Cystic Fibrosis: Coping, Support, dan Living Well

Belum lama berselang bahwa cystic fibrosis (CF) dianggap sebagai "hukuman mati" awal. Bahkan baru-baru ini pada 1980-an, bertahan melewati usia 20 tahun hampir tidak pernah terjadi. Untungnya, ini bukan lagi masalahnya. Saat ini, orang-orang dengan CF hidup lebih lama dari sebelumnya berkat obat-obatan generasi baru, praktik manajemen yang lebih baik, dan skrining rutin bayi baru lahir di Amerika Serikat.

Ini berarti bahwa orang yang hidup dengan penyakit ini sekarang dapat merencanakan masa depan mereka. Meskipun CF tidak seserius yang pernah ada, ada alat dan strategi yang dapat membantu Anda mengatasi dan menemukan "normal baru" untuk Anda dan keluarga.

Emosi Anda

Hidup berubah saat Anda menerima diagnosis CF. Apakah Anda membawa pulang bayi yang baru didiagnosis atau belajar untuk mengelola penyakit saat Anda memasuki usia dewasa, CF akan selalu menjadi bagian besar dari hidup Anda.

Untuk tujuan ini, sebanyak yang Anda butuhkan untuk menangani aspek fisik penyakit, untuk mengatasinya, Anda perlu menemukan alat emosional untuk mulai menormalkan CF dalam hidup Anda.

Ini dimulai dengan pendidikan dan dukungan. Cystic fibrosis bukan hanya penyakit yang tidak biasa, sebagian besar tetap disalahpahami oleh banyak orang. Karena itu, Anda perlu mendapatkan sebanyak mungkin pengetahuan tentang CF. Ini tidak hanya mencakup sains dan perawatan saat ini, tetapi setiap terobosan, kemajuan, atau kemunduran yang dapat memengaruhi perawatan yang bergerak maju.

Mungkin sumber daya terbaik untuk ini adalah Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Selain perpustakaan luas konten online, CFF menawarkan saluran bantuan di 844-COMPASS (844-266-7277). Saluran bantuan gratis ini diawaki oleh pekerja sosial terlatih yang tersedia untuk konsultasi satu-satu mulai Senin hingga Jumat, pukul 9:00 pagi hingga 7:00 malam. ET. Pekerja sosial CFF juga dapat menghubungkan Anda ke jaringan dukungan orang lain yang hidup dengan penyakit ini melalui salah satu dari 70 bab dan kantor cabang CFF mereka di Amerika Serikat.

Anda juga dapat membuka ruang obrolan online atau halaman media sosial komunitas untuk interaksi, saran, dan komuni.

Dan meskipun keluarga dan teman Anda mungkin tidak mengerti CF, jangan meremehkan betapa berharganya mereka. Ingat juga, bahwa mereka dapat lebih membantu Anda ketika Anda mengajar mereka lebih banyak tentang apa itu penyakit itu.

Selain pendidikan dan dukungan, salah satu kunci normalisasi CF adalah membangun dan pertahankan rutinitas. Kebenaran sederhananya adalah bahwa perawatan CF sering menghabiskan sebagian besar hari Anda.Dengan menetapkan rutinitas dan mempertahankannya, tugas-tugas harian pada akhirnya akan menjadi otomatis, dan Anda akan lebih mampu menghindari naik turunnya emosi yang dapat menempatkan tekanan yang tidak semestinya pada hidup Anda.

Diet

Salah satu tantangan terbesar hidup dengan fibrosis kistik adalah mempertahankan asupan nutrisi yang dibutuhkan untuk mempertahankan tingkat pertumbuhan, kesehatan, dan energi. Anak-anak dan orang dewasa dengan CF sering perlu menggandakan asupan kalori harian mereka untuk menghindari penurunan berat badan, dan itu tidak semudah kelihatannya.

Strategi diet

Idealnya, Anda akan memiliki saran dari ahli diet spesialis untuk membantu membimbing Anda. Meskipun tidak ada "diet cystic fibrosis," per se, strategi umum melibatkan makan tiga kali dan dua sampai tiga camilan per hari sebagai bagian dari diet tinggi lemak dan tinggi kalori.

