Perawatan dan Prognosis Fibrosis Paru-Paru Idiopatik

Fibrosis paru idiopatik (IPF) tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diobati. Untungnya, obat baru telah disetujui sejak 2014 yang membuat perbedaan dalam gejala, kualitas hidup, dan perkembangan bagi orang yang hidup dengan penyakit ini. Sebaliknya, obat-obatan yang digunakan sampai saat ini dianggap menyebabkan lebih banyak bahaya daripada manfaatnya bagi beberapa orang dengan IPF. Jika Anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, pastikan Anda tidak berkecil hati dengan informasi yang lebih lama.

Tujuan Perawatan untuk Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Kerusakan yang terjadi pada IPF menurut definisi tidak dapat dibalikkan; fibrosis (jaringan parut) yang telah terjadi tidak dapat disembuhkan. Karena itu, tujuan perawatan adalah untuk:

• Minimalkan kerusakan lebih lanjut pada paru-paru. Karena penyebab yang mendasari IPF adalah kerusakan diikuti oleh penyembuhan abnormal, pengobatan diarahkan pada mekanisme ini.
• Tingkatkan kesulitan bernafas.
• Maksimalkan aktivitas dan kualitas hidup.

Karena IPF adalah penyakit yang tidak biasa, akan sangat membantu jika pasien dapat mencari perawatan di pusat medis yang berspesialisasi dalam fibrosis paru idiopatik dan penyakit paru interstitial. Seorang spesialis kemungkinan memiliki pengetahuan terbaru tentang opsi perawatan yang tersedia dan dapat membantu Anda memilih satu yang terbaik untuk kasus Anda.

Obat untuk Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Inhibitor Tyrosine Kinase

Pada Oktober 2014, dua obat menjadi obat pertama yang disetujui oleh FDA khusus untuk pengobatan fibrosis paru idiopatik. Obat-obatan ini, pirfenidone dan nintedanib, target enzim yang disebut tirosin kinase dan bekerja dengan mengurangi fibrosis (antifibrotik).

Sangat sederhana, enzim tirosin kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, oleh karena itu obat-obatan ini memblokir enzim dan karenanya faktor pertumbuhan yang akan menyebabkan fibrosis lebih lanjut.

Obat-obatan ini ternyata memiliki beberapa manfaat:

• Mereka mengurangi perkembangan penyakit hingga setengahnya selama tahun pasien menggunakan obat (sekarang sedang dipelajari dalam jangka waktu yang lebih lama).
• Mereka menurunkan penurunan fungsional pada fungsi paru-paru (penurunan FVC kurang) setengahnya.
• Mereka menghasilkan eksaserbasi penyakit yang lebih sedikit.
• Pasien yang menggunakan obat ini memiliki kualitas hidup terkait kesehatan yang lebih baik.

Obat-obatan ini umumnya ditoleransi dengan cukup baik, yang sangat penting untuk penyakit progresif tanpa penyembuhan; gejala yang paling umum adalah diare.

N-Acetylcysteine

Di masa lalu n-acetylcysteine ​​sering digunakan untuk mengobati IPF, tetapi penelitian yang lebih baru belum menemukan ini efektif. Ketika dipecah tampaknya orang dengan beberapa jenis gen dapat membaik pada pengobatan, sementara mereka dengan jenis gen lain (alel lain) sebenarnya dirugikan oleh obat.

Inhibitor Pompa Proton

Yang menarik adalah salah satu penelitian yang dilakukan menggunakan esomeprazole, penghambat pompa proton, pada sel paru-paru di laboratorium dan pada tikus. Obat ini, yang biasa digunakan untuk mengobati penyakit refluks gastroesofageal, menghasilkan peningkatan ketahanan hidup pada sel paru-paru dan pada tikus. Karena GERD adalah prekursor umum untuk IPF, diperkirakan asam dari lambung yang disedot ke paru-paru mungkin menjadi bagian dari etiologi IPF. Meskipun ini belum diuji pada manusia, tentu pengobatan GERD kronis pada individu dengan IPF harus dipertimbangkan.

Bedah Transplantasi Paru

Penggunaan transplantasi paru-paru bilateral atau tunggal sebagai pengobatan untuk IPF telah terus meningkat selama 15 tahun terakhir dan mewakili kelompok orang terbesar yang menunggu transplantasi paru-paru di Amerika Serikat. Ini membawa risiko yang signifikan tetapi satu-satunya pengobatan yang diketahui saat ini untuk memperpanjang harapan hidup.

Saat ini, kelangsungan hidup rata-rata (waktu setelah setengah dari orang meninggal dan setengah masih hidup) adalah 4,5 tahun dengan transplantasi, meskipun kemungkinan kelangsungan hidup telah meningkat selama waktu itu sementara obat-obatan menjadi lebih maju. Tingkat kelangsungan hidup lebih tinggi untuk transplantasi bilateral daripada transplantasi paru-paru tunggal, tetapi diperkirakan bahwa ini lebih berkaitan dengan faktor-faktor selain transplantasi, seperti karakteristik orang yang memiliki satu atau dua paru yang ditransplantasikan.

Perawatan Pendukung

Karena IPF adalah penyakit progresif, perawatan suportif untuk memastikan kualitas hidup terbaik sangat penting. Beberapa langkah-langkah ini termasuk:

• Manajemen masalah bersamaan.
• Pengobatan gejala.
• Tembakan flu dan suntikan pneumonia untuk membantu mencegah infeksi.
• Rehabilitasi paru-paru.
• Terapi Oksigen - Beberapa orang ragu untuk menggunakan oksigen karena stigma, tetapi bisa sangat membantu bagi beberapa orang dengan IPF. Tentu saja, itu membuat pernapasan lebih mudah dan memungkinkan orang dengan penyakit ini memiliki kualitas hidup yang lebih baik, tetapi juga mengurangi komplikasi yang berkaitan dengan rendahnya oksigen dalam darah dan mengurangi hipertensi paru-paru (tekanan darah tinggi di arteri yang berjalan di antara sisi kanan jantung dan paru-paru).

Kondisi dan Komplikasi yang Ada Bersama

Beberapa komplikasi umum terjadi pada orang yang hidup dengan IPF. Ini termasuk:

• Sleep apnea
• Penyakit refluks gastroesofagus (GERD)
• Hipertensi paru - Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru membuat lebih sulit untuk mendorong darah melalui pembuluh darah yang melewati paru-paru, sehingga sisi kanan jantung (ventrikel kanan dan kiri) harus bekerja keras.
• Depresi
• Kanker paru-paru - Sekitar 10 persen orang dengan IPF mengembangkan kanker paru-paru

Setelah Anda didiagnosis dengan IPF, Anda harus mendiskusikan kemungkinan komplikasi ini dengan dokter Anda dan menyusun rencana tentang cara terbaik untuk mengelola atau bahkan mencegahnya.

Grup dan Komunitas Dukungan Online

Tidak ada yang seperti berbicara dengan orang lain yang menghadapi penyakit seperti Anda. Namun, karena IPF tidak biasa, kemungkinan tidak ada grup pendukung di komunitas Anda. Jika Anda menerima perawatan di fasilitas yang berspesialisasi dalam IPF, mungkin ada kelompok dukungan langsung yang tersedia melalui pusat medis Anda.

Bagi mereka yang tidak memiliki kelompok pendukung seperti ini - yang mungkin berarti kebanyakan orang dengan IPF - kelompok dan komunitas dukungan online adalah pilihan yang bagus. Selain itu, ini adalah komunitas yang dapat Anda cari tujuh hari seminggu, 24 jam sehari ketika Anda benar-benar perlu berhubungan dengan seseorang.

Kelompok pendukung sangat membantu dalam memberikan dukungan emosional bagi banyak orang dan juga merupakan cara untuk mengikuti penemuan dan perawatan terbaru untuk penyakit ini. Contoh yang dapat Anda ikuti meliputi:

• Yayasan Fibrosis Paru
• Menginspirasi Komunitas Fibrosis Paru
• Komunitas Pasien Seperti fibrosis paru

Sepatah Kata Dari DipHealth

Prognosis fibrosis paru idiopatik sangat bervariasi, dengan beberapa orang memiliki penyakit progresif cepat, dan lainnya yang tetap stabil selama bertahun-tahun. Sulit untuk memprediksi apa yang akan terjadi dengan satu pasien saja. Tingkat kelangsungan hidup rata-rata adalah 3,3 tahun pada 2007 dibandingkan 3,8 tahun pada 2011. Studi lain menemukan bahwa orang yang berusia 65 tahun ke atas hidup lebih lama dengan IPF pada 2011 dibandingkan pada 2001.

Bahkan tanpa obat yang baru disetujui, perawatan tampaknya membaik. Jangan mengandalkan informasi lama yang Anda temukan, yang mungkin sudah ketinggalan zaman. Bicaralah dengan dokter Anda tentang opsi yang diuraikan di sini dan mana yang terbaik untuk Anda.

• Bagikan
• Membalik
• E-mail
• Teks

Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas tanggapan Anda! Apa yang menjadi perhatian Anda? Sumber Artikel

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., dan C. Vancheri. Fibrosis paru idiopatik dan kanker paru-paru: pembaruan klinis dan patogenesis. Pendapat saat ini di Kedokteran Paru. 2015 Sep 18. (Epub depan cetak).
• de Boer, K., dan J. Lee. Komorbiditas yang tidak dikenal pada fibrosis paru idiopatik: ulasan. Respirologi. 2015 Sep 13 (Epub depan cetak).
• O'Riordan, T., Smith, V., dan G. Raghu. Pengembangan Agen Baru untuk Idiopatik Pulmonary Fibrosis: kemajuan dalam pemilihan target dan desain percobaan klinis. Dada. 2015 8 Mei (. Epub depan cetak)
• Raghu, G. et al.Diagnosis fibrosis paru idiopatik dengan CT resolusi tinggi pada pasien dengan sedikit atau tidak ada bukti radiologis honeycombing: analisis sekunder dari uji coba terkontrol secara acak. Kedokteran Pernafasan Lancet. 2014. 2(4):277-84.
• Spagnolo, P., Maher, T., dan L. Richeldi. Fibrosis paru idiopatik: Kemajuan terbaru pada terapi farmakologis. Farmakologi & Terapi. 2015. 152:18-27.