Apa Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis adalah kelainan neuromuskuler autoimun. Biasanya, sistem kekebalan tubuh membuat antibodi untuk menyerang kuman yang menyerang tubuh. "Autoimun" berarti bahwa sistem kekebalan seseorang mengalami malfungsi dan ia menciptakan antibodi yang menyerang sel-sel orang itu sendiri. Pada myasthenia gravis, antibodi mengganggu transmisi sinyal saraf ke otot. Dengan kata lain, otot tidak menerima sinyal dari saraf untuk bergerak.

Gejala

Seringkali, seseorang akan memiliki kelemahan otot spesifik dan tidak kelelahan keseluruhan atau kelelahan. Otot-otot yang paling sering terkena adalah:

• Kelopak mata terkulai (gejala pertama pada 2/3 dari semua pasien)
• Kelemahan mulut, menyebabkan kesulitan mengunyah, menelan, atau berbicara (gejala pertama pada 1/6 pasien)
• Kelemahan lengan atau kaki (kurang umum sebagai gejala pertama)

Salah satu petunjuknya adalah bahwa kelemahannya bervariasi sepanjang hari, umumnya menjadi ringan ketika orang itu bangun tetapi semakin buruk seiring berjalannya hari, terutama jika orang itu sering menggunakan otot yang terkena. Kelemahan ini berbeda dari, misalnya, kelelahan yang mungkin dirasakan seseorang di kakinya setelah berdiri atau bekerja sepanjang hari. "Kelemahan" berarti tidak bisa bergerak, atau hanya bisa bergerak, otot tertentu.

Faktor-faktor lain yang membuat kelemahan otot menjadi lebih buruk adalah emosi yang terganggu, sakit (terutama infeksi pernafasan virus), masalah tiroid, peningkatan suhu tubuh, menstruasi, dan kehamilan.

Penyebab

Myasthenia gravis tidak diwariskan, dan tidak menular. Tidak jelas mengapa orang mengembangkan gangguan ini, meskipun beberapa peneliti percaya itu bisa berasal dari masalah genetik.Di Amerika Serikat, sekitar 14 dari setiap 100.000 orang mengembangkan myasthenia gravis, meskipun para peneliti percaya jumlahnya mungkin lebih tinggi karena gangguan ini sering tidak terdiagnosis dengan benar. Bagi wanita, gangguan ini biasanya dimulai pada usia 20-an dan 30-an; untuk pria, biasanya setelah usia 50 tahun.

Diagnosa

Jika seseorang memiliki gejala yang menunjukkan ia mungkin menderita myasthenia gravis, ada tes yang dapat dilakukan untuk mengonfirmasi. Tes yang paling spesifik adalah memeriksa darah untuk mengetahui adanya antibodi abnormal menggunakan tes antibodi reseptor asetilkolin. Kehadiran antibodi menegaskan diagnosis.

Tes lain yang dapat diandalkan adalah tes edrophonium chloride (uji Tensilon). Bahan kimia ini disuntikkan ke dalam vena, dan jika kekuatan otot membaik setelah diberikan, itu adalah dukungan kuat untuk diagnosis. Namun, kadang-kadang salah satu atau kedua tes ini negatif atau tidak jelas pada seseorang yang tampaknya memiliki miastenia gravis.

Pengobatan

Perawatan umum untuk myasthenia gravis meliputi:

• Obat-obatan seperti Mestinon (pyridostigmine bromide) dan Prostigmin (neostigmine bromide)
• Obat kortikosteroid seperti prednison
• Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti Imuran (azathioprine) dan cyclosporine
• Pengangkatan kelenjar timus (timektomi), kelenjar utama dalam sistem kekebalan tubuh
• Pertukaran plasma (plasmapheresis), di mana plasma darah seseorang yang mengandung antibodi abnormal dihilangkan dan plasma segar dikembalikan

Prognosa

Orang-orang dengan myasthenia gravis dalam banyak kasus dapat menjalani hidup yang penuh. Terkadang kelemahan otot sembuh sampai tidak menjadi masalah (disebut remisi spontan). Bagi sebagian orang, kelemahannya hanya ada di kelopak mata. Bagi yang lain, kelemahan berkembang ke titik dan tetap di tingkat itu. Jarang, dan biasanya dalam dua tahun pertama gangguan, kelemahan mungkin meluas ke otot-otot yang mengendalikan pernapasan, dan orang tersebut harus dirawat di rumah sakit. Tidak ada obat untuk myasthenia gravis, tetapi perawatan biasanya efektif dalam meminimalkan masalahnya.

Para peneliti yang mencari obat untuk gangguan ini berfokus pada memperbaiki masalah dalam sistem kekebalan tubuh yang menciptakan antibodi abnormal. Para peneliti juga memeriksa seluruh rantai peristiwa dalam tubuh yang terjadi dengan pelepasan antibodi, untuk melihat apakah mereka dapat mengganggu proses di sepanjang jalan dan menghentikan antibodi yang menyebabkan masalah.