Kalori ekstra yang Anda konsumsi harus menjadi bagian dari diet seimbang dengan lemak jenuh lebih sedikit dan lemak tak jenuh lebih banyak (seperti yang dari alpukat, kacang-kacangan, dan minyak zaitun). Minyak kenari dan biji rami juga merupakan pilihan yang baik karena mengandung bahan kimia yang dapat mengurangi peradangan.

Banyak orang suka melacak kalori mereka sepanjang hari dan memiliki camilan tambahan di tangan jika jumlahnya kurang. Pendekatan 100 kalori pada suatu waktu mungkin lebih menarik daripada mencoba menyelinap dalam camilan 500 kalori ekstra, yang mungkin dikenakan pajak. Beberapa opsi 100 kalori meliputi:

• Satu sendok makan selai kacang
• Sepertiga dari alpukat
• 1/4 cangkir keju parut
• Dua iris daging asap
• Dua sendok makan kacang cincang
• Segelas susu utuh enam ons
• Dua sendok makan fudge panas
• 2/3 cangkir topping krim kocok

Bahkan jika Anda mengikuti diet yang disarankan untuk surat itu, ingatlah untuk rajin mengonsumsi suplemen vitamin atau mineral yang direkomendasikan oleh dokter Anda juga.

Hidrasi yang tepat juga penting, karena dapat membantu Anda melawan infeksi dengan lebih baik dan memastikan lendir yang sudah menebal tidak bertambah tebal.

Orang dewasa harus minum tidak kurang dari delapan gelas 8 ons air per hari. Anak-anak usia 5 hingga 8 harus minum tidak kurang dari lima gelas, sedangkan anak-anak berusia 9 hingga 12 harus minum tidak kurang dari tujuh gelas.

Untuk Bayi

Tujuan diet umum untuk anak-anak dan orang dewasa dengan CF berlaku juga untuk bayi. Setelah bayi Anda bisa makan makanan lunak, fokuslah pada produk dengan kalori tertinggi dan temukan cara untuk meningkatkan asupan lemak harian.

Beberapa saran bermanfaat:

• Untuk menambah kalori, tambahkan ASI atau susu formula tinggi kalori ke sereal bayi. Ada sejumlah formula komersial yang dibuat khusus untuk bayi dengan pertumbuhan yang buruk. Atau, ahli gizi Anda dapat mengajarkan Anda cara menambahkan lemak dan kalori yang sesuai ke susu formula standar.
• Untuk menambah lemak pada makanan bayi, aduk mentega, margarin, atau minyak (seperti zaitun, kanola, atau safflower) ke dalam sayuran atau buah yang tegang. Sementara bayi mungkin tidak suka pada awalnya, seiring waktu, ia akan terbiasa.
• Jika bayi Anda tidak dapat menambah berat badan, kembung, atau memiliki tinja yang longgar, berminyak, dan berbau busuk, bicarakan dengan dokter Anda tentang suplemen enzim pankreas. Pelet di dalam kapsul dapat diukur dan ditaburkan di atas makanan.
• Tanyakan kepada dokter Anda tentang formulasi pediatrik yang tepat untuk vitamin A, D, E, dan K dan cara terbaik untuk memberikannya.

Perencanaan Makanan

Jika Anda atau anggota keluarga memiliki CF, sebagian besar hidup Anda akan terpusat pada perencanaan, persiapan, dan menyajikan makanan. Anda dapat membuat hidup Anda lebih mudah untuk diri sendiri sambil mencapai tujuan diet dengan mengikuti beberapa aturan sederhana:

