Gejala dan Perawatan Sindrom Opsoclonus-Myoclonus

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) adalah gangguan neurologis inflamasi. Ini menyebabkan masalah signifikan dengan keterampilan motorik, gerakan mata, perilaku, gangguan bahasa dan masalah tidur. Ini sering muncul sangat tiba-tiba dan biasanya kronis; jika Anda telah didiagnosis mengidap sindrom opsoclonus-myoclonus, kemungkinan akan berlangsung sepanjang hidup Anda. Namanya menggambarkan gejalanya: opsoclonus adalah gerakan mata yang berguncang dan mioklonus berarti berkedut otot yang tidak disengaja. Ia juga dikenal sebagai "sindrom Kinsbourne" atau "menari-mata-menari-kaki".

Siapa yang Beresiko

Pada gangguan autoimun, tubuh menyerang sel-sel sehatnya sendiri. Sindrom Opsoclonus-myoclonus dihasilkan dari kelainan autoimun di mana antibodi tubuh merespons infeksi virus atau tumor yang disebut neuroblastoma. Dalam kedua kasus, antibodi akhirnya menyerang sel-sel otak juga, dan ini menyebabkan kerusakan yang menghasilkan gejala.

Sindrom Opsoclonus-myoclonus paling sering terjadi pada anak-anak. Balita adalah kelompok usia di mana neuroblastoma paling sering berkembang; sekitar empat persen dari anak-anak ini akan mengembangkan OMS. Setiap anak yang memiliki OMS akan diuji untuk melihat apakah dia memiliki tumor, bahkan jika sakit dengan infeksi virus karena keduanya sering pergi bersama.

Pengobatan

Perhatian utama dengan sindrom opsoclonus-myoclonus adalah diagnosis dan pengobatan dini untuk mencapai remisi dan pemulihan neurologis. Jika seorang anak mengidap sindrom opsoclonus-myoclonus dan memiliki tumor, tumor tersebut biasanya diangkat dengan pembedahan. Biasanya, tumor berada pada tahap awal dan kemoterapi atau terapi radiasi tidak diperlukan. Terkadang ini memperbaiki atau menghilangkan gejala. Pada orang dewasa, pengangkatan tumor seringkali tidak membantu dan gejalanya bahkan mungkin memburuk.

Perawatan lain termasuk:

• Suntikan hormon Adrenocorticotrophic (ACTH)
• Imunoglobulin intravena - persiapan komersial antibodi dari donor darah yang sehat
• Azathioprine (Imuran) - menekan sistem kekebalan tubuh, yang memperlambat produksi antibodi
• Steroid oral dan intravena, seperti prednison, deksametason, dan hidrokortison
• Kemoterapi seperti siklofosfamid dan metotreksat, untuk anak-anak dengan neuroblastoma
• Apheresis terapi - bertukar plasma darah
• Immunoadsorption - membersihkan antibodi dari darah telah dicoba pada orang dewasa dengan OMS.

Perawatan yang sedang berlangsung dengan sering diperlukan untuk mengelola gejala secara terus-menerus dan meminimalkan risiko tumor kembali.

Prognosa

Orang dengan kemungkinan terbesar untuk kembali normal setelah perawatan adalah mereka yang memiliki gejala paling ringan. Orang-orang dengan gejala yang lebih parah mungkin merasa lega karena ototnya berkedut (mioklonus) tetapi mengalami kesulitan dengan koordinasi. Masalah lain yang berasal dari cedera otak, seperti masalah belajar dan perilaku, attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) dan gangguan obsesif-kompulsif, dapat terjadi, dan ini mungkin memerlukan perawatan mereka sendiri. Anak-anak dengan gejala OMS paling parah mungkin memiliki kerusakan otak permanen yang dapat menyebabkan cacat fisik dan mental.

Prevalensi

Opsoclonus-Myoclonus Syndrome sangat jarang; hanya 1 juta orang yang diyakini memiliki masalah di dunia. Ini biasanya terlihat pada anak-anak dan orang dewasa, tetapi dapat mempengaruhi orang dewasa juga. Ini terjadi sedikit lebih sering pada anak perempuan daripada pada anak laki-laki dan biasanya hanya didiagnosis setelah usia 6 bulan.