Apa itu Progressive Supranuclear Palsy?
Daftar Isi:
- Penyebab Progresif Supranuclear Palsy
- Gejala PSP
- Diagnosis PSP
- Bagaimana PSP Berbeda Dari Penyakit Parkinson
- Pilihan pengobatan
- Sepatah Kata Dari DipHealth
Pseudobulbar Affect (PBA) - Part 1 - Symptoms & Differences from Depression (Oktober 2024)
Ketika aktor dan komedian Inggris Dudley Moore meninggal pada 27 Maret 2002, penyebab kematian resmi terdaftar sebagai pneumonia. Tapi, sebenarnya, Moore telah berjuang melawan kondisi langka yang dikenal sebagai progresif supranuclear palsy (PSP) yang menyebabkan kerusakan bertahap pada bagian otak yang mengatur keseimbangan, kontrol otot, fungsi kognitif, dan gerakan sukarela dan tidak sukarela tertentu seperti menelan dan mata. gerakan.
Penyebab Progresif Supranuclear Palsy
Sementara penyebab kelumpuhan supranuklear progresif sebagian besar tidak diketahui, itu diduga terkait dengan mutasi pada bagian tertentu dari gen yang dikenal sebagai kromosom 17.
Sayangnya, itu bukan mutasi yang tidak biasa. Sementara hampir setiap orang dengan PSP memiliki kelainan genetik ini, demikian juga dua pertiga populasi umum. Dengan demikian, mutasi dianggap lebih sebagai faktor penyebab gangguan. Racun lingkungan dan masalah genetik lainnya juga dapat berperan.
Para ilmuwan juga belum sepenuhnya yakin sejauh mana PSP dikaitkan dengan penyakit Parkinson atau Alzheimer yang berbagi gejala karakteristik tertentu.
PSP diperkirakan mempengaruhi satu dari setiap 100.000 orang terlepas dari ras, geografi, atau pekerjaan. Pria cenderung terpengaruh sedikit lebih banyak daripada wanita. Gejala biasanya muncul antara usia 50 dan 60.
Gejala PSP
Salah satu gejala PSP yang paling khas adalah pengontrolan gerakan mata, terutama kemampuan untuk melihat ke bawah.Kondisi ini, yang dikenal sebagai ophthalmoparesis, menyebabkan melemahnya atau kelumpuhan otot-otot tertentu di sekitar bola mata. Gerakan vertikal mata juga sering terkena. Saat kondisinya memburuk, tatapan ke atas juga dapat terpengaruh.
Karena kurangnya kontrol fokus, orang yang mengalami ophthalmoparesis akan sering mengeluh tentang penglihatan ganda, penglihatan kabur, dan sensitivitas cahaya. Kontrol kelopak mata yang buruk juga dapat terjadi.
Ketika bagian otak lain terpengaruh, PSP akan bermanifestasi dengan serangkaian gejala umum yang cenderung memburuk seiring waktu. Ini termasuk:
- Ketidakstabilan dan kehilangan keseimbangan
- Secara umum gerakan melambat
- Bunyi kata-kata
- Kesulitan menelan (disfagia)
- Hilang ingatan
- Kejang otot wajah
- Miringkan kepala ke belakang karena kekakuan otot leher
- Inkontinensia urin
- Perubahan perilaku, termasuk hilangnya hambatan dan ledakan tiba-tiba
- Perlambatan pemikiran yang kompleks dan abstrak
- Kehilangan keterampilan organisasi atau perencanaan (seperti mengelola keuangan, tersesat, mengikuti komitmen kerja)
Diagnosis PSP
PSP umumnya salah didiagnosis pada tahap awal penyakit dan sering disalahartikan sebagai infeksi telinga bagian dalam, masalah tiroid, stroke, atau penyakit Alzheimer (terutama pada orang tua).
Diagnosis dibuat sebagian besar berdasarkan tinjauan gejala. Ini adalah proses di mana dokter perlu mengecualikan kemungkinan penyebab lain. Pemindaian magnetic resonance imaging (MRI) batang otak dapat digunakan untuk mendukung diagnosis.
