Apa Pilihan Perawatan untuk Myelofibrosis Primer?
Daftar Isi:
Saliha - Pilihan Perawatan Kecantikan di Salon dengan Suasana Homey (Oktober 2024)
Myelofibrosis primer (PMF) adalah salah satu dari beberapa kelainan darah yang diklasifikasikan sebagai neoplasma mieloproliferatif. Neoplasma didefinisikan sebagai pertumbuhan jaringan yang abnormal yang disebabkan oleh mutasi dan dapat diklasifikasikan sebagai jinak (non-ganas), pra-ganas, atau ganas. Neoplasma mieloproliferatif umumnya jinak pada awalnya, tetapi seiring waktu dapat berubah menjadi penyakit ganas (kanker).
Mutasi pada hasil PMF pada fibrosis (jaringan parut) dari sumsum tulang. Bekas luka di sumsum tulang ini mengganggu perkembangan normal sel-sel darah. Anemia adalah temuan laboratorium yang paling umum. Leukositosis (peningkatan sel darah putih) dan trombositosis (peningkatan jumlah trombosit) sering terjadi tetapi ketika penyakit berkembang, trombositopenia (jumlah trombosit yang rendah) dapat terjadi. Splenomegali (pembesaran di limpa) berkembang sebagai limpa menjadi situs sekunder produksi sel darah.
Apakah Semua Orang Membutuhkan Perawatan?
Meskipun langkah pertama Anda yang khas mungkin untuk mengeksplorasi opsi perawatan potensial, ingatlah bahwa tidak semua orang dengan PMF memerlukan perawatan. Pengobatan untuk PMF ditentukan oleh risiko perkembangan penyakit dan kelangsungan hidup secara keseluruhan.
Suatu sistem yang disebut skor Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus menggunakan informasi tentang orang seperti usia, jumlah sel darah putih, hemoglobin, sel-sel ledakan yang bersirkulasi, adanya gejala, genetika, jumlah trombosit, dan transfusi perlu menghitung skor. Menggunakan sistem ini, orang dengan PMF dapat dibagi menjadi empat kategori prognostik: risiko rendah, risiko menengah-1, risiko menengah-2, dan risiko tinggi. Angka harapan hidup rata-rata berkisar dari hanya satu tahun pada pasien dengan penyakit berisiko tinggi hingga 15 tahun pada pasien dengan penyakit berisiko rendah. PMF pada orang di bawah usia 60 dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik dan kelangsungan hidup rata-rata hampir dua tahun hingga 20 tahun.
Ahli hematologi menggunakan skor DIPPS Plus bersama dengan mutasi genetik seseorang untuk menentukan rencana perawatan. Orang dengan penyakit berisiko rendah yang tidak memiliki gejala tidak diobati tetapi dimonitor untuk gejala dan anemia yang memburuk dan / atau trombositopenia. Jika seseorang mengalami gejala (demam, penurunan berat badan, keringat berlebih, atau pembesaran limpa secara besar-besaran) atau kebutuhan transfusi, pengobatan harus dimulai. Transfusi sel darah merah umumnya diberikan ketika hemoglobin kurang dari 8 g / dL. Karena transfusi sel darah merah yang berulang menyebabkan kelebihan zat besi, biasanya perawatan lain dicoba.
Pengobatan Gejala
- Splenomegali: Jika limpa membesar secara signifikan dan menyebabkan masalah (seperti ketidaknyamanan, infark limpa multipel, peningkatan kebutuhan transfusi), obat oral hidroksiurea dapat digunakan. Dengan perawatan ini sekitar 40 persen orang dengan PMF mengalami pengurangan 50 persen dalam ukuran limpa yang berlangsung sekitar satu tahun. Jika limpa tidak menanggapi terapi hidroksiurea, splenektomi (pengangkatan limpa secara bedah) mungkin diperlukan.
- Anemia: Anemia pada PMF dapat diobati dengan berbagai obat seperti fluoxymesterone, prednisone, dan danazol. Fluoxymesterone dan danazol dikenal sebagai androgen (hormon steroid) yang tampaknya merangsang produksi sumsum tulang. Salah satu kelemahan utama dari obat-obatan ini adalah bahwa mereka berhubungan dengan hormon pria dan dapat menyebabkan perkembangan rambut tubuh, suara yang dalam, atau peningkatan massa otot. Thalidomide atau lenalidomide (suatu bentuk kemoterapi) bersama dengan prednison juga dapat digunakan.
Risiko Tinggi atau Menengah
Orang dengan penyakit sedang dan berisiko tinggi mungkin memerlukan terapi alternatif. Sangatlah sulit untuk mendengar bahwa penyakit Anda berisiko lebih tinggi - pengetahuan tentang pilihan pengobatan dapat membantu meringankan beberapa kekhawatiran dan ketakutan yang mungkin Anda rasakan.
- Transplantasi sel induk hematopoietik (HSCT atau transplantasi sumsum tulang): Ini adalah satu-satunya terapi kuratif untuk PMF tetapi memiliki risiko yang signifikan.Transplantasi harus dilakukan segera setelah diagnosis sebelum pengembangan komplikasi lain untuk mengurangi komplikasi. Secara historis, transplantasi terbatas pada orang di bawah usia 60 tahun yang telah menyamai donor saudara kandung (MSD). Baru-baru ini transplantasi telah dilakukan dengan donor terkait yang tidak terkait atau tidak cocok.
- Ruxolitinib: Orang dengan PMF dan gejala berat yang bukan kandidat HSCT dapat menggunakan ruxolitinib. Ruxolitinib adalah obat yang dikenal sebagai inhibitor tirosin kinase, khususnya inhibitor JAK2. JAK2 adalah mutasi umum pada PMF tetapi juga dapat ditemukan pada neoplasma myleoproliferative lainnya seperti polycythemia vera dan thrombocythemia esensial. Pengobatan dengan ruxolitinib dapat mengurangi ukuran limpa, mengurangi gejala (seperti kelelahan, nyeri tulang), dan mengurangi anemia. Meskipun obat ini menargetkan mutasi JAK2, pasien dengan mutasi lain mungkin merespons juga.
Perawatan Baru dan Mendatang untuk Myelofibrosis Primer
Jika perawatan lini pertama tidak efektif dalam mengobati myelofibrosis Anda, dokter Anda mungkin melihat uji klinis untuk memilih pengobatan baru.
Transplantasi Sel Induk untuk Myelofibrosis Primer
Dapatkan informasi tentang bagaimana dan kapan transplantasi sel induk hematopoietik mungkin direkomendasikan untuk mielofibrosis primer.
Perawatan Baru dan yang Akan Datang untuk Myelofibrosis Primer
Jika pengobatan lini pertama tidak efektif dalam mengobati myelofibrosis Anda, dokter Anda mungkin mencari uji klinis untuk memilih perawatan baru.