Opsi Perawatan untuk Polycythemia Vera

KACER TIPE DINGIN Perawatan Harian dan Lomba, 4 Opsi Setingan! (Januari 2025)

Polycythemia vera, neoplasma myeloproliferative, hasil dari mutasi genetik yang mengarah pada produksi terlalu banyak sel darah merah (erythrocytosis). Sel darah putih dan jumlah trombosit juga dapat meningkat. Peningkatan jumlah sel darah ini (tanpa peningkatan porsi darah) meningkatkan risiko perkembangan bekuan darah.

Mengetahui bahwa Anda telah didiagnosis menderita polisitemia bisa sangat menyusahkan dan tentu saja Anda mungkin bertanya-tanya, "bagaimana ini bisa diobati?" Untungnya, dengan perawatan, kelangsungan hidup meningkat dari enam menjadi 18 bulan menjadi 13 tahun atau lebih. Salah satu tantangan dalam mengobati polycythemia vera adalah bahwa lebih dari 12 persen orang akan berubah menjadi myelofibrosis dan sekitar 7 persen akan mengembangkan leukemia akut / sindrom myelodysplastic.

Berbeda dengan kebanyakan orang dengan thrombocythemia esensial, orang dengan polycythemia vera umumnya memiliki gejala seperti sakit kepala, pusing, gatal saat didiagnosis. Gejala-gejala ini umumnya menyusahkan dan memerlukan inisiasi pengobatan.

Proses mengeluarkan darah untuk PV

Perawatan utama polycythemia vera adalah terapi mengeluarkan darah. Dalam phlebotomy terapeutik, darah dikeluarkan dari tubuh mirip dengan donor darah untuk mengurangi jumlah sel darah merah yang beredar. Flebotomi terapi dilanjutkan secara teratur untuk menjaga hematokrit (konsentrasi sel darah merah) di bawah angka tertentu, biasanya 45 persen untuk pria dan 42 persen untuk wanita. Flebotomi mengobati polisitemia vera dengan dua cara: dengan mengurangi jumlah sel darah dengan mengeluarkannya secara fisik dari tubuh dan dengan menyebabkan defisiensi yang membatasi produksi sel darah merah yang baru.

Hydroxyurea untuk PV

Pada orang dengan risiko tinggi mengalami pembekuan darah (lebih dari 60 tahun, riwayat pembekuan darah), terapi tambahan diperlukan. Seringkali obat pertama yang ditambahkan ke terapi mengeluarkan darah adalah hidroksiurea oral.

Hydroxyurea adalah agen kemoterapi oral yang mengurangi produksi sel darah merah di sumsum tulang. Ini juga mengurangi produksi sel darah putih dan trombosit. Mirip dengan kondisi lain yang diobati dengan hidroksiurea, ia dimulai dengan dosis rendah dan meningkat hingga hematokrit berada dalam kisaran sasaran.

Biasanya ditoleransi dengan baik dengan sedikit efek samping selain penurunan produksi sel darah. Efek samping lainnya termasuk sariawan, hiperpigmentasi (perubahan warna kulit yang gelap), ruam, dan perubahan kuku (garis-garis gelap di bawah kuku). Aspirin dosis rendah juga dianggap sebagai terapi lini depan. Aspirin merusak kemampuan trombosit untuk bersatu sehingga mengurangi pengembangan gumpalan darah. Aspirin tidak boleh digunakan jika Anda memiliki riwayat episode perdarahan besar.

Interferon Alpha untuk PV

Untuk orang-orang yang memiliki gatal yang tidak terkendali (disebut pruritus), wanita yang hamil atau dalam masa mengandung anak, atau refrakter terhadap terapi sebelumnya, interferon alfa dapat digunakan. Interferon alfa adalah infeksi subkutan yang mengurangi jumlah sel darah merah. Ini juga dapat mengurangi ukuran limpa dan gatal. Efek samping termasuk demam, lemas, mual, dan muntah yang membatasi kegunaan obat ini.

Busulfan untuk PV

Untuk pasien yang gagal hidroksiurea dan / atau interferon alfa, busulfan, obat kemoterapi, dapat digunakan. Dosis diubah untuk menjaga jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit dalam kisaran yang dapat diterima.

Ruxolitinib untuk PV

Obat lain yang digunakan untuk pasien yang gagal terapi lain adalah ruxolitinib. Obat ini menghambat enzim Janus Associated Kinase (JAK) yang sering terkena polycythemia vera dan neoplasma myeloproliferaive lainnya. Ini sering digunakan untuk orang-orang yang mengembangkan myelofibrosis post-polycythemia. Ini juga dapat membantu orang dengan gejala parah dan splenomegali (pembesaran limpa) yang menyebabkan rasa sakit yang signifikan atau masalah lainnya.

Ingat, meskipun polycythemia vera adalah kondisi kronis, ini adalah kondisi yang diketahui dapat dikelola dan memungkinkan untuk menjalani kualitas hidup yang baik. Bicaralah dengan dokter Anda tentang berbagai pilihan perawatan yang tersedia. Ia akan menyarankan yang terbaik untuk Anda.