dengan hati-hati.

Studi jangka panjang telah menemukan bahwa anak-anak yang mengalami chylothorax sebagai bayi cenderung melakukan dengan sangat baik, tanpa penundaan perkembangan yang signifikan atau masalah dengan fungsi paru-paru.