Dalam kasus PSP, biasanya akan ada tanda-tanda wasting (atrofi) di bagian otak yang menghubungkan otak ke sumsum tulang belakang. Pada MRI, pandangan sisi batang otak ini dapat menunjukkan apa yang oleh sebagian orang disebut tanda "penguin" atau "burung kolibri" (dinamakan demikian karena bentuknya seperti bentuk burung).
Ini, bersama dengan gejala, penyelidikan diferensial, dan pengujian genetik, dapat memberikan bukti yang diperlukan untuk membuat diagnosis.
Bagaimana PSP Berbeda Dari Penyakit Parkinson
Untuk membedakan PSP dari Parkinson, dokter akan mempertimbangkan hal-hal seperti postur dan riwayat medis.
Sebagai contoh, orang-orang dengan PSP biasanya akan mempertahankan postur tubuh yang tegak atau melengkung, sementara orang-orang dengan Parkinson akan cenderung memiliki posisi lebih bungkuk-maju.
Selain itu, orang-orang dengan PSP lebih rentan jatuh karena kurangnya keseimbangan yang progresif. Sementara orang-orang dengan Parkinson juga berisiko terjatuh, mereka dengan PSP cenderung melakukannya mundur karena karakteristik kaku pada leher dan postur melengkung ke belakang.
Dengan itu dikatakan, PSP dianggap sebagai bagian dari kelompok penyakit neurodegeneratif yang disebut sindrom Parkinson-plus yang beberapa di antaranya juga termasuk Alzheimer.
Pilihan pengobatan
Tidak ada perawatan khusus untuk PSP. Beberapa pasien mungkin merespons obat yang sama dengan yang digunakan untuk mengobati Parkinson, seperti levodopa, walaupun responsnya cenderung buruk (perbedaan lain yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit).
Obat-obat antidepresan tertentu, seperti Prozac, Elavil, dan Tofranil, dapat membantu beberapa gejala kognitif atau perilaku yang mungkin dialami seseorang. Selain obat-obatan, kacamata khusus (bifokal, prisma) dapat membantu mengatasi masalah penglihatan, sementara alat bantu berjalan dan perangkat adaptif lainnya dapat meningkatkan mobilitas dan mencegah jatuh.
Meskipun terapi fisik biasanya tidak memperbaiki masalah motorik, terapi ini dapat membantu menjaga sendi tetap lentur dan mencegah kerusakan otot karena tidak aktif. Dalam kasus disfagia yang parah, tabung makanan mungkin diperlukan.
Elektroda dan generator pulsa implan yang digunakan dalam terapi stimulasi otak dalam untuk Parkinson belum terbukti efektif dalam mengobati PSP.
Sepatah Kata Dari DipHealth
Meskipun kurangnya pemahaman tentang PSP dan pilihan pengobatan yang terbatas, penting untuk diingat bahwa penyakit ini tidak memiliki jalur yang ditentukan dan dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Dengan pengawasan medis yang konsisten dan nutrisi yang baik, seseorang dengan PSP dapat, pada kenyataannya, hidup selama bertahun-tahun, dan bahkan beberapa dekade, mengikuti diagnosis.
Untuk individu dan keluarga yang hidup dengan penyakit ini, penting untuk mencari dukungan untuk menghindari isolasi dan untuk mengakses informasi dan rujukan yang berpusat pada pasien dengan lebih baik. Ini termasuk organisasi seperti CurePSP yang berbasis di New York City yang menawarkan kelompok dukungan langsung dan daring, direktori dokter spesialis, dan jaringan pendukung sejawat yang terlatih.
Fascia Gerota: Apa Itu dan Mengapa Itu Penting
Pelajari apa itu fasia atau fasia ginjal Gerota dan mengapa itu penting dalam menentukan kesehatan dan fungsi ginjal secara keseluruhan.
Apa Bell's Palsy dan Apa Kesempatan Pemulihan?
Bell's palsy melibatkan kelemahan tiba-tiba setengah wajah. Ini bisa meniru penyakit yang lebih serius seperti stroke, tetapi itu sendiri tidak berbahaya.
Kondisi yang Sudah Ada — Apa Itu & Mengapa Itu Masalah Besar
Lihat apa kondisi asuransi kesehatan yang sudah ada sebelumnya, mengapa ini merupakan masalah besar, dan bagaimana Undang-Undang Perawatan Terjangkau dan HIPAA meningkatkan tetapi tidak memperbaiki masalah tersebut.