• Rencanakan menu Anda untuk minggu ini. Ini tidak hanya menghemat waktu di toko bahan makanan tetapi juga membantu Anda menghindari situasi di mana Anda menggaruk-garuk kepala, mencoba mencari tahu apa yang harus dilakukan untuk makan malam.
• Masak sekali makan tiga kali. Saat memasak, buatlah yang cukup sehingga Anda bisa menyajikan satu makanan untuk makan malam, bungkus yang lain untuk makan siang, dan bekukan sepertiga selama berhari-hari ketika Anda tidak ingin memasak.
• Gunakan kompor lambat. Memasak dengan lambat memungkinkan Anda untuk mulai menyiapkan makan siang atau makan malam di pagi hari saat Anda memiliki energi paling banyak.
• Pikirkan tentang "kemampatan." Rencanakan makanan atau makanan ringan yang dapat Anda bawa di tas ransel, dompet, atau tas kerja atau simpan di meja, loker, atau pendingin di mobil Anda.
• Tetap menarik. Beli berbagai makanan sehingga Anda tidak bosan makan makanan yang sama setiap hari. Semakin menarik makanan, semakin besar kemungkinan akan selesai.

Olahraga

Walaupun cystic fibrosis dapat mengurangi toleransi Anda untuk berolahraga, itu tidak menyarankan Anda untuk menghindarinya. Apa pun keadaan fisik Anda, berolahraga - bahkan dalam jumlah kecil - dapat menerjemahkan fungsi paru yang lebih baik jika Anda melakukannya dengan tepat dan konsisten.

Pada akhirnya, tujuan dari setiap rencana kebugaran adalah untuk menemukan sesuatu yang bermanfaat yang dapat Anda nikmati. Ini dapat berupa aktivitas yang Anda lakukan sendiri atau yang dapat Anda ikuti bersama pasangan, kelas, atau sekelompok teman. Dengan menemukan aktivitas yang tepat untuk Anda, Anda akan cenderung mempertahankannya dalam jangka panjang.

Menetapkan Tujuan

Saat pertama kali memulai Anda, Anda perlu menetapkan tujuan yang jelas. Sering membantu bekerja dengan ahli terapi fisik (daripada pelatih pribadi) yang dapat menilai tingkat kebugaran Anda dan merancang rencana yang tidak membebani Anda terlalu banyak atau membuat Anda kurang tertantang. Ini mungkin melibatkan berjalan, berenang, bersepeda, atau aktivitas fisik lainnya untuk membuat paru-paru Anda bekerja dan memompa jantung.

Yang penting mulai lambat. Jika kesehatan Anda buruk, mulailah dengan berjalan kaki dan bangun mungkin selama lima hingga 10 menit dari sana. Jika Anda tidak dapat berjalan 10 menit penuh, cobalah lima menit di pagi hari dan lima menit di malam hari sampai Anda cukup kuat untuk melakukan lebih banyak.

Sebagai pedoman umum, rutinitas olahraga pada akhirnya harus melibatkan minimal 20 hingga 30 menit aktivitas aerobik tiga kali per minggu.Frekuensi lebih penting daripada durasi. Misalnya, jika Anda memilih berjalan 10 hingga 15 menit per hari, setiap hari, Anda akan lebih merasakan manfaatnya daripada berolahraga 45 menit dua kali seminggu.

Jika Anda cukup kuat untuk memulai pelatihan resistensi, mulailah terlebih dahulu dengan band resistensi dan isometrik sebelum beralih ke mesin latihan dan beban gratis.

Anak-anak

Sehubungan dengan anak-anak dengan CF, penting untuk menanamkan kebiasaan olahraga yang baik sejak dini. Dengan memaparkan anak Anda ke berbagai kegiatan, ia akan lebih cenderung merangkul gaya hidup aktif selama masa remaja atau dewasa. Sekalipun olahraga tidak pernah menjadi bagian dari hidup Anda, jika Anda memiliki anak dengan CF, jauh lebih baik untuk memimpin dengan memberi contoh dan menjadikan kebugaran sebagai urusan keluarga.

Manfaat olahraga untuk anak-anak sudah jelas. Di luar efek fisik - melonggarkan lendir dan menguatkan otot-otot yang dibutuhkan untuk bernapas - itu dapat membantu meningkatkan kepercayaan diri dan harga diri. Walaupun mungkin mengkhawatirkan melihat anak Anda sering batuk selama berolahraga, cobalah untuk mengingat bahwa hal itu membantu membersihkan paru-paru. Itu hal yang baik.

Dengan itu, penting untuk berbicara dengan guru PE anak Anda untuk memastikan bahwa dia memahami apa CF dan bahwa tindakan pencegahan yang diperlukan diambil untuk melindungi kesehatan anak Anda.

Untuk tujuan ini, guru perlu:

• Pastikan hidrasi yang tepat
• Biarkan camilan selama aktivitas berat
• Pisahkan anak Anda dari teman sekelasnya yang sakit
• Perkuat kebutuhan akan kebersihan dan pencucian tangan yang baik, termasuk penggunaan pembersih tangan berbasis alkohol setelah penggunaan peralatan olahraga bersama
• Dorong aktivitas, tetapi ketahuilah kapan waktunya untuk berhenti

Izin Jalan Udara

Pembersihan jalan nafas adalah alat perawatan diri yang penting yang sering perlu disesuaikan ketika penyakit berkembang. Apa yang mungkin berhasil beberapa tahun yang lalu kadang-kadang bisa gagal semakin tua. Untuk memastikan Anda mencapai hasil terbaik yang Anda bisa, periksa secara teratur dengan terapis fisik Anda yang dapat menilai kemajuan Anda dan melihat apakah Anda melakukan teknik dengan benar.

Jikahough batuk telah direkomendasikan sebagai bagian dari rencana perawatan Anda, pastikan Anda melakukannya dengan benar:

• Duduk tegak dan miringkan dagu sedikit ke depan.
• Ambil napas dalam-dalam yang lambat, mengisi paru-paru hingga kapasitas 75 persen.
• Tahan napas Anda selama dua hingga tiga detik.
• Sekarang, hembuskan udara keluar dengan semburan yang kuat dan kuat sambil mengatakan "huh" (seolah-olah Anda sedang mencoba kabut di atas cermin).
• Ulangi langkah ini satu hingga empat kali sebelum diakhiri dengan satu batuk kuat untuk membersihkan akumulasi lendir dari paru-paru Anda.
• Mulai seluruh siklus lagi tiga atau empat kali lagi.

Lagi-lagi, seiring waktu, batuk yang gusar mungkin tidak cukup untuk memberikan bantuan. Dalam kasus seperti itu, pasangan mungkin diperlukan untuk melakukan terapi drainase postural (PDT), atau perangkat pembersihan jalan nafas mungkin direkomendasikan.

Lingkungan Hidup

Siapa pun yang secara teratur terpapar asap rokok pasif berisiko terkena penyakit yang berhubungan dengan asap, tetapi orang dengan cystic fibrosis (CF) memiliki risiko komplikasi yang lebih besar dari paparan jenis ini.

Selain risiko yang terkait dengan paparan racun, asap dapat merusak silia yang melapisi saluran udara, menyebabkan lendir menjadi terperangkap. Hal ini membuat penumpukan lendir yang melekat terkait dengan CF semakin buruk.

Paparan asap rokok juga dapat menghambat kenaikan berat badan yang tepat / mendorong penurunan berat badan, meningkatkan risiko infeksi pernapasan, dan menurunkan fungsi paru-paru secara keseluruhan.

Polusi udara, cuaca, dan kebersihan lingkungan seseorang juga dapat memengaruhi gejala dan perkembangan CF.

Lakukan yang terbaik untuk menghilangkan paparan asap rokok sebanyak mungkin dan menjaga rumah Anda bebas debu. Pertimbangkan juga untuk mendapatkan pembersih udara.

Kesuburan dan Kehamilan

Hari ini, dengan meningkatnya harapan hidup, semakin banyak orang dewasa dengan CF termasuk menjadi orang tua sebagai bagian dari rencana hidup mereka. Ini termasuk pria dengan CF, 95 persen di antaranya dilahirkan tanpa vas deferens (tabung yang menghubungkan testis ke uretra).

Bahkan dalam keadaan seperti ini, teknologi reproduksi berbantuan dapat meningkatkan kemungkinan kehamilan pada pasangan yang menginginkannya. Dengan demikian, prosesnya tidak selalu mudah dan mungkin memerlukan penilaian yang jujur ​​tentang tantangan dan risiko potensial.

Penyaringan Prakonsepsi

Penapisan prakonsepsi dilakukan untuk menilai risiko bayi Anda terkena fibrosis kistik. Jika Anda memiliki CF, setiap bayi yang Anda miliki akan mewarisi satu gen CFTR yang rusak dari Anda. Karena itu, pasangan Anda perlu diuji untuk melihat apakah dia mungkin pembawa.

Berdasarkan temuan ini, Anda dapat membuat pilihan berdasarkan informasi apakah Anda ingin melanjutkan upaya pembuahan atau tidak. Jika Anda memilih untuk tidak melakukannya, Anda dapat menjelajahi adopsi atau menempatkan upaya Anda untuk menemukan donor telur atau sperma.

Opsi Konsepsi

Jika Anda memilih untuk melanjutkan, Anda dapat hamil secara alami jika tidak ada hambatan fisik yang mengganggu kesuburan. Jika ada infertilitas pada pria atau wanita, teknik reproduksi berbantuan seperti fertilisasi in vitro (IVF) dan implantasi intrauterin (IUI) dapat dieksplorasi.

Sementara infertilitas adalah umum pada pria dengan CF, wanita juga bisa mengalaminya. Itu paling sering disebabkan oleh obstruksi pembuahan karena lendir serviks yang kental atau masalah metabolisme seperti anovulasi (ketidakmampuan untuk berovulasi) yang terjadi lebih sering pada wanita dengan CF.

Secara komparatif, IVF adalah opsi yang lebih berhasil dengan tingkat konsepsi antara 20 persen dan 40 persen. Sebaliknya, tingkat keberhasilan IUI berkisar antara 5 persen hingga 25 persen.

Pemanenan Sperma

Jika Anda seorang pria dengan CF, tidak adanya vas deferens mungkin berarti Anda mandul tetapi itu tidak berarti Anda mandul. Ada perbedaan yang jelas.Meskipun vas deferens Anda hilang, Anda masih menghasilkan sperma; pria steril tidak. Faktanya, sekitar 90 persen pria dengan CF yang kehilangan vas deferens masih memiliki testikel yang sepenuhnya produktif.

Bagi para pria ini, panen sperma dapat dilakukan. Jika tidak ada sperma dalam ejakulasi (suatu kondisi yang dikenal sebagai azoospermia), kombinasi teknik dapat digunakan untuk mengekstraksi sperma dari testis dan menanamkannya ke dalam sel telur yang matang.

Paling umum, ini melibatkan ekstraksi sperma testis (TESE), suatu teknik yang biasanya dilakukan di rumah sakit dengan sedasi. Prosedur harus disesuaikan dengan siklus IVF. Secara bergantian, sperma dapat diambil dan dibekukan sampai telurnya dipanen.

TESE melibatkan langkah-langkah berikut:

• Jarum halus akan dimasukkan ke dalam testis untuk mengambil sampel jaringan dengan isapan lembut. Ini akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sperma.
• Jika tidak ada sperma yang ditemukan, sampel jaringan kecil (biopsi testis) akan diekstraksi melalui sayatan di skrotum dan testis.
• Sperma kemudian dapat diekstraksi dari jaringan, suatu proses yang penting dan seringkali melelahkan.

Sperma yang diambil dari jaringan akan menjadi tidak matang dan tidak dapat dibuahi dengan cara konvensional. Untuk tujuan ini, teknik yang dikenal sebagai injeksi sperma intracytoplasmic (ICSI) akan digunakan untuk menyuntikkan sperma yang dipilih ke dalam sel telur matang dengan menggunakan mikroskop dan alat khusus.

Setelah TESE, Anda mungkin mengalami ketidaknyamanan, memar, dan kelembutan selama 24 hingga 48 jam. Ada risiko kecil pendarahan dan infeksi. Tylenol (ibuprofen) dapat diresepkan untuk membantu menghilangkan rasa sakit.

Mengelola Kehamilan Anda

Jika Anda hamil dan memiliki fibrosis kistik, Anda perlu mengambil langkah-langkah tambahan untuk membantu kehamilan Anda tetap bebas dari kejadian, sebanyak mungkin. Ini mungkin mengharuskan Anda untuk mengambil beberapa langkah proaktif, bila diperlukan, untuk membantu tubuh Anda lebih baik dalam mengatasi kerasnya kehamilan.

Di antara pertimbangan:

• Kelola nutrisi Anda. Karena kehamilan akan meningkatkan kebutuhan nutrisi Anda, Anda perlu bekerja dengan ahli gizi untuk memastikan Anda mengalami kenaikan berat badan yang normal antara 25 dan 35 pound. Jika Anda tidak dapat melakukan ini, nutrisi enteral mungkin diperlukan. Dalam kasus yang parah, rawat inap dan pemberian makanan intravena melalui prosedur yang dikenal sebagai nutrisi parenteral total (TPN) mungkin diperlukan.
• Lanjutkan pembersihan jalan nafas.Selama kehamilan, beberapa wanita takut bahwa drainase postural dan teknik pembersihan jalan nafas lainnya dapat melukai bayi. Mereka tidak.
• Tingkatkan asupan kalsium, zat besi, dan asam folat Anda.Ini biasanya habis selama kehamilan. Bicaralah dengan dokter Anda tentang suplemen yang tepat. Kalsium dan zat besi dapat membantu mendukung pertumbuhan bayi, sementara asam folat mencegah kerusakan otak dan sumsum tulang belakang.
• Hindari asupan vitamin A. yang berlebihan Suplemen vitamin A biasanya dikonsumsi oleh penderita CF. Namun, penggunaan yang berlebihan dapat menyebabkan keracunan dan dapat menyebabkan masalah perkembangan janin selama trimester pertama.
• Bersiaplah untuk rawat inap. Kehamilan bisa berdampak buruk pada tubuh Anda jika Anda menderita CF. Jika perlu, Anda mungkin perlu dirawat di rumah sakit selama dua hingga tiga bulan terakhir kehamilan Anda ketika tuntutan pada tubuh Anda adalah yang terbesar.

Asuransi dan Keuangan

Menavigasi asuransi kesehatan cukup sulit jika Anda dalam kesehatan yang sempurna. Berurusan dengan itu jika Anda memiliki CF bisa sangat besar. Untungnya, ada sumber daya yang dapat Anda gunakan jika Anda membutuhkan bantuan.

Salah satunya adalah program Kompas yang ditawarkan oleh Cystic Fibrosis Foundation. Layanan gratis ini tersedia untuk siapa saja dengan CF terlepas dari status kesehatan, pendapatan, atau perlindungan asuransi. Dengan menelepon 844-COMPASS (844-266-7277), Anda akan terhubung dengan manajer kasus berpengalaman yang dapat membantu Anda dengan masalah yang berkaitan dengan asuransi, keuangan, masalah hukum, atau hal lain yang mungkin Anda perjuangkan. Layanan Kompas tidak dikenai biaya dan tersedia pada hari Senin hingga Jumat dari pukul 9:00 hingga 7:00 malam. Anda juga dapat mengirim email kepada mereka di [email protected].

CFF juga mengoperasikan Pusat Sumber Daya Bantuan Pasien (PARC) untuk membantu Anda mendapatkan bantuan terbaik dari rencana kesehatan Anda saat ini atau untuk menemukan program bantuan keuangan yang dapat menutupi biaya deduksi, farmasi, atau pembayaran bersama. Hubungi 888-315-4154 atau email [email protected].

HealthWell Foundation juga menawarkan bantuan keuangan untuk orang-orang dengan CF yang berjuang untuk mengatasi biaya perawatan spesifik CF. Program ini terbuka untuk warga negara dan penduduk legal Amerika Serikat yang memenuhi persyaratan kelayakan finansial dan memiliki asuransi saat ini dengan perlindungan obat resep. Jika memenuhi syarat, HealthWell akan memberikan bantuan pembayaran bersama hingga $ 15.000 untuk mencakup salah satu dari 63 perawatan khusus